Enfermedad de Erdheim-Chester: reporte de 2 casos / Erdheim-Chester disease: Report of two cases

La enfermedad de Erdheim-Chester es una proliferación anormal de histiocitos no-Langerhans, de etiología desconocida, que casi invariablemente aparece en edades adultas. Presenta una ligera predilección por el sexo masculino, y el compromiso óseo es característico. El 50% de los casos cursan con enfermedad sistémica que afecta frecuentemente el corazón, los pulmones, los riñones, el retroperitoneo, el sistema nervioso central y la piel. Se presentan dos pacientes de sexo masculino, con edades de 61 y 22 años, respectivamente, ambos con afección del sistema óseo. Histológicamente, en ambos casos se observó una proliferación de células fusiformes y de histiocitos espumosos. En la investigación inmunohistoquímica, las biopsias mostraron proliferación histiocítica negativa para CD1a y S100, y positiva para CD68 (AU)

Erdheim-Chester Disease is a rare systemic xanthogranulomatous disease of unknown aetiology in which there is an abnormal proliferation of mononuclear non-Langer hans cell histiocytes. It affects both sexes, with a slight male predominance, and usually occurs in middle age, between the fifth and sixth decade of life. Although long bone involvement is almost universal, 50% of patients also have extra skeletal manifestations, heart, lungs, kidneys, retroperitoneal space, central nervous system and skin being the most frequent involved sites. We present two cases of Erdheim-Chester disease in male patients aged 61 and 22 years, both of whom had bone lesions. A proliferation of spindle cells and foamy histiocytes was present in both cases. In all the biopsies, immunohistochemistry showed histiocytes positive for CD68 and negative for CD1a and S100 (AU)

Mastocitosis sistémica: comunicación de 2 casos con presentación clínica semejante a linfoma / Two cases of systemic mastocytosis with a lymphoma-like presentation

Las mastocitosis son un grupo de trastornos neoplásicos clonales caracterizados por proliferación tisular de mastocitos morfológica y/o molecularmente anormales; son sistémicas cuando tienen localización extracutánea. El cuadro clínico es variable e inespecífico. Se han descrito casos asociados a otras neoplasias hematológicas, especialmente las de tipo mieloide y, en menor medida, linfoide. En la presente revisión informamos los casos de 2 mujeres en la sexta y séptima décadas de la vida con mastocitosis sistémica que involucraba la médula ósea, el ganglio linfático y la piel, con diagnóstico clínico inicial de linfoma en el que tras la reevaluación histológica con la coloración de Giemsa se identificaron mastocitos, agregados en acúmulos, morfológicamente anormales que fueron confirmados mediante la positividad para CD117, CD25 y CD45. Uno de los casos presentó una evolución clínica rápidamente desfavorable(AU)

Mastocytosis is a group of clonal neoplastic disorders characterized by tissue proliferation of mastocytes morphologically and/or molecularly abnormal, being systemic when it has extracutaneous location. The clinical picture is variable and nonspecific. Cases have been described associated to other hematological neoplasms, especially those of myeloid and, to a lesser extent, lymphoid type. We present two cases of systemic mastocytosis involving bone marrow, lymph nodes and skin in elderly female patients which were initially diagnosed clinically as lymphoma. However, an abnormal proliferation in cumulus of mastocytes was identificated histologically using Giemsa and confirmed by CD117, CD25 and CD45. One of the patients had a rapid, unfavorable clinical evolution(AU)