Peroral endoscopic myotomy (POEM) as a treatment for pediatric achalasia: multicenter study and first results. / Miotomía endoscópica por vía oral (POEM) como tratamiento para la acalasia pediátrica: estudio multicéntrico y primeros resultados.

INTRODUCTION: Laparoscopic Heller miotomy of achalasia has been classically recognized as the gold standard management in children. There is increasing experience with the peroral endoscopic miotomy (POEM) approach in pediatrics, although the series published are scarce. The objective of this study was to present our experience in primary or secondary treatment of pediatric achalasia by POEM and its clinical success rate. METHODS: We performed a retrospective review of pediatric patients with achalasia who underwent POEM in some national centers from October 2016 to January 2023. We evaluated clinical efficacy (Eckardt score ≤3), demographic characteristics, intraoperative, preoperative and postoperative, complications, and follow-up. RESULTS: Fifteen POEM were performed in fourteen pediatric patients (aged 12 to 18 years) with achalasia. POEM was the first line treatment in 11 patients, but 4 (21.3%) had previous treatment: 1 (7,1%) pneumatic balloon dilation and 2 (14,2%) laparoscopic Heller myotomy and 1 (7,1%) previous POEM. The average age was 15 years (SD±1,9). The baseline Eckardt score was 7,5 (SD:±1,8), with the baseline GERD score being 6 (SD:±2,9). There was a Clavien-Dindo grade 2 postoperative adverse event corresponding to mild pneumonia (7,1%). The postoperative Eckardt and GERD score after 12 months of follow-up were 0.7 (SD±1,2) and 0,5 (SD±0,7). The study has a success rate greater than 93%. CONCLUSIONS: POEM seems a safe and effective procedure, with a short postoperative period for treatment of pediatric achalasia.

Epiploic Appendagitis and Omental Infarction as Rare Causes of Acute Abdominal Pain in Children.

Omental infarction and epiploic appendagitis are rare causes of acute abdominal pain in the pediatric population. Radiological evaluation is necessary to establish a specific diagnosis and to differentiate appendicitis from these conditions as they can be often managed conservatively without surgical intervention.

Acute Acalculous Cholecystitis Due to a Primary Epstein Barr Virus Infection in a Pediatric Patient.

Epstein-Barr virus (EBV) is estimated to infect more than 98% of adults worldwide and is one of the most common human viruses. Acute acalculous cholecystitis (AAC) of the gallbladder is an atypical complication of infectious mononucleosis caused by EBV. Conservative management has been described in the context of AAC caused by EBV. A surgical approach must be considered in the case of acute complications such as perforation or gallbladder gangrene. We present the case of a 10-year-old female patient with AAC due to infectious mononucleosis syndrome caused by primary EBV infection.

Coexistència de la malaltia de Wilkie i la síndrome del trencanous / Coexistencia de enfermedad de Wilkie y síndrome del cascanueces / Simultaneous occurrence of Wilkie and nutcracker syndromes

Introducció. La síndrome de l’artèria mesentèrica superior,o malaltia de Wilkie, i la síndrome de compressió de lavena renal esquerra, o síndrome del trencanous, són pocfreqüents. Normalment estan provocades per una compressió extrínseca del duodè o de la vena renal esquerra, respectivament, a causa d’una disminució de l’angle entrel’artèria mesentèrica superior i l’aorta.Cas clínic. Adolescent de 15 anys que va consultar a urgències per dolor abdominal de cinc mesos d’evolució localitzata l’epigastri, acompanyat de vòmits, proteïnúria i pèrdua depes. La pacient havia consultat prèviament en altres centresi s’havien descartat patologies urgents quirúrgiques. Es vacompletar l’estudi amb una tomografia computada abdominal amb diagnòstic de síndrome de l’artèria mesentèricasuperior i síndrome del trencanous. La pacient va ingressara la planta d’hospitalització i es va tractar de forma conservadora amb una dieta hipercalòrica; el trànsit intestinal i laproteïnúria van millorar, i va poder ser remesa a domicili icontrolada ambulatòriament de forma multidisciplinària.Comentari. Els problemes secundaris a la compressió aortomesentèrica poden donar quadres compatibles amb la síndrome de l’artèria mesentèrica superior i la síndrome deltrencanous. El diagnòstic d’aquests quadres pot resultarcomplex per la incidència baixa i per la simptomatologiainespecífica que els caracteritza. El tractament conservador representa la primera línia de tractament, però en alguns casos pot no ser suficient. Per tot això és necessarifer un maneig multidisciplinari d’aquests pacients. (AU)

Introducción. El síndrome de la arteria mesentérica superior o deWilkie y el síndrome del cascanueces son poco frecuentes. Normalmente están producidos por una compresión extrínseca delduodeno o de la vena renal izquierda, respectivamente, debido a una disminución del ángulo entre la arteria mesentérica superior yla aorta.Caso clínico. Adolescente de 15 años que consultó a urgencias pordolor abdominal de cinco meses de evolución localizado en epigastrio, acompañado de vómitos, proteinuria y pérdida de peso. Lapaciente había consultado previamente en otros centros descartando patologías urgentes quirúrgicas. Se completó el estudio conuna tomografía computarizada abdominal con diagnóstico de síndrome de la arteria mesentérica superior o de Wilkie y síndrome delcascanueces. La paciente ingresó en planta de hospitalización y setrató de forma conservadora con una dieta hipercalórica con mejoría del tránsito intestinal y de la proteinuria, y pudo ser remitida adomicilio y controlada ambulatoriamente de forma multidisciplinar.Comentario. Los problemas secundarios a la compresión aortomesentérica pueden dar cuadros compatibles con el síndrome de laarteria mesentérica superior o de Wilkie y el síndrome del cascanueces. El diagnóstico de estos cuadros puede resultar complejo por subaja incidencia y por la sintomatología inespecífica que los caracteriza. El tratamiento conservador representa la primera línea de tratamiento, pero en algunos casos puede no ser suficiente. Por estosmotivos es necesario un manejo multidisciplinar de estos pacientes. (AU)

Introduction. The superior mesenteric artery syndrome or Wilkiesyndrome and the nutcracker syndrome are rare. They are normallycaused by extrinsic compression of the duodenum or the left renalvein respectively, due to a narrowing of the angle between the superior mesenteric artery and the aorta.Case report. A 15-year-old girl presented to the emergency roomwith a five-month history of abdominal pain located in the epigastrium, accompanied by vomiting, proteinuria, and weight loss. Thepatient had previously consulted in other centers, and urgent surgical conditions were ruled out. The study was completed with anabdominal computed tomography scan, which led to the diagnosisof superior mesenteric artery or Wilkie syndrome, and nutcrackersyndrome. The patient was admitted to the hospital and treatedconservatively with a hypercaloric diet with improvement in intestinal transit and proteinuria. She was discharged to continue thefollow-up with a multidisciplinary team. Comment. Problems secondary to aortomesenteric compression cangive symptoms like superior mesenteric artery or Wilkie syndromeand nutcracker syndrome. The diagnosis of these conditions canbe complex due to their low incidence and the non-specific symptomatology that characterizes them. Conservative treatment represents the first line of treatment, but in some cases it may not beenough. For these reasons, multidisciplinary management of thesepatients is necessary. (AU)

Fimosi refractària a tractament mèdic amagant una balanitis xeròtica obliterant / Fimosis refractaria a tratamiento médico escondiendo una balanitis xerótica obliterante / Refractory phimosis due to balanitis xerotica obliterans

INTRODUCCIÓ: La balanitis xeròtica obliterant és una malaltia crònica inflamatòria progressiva de baixa incidència en la població pediàtrica. CAS CLÍNIC: Es presenta un pacient de 4 anys afectat de fimosi greu I aspecte xeròtic del prepuci que no respon a tratament tòpic amb corticoides. Davant la sospita de balanitis xeròtica obliterant es practica una postectomia completa, I l'anatomia patològica confirma el diagnòstic. COMENTARI: És important conèixer aquesta malaltia en l'edat pediàtrica ja que el seu diagnòstic de sospita és clínic I pot comportar greus complicacions per als pacients. La refractarietat al tractament mèdic amb corticoides tòpics, la recidiva de la fimosi en pacients intervinguts, l'aparició de lesions blanquinoses en la mucosa prepucial o el gland I l'estenosi meatal són complicacions possibles que ens han de fer sospitar aquesta entitat. El tractament de les lesions en pacients intervinguts previament de fimosi amb diagnòstic posterior de balanitis xeròtica obliterant pot ser mèdic I de forma ambulatòria amb pomada de corticoides. És necessari un seguiment estricte d'aquests pacients per detectar possibles complicacions més greus, com l'estenosi meatal

INTRODUCCIÓN: La balanitis xerótica obliterante es una enfermedad crónica inflamatoria progresiva de baja incidencia en la población pediátrica. CASO CLÍNICO: Se presenta un paciente de 4 años afectado de fimosis grave y aspecto xerótico del prepucio que no responde a tratamiento tópico con corticoides. Ante la sospecha de balanitis xerótica obliterante, se realiza una postectomía completa y la anatomía patológica confirma el diagnóstico. COMENTARIO: Es importante el conocimiento de esta enfermedad en la edad pediátrica ya que su diagnóstico de sospecha es clínico y puede conllevar graves complicaciones para los pacientes. La refractariedad al tratamiento médico con corticoides tópicos, la recidiva de la fimosis en pacientes intervenidos, la aparición de lesiones blanquecinas en mucosa prepucial o glande y la estenosis meatal son complicaciones posibles que nos deben hacer sospechar esta entidad. El tratamiento de las lesiones en pacientes previamente intervenidos de fimosis con diagnóstico posterior de balanitis xerótica obliterante puede ser médico y de forma ambulatoria con pomada de corticoides. Es necesario un seguimiento estricto de estos pacientes para la detección de posibles complicaciones más graves, como la estenosis meatal

INTRODUCTION: Balanitis xerotica obliterans is a chronic progressive inflammatory disease of low incidence in the pediatric population. CASE REPORT: We present the case of a 4-year-old patient with stenosis and xerotic aspect of the foreskin that did not respond to medical treatment with topic corticosteroids. Balanitis xerotica obliterans was suspected, a complete postectomy was performed and the diagnosis was confirmed by pathology. COMMENTS: It is important to recognize this entity in children since its diagnosis is clinical and its mismanagement may result in several complications. The refractoriness to medical treatment with corticosteroid ointment, the recurrence of phimosis in operated patients, the appearance of whitish lesions in the mucosa of the foreskin or glans, and meatal stenosis are the complications that should raise suspicion of this entity. The treatment of lesions in patients who have previously undergone surgical treatment of phimosis can be medical with corticosteroid ointment. A close follow-up of these patients is required in order to detect severe complications such as meatal stenosis

Síndrome neuroléptico maligno en la urgencia pediátrica / Neuroleptic malignant syndrome in pediatrics. A case report

El síndrome neuroléptico maligno es una urgencia pediátrica con una elevada morbimortalidad, relacionada con alteración de sistema de neurotransmisión dopaminérgico. Se caracteriza por hipertermia junto con hipertonía muscular, alteración autonómica y de los niveles de conciencia. Un diagnóstico precoz es imprescindible para prevenir complicaciones comunes como la broncoaspiración, desgaste, escaras, procesos infecciosos y cambios neuropsiquiátricos. El tratamiento debe incluir en medidas generales de soporte y terapéutica farmacológica sintomática. Pese a que la mayoría de los casos descritos corresponden a población adulta, también se ha descrito en niños y adolescentes. Presentamos un caso de síndrome neuroléptico maligno en un adolescente de 12 años con encefalopatía y tetraparesia espática secundario al cese de la administración de baclofeno

Neuroleptic malignant syndrome is a pediatric emergency with high morbidity and mortality, related to an alteration of the dopaminergic neurotransmission system. It is characterized by hyperthermia along with muscular hypertonia, dysautonomia, and altered level of consciousness. An early diagnosis is essential to prevent common complications such as bronchoaspiration, wear, bedsores, infectious processes, and neuropsychiatric changes. Treatment should include general support measures and symptomatic pharmacological therapy. Although most of the cases described correspond to the adulthood, it has also been described in children and adolescents. We present a case of neuroleptic malignant syndrome in a 12-year-old adolescent with encephalopathy and spastic tetraparesis secondary to the cessation of baclofen administration