Angiomatosis dérmica difusa de la mama: aportación de un nuevo caso en paciente no fumadora.

Diffuse cutaneous angiomatosis is one of the reactive angiomatoses. Historically, it is associated with lesions located in the lower extremities. Breast localization is uncommon, but may be under-reported. We report a non-smoking woman who exhibited this vascular condition of both breasts.

Successful and safe treatment of hypertrichosis by high-intensity pulses of noncoherent light in a patient with hepatoerythropoietic porphyria.

Hypertrichosis is a common feature in cutaneous porphyrias, characterized by high accumulation of photoreactive porphyrins. Photothermolysis induced by noncoherent light (755-1200 nm) and energy fluence of 42 J/cm(2) was applied to a patient with hepatoerythropoietic porphyria. Hypertrichosis was almost completely removed after seven sessions without development of skin lesions.

Diffuse dermal angiomatosis of the breast: clinical and histopathological features.

INTRODUCTION: Diffuse dermal angiomatosis is an entity in the spectrum of reactive angiomatoses characterized by erythematous plaques that mainly affect the lower extremities of patients with a personal history of peripheral vascular disease. Involvement of the breast is a rare event that has only been described as single cases in women with large breasts. OBJECTIVE: Our main aim is to report three rare cases of diffuse dermal angiomatosis of the breast and to better define their clinical, histopathological, and immunohistochemical characteristics. Comorbidities and management will also be discussed. METHODS: A retrospective search of patients with the diagnosis of diffuse dermal angiomatosis of the breast was made. Databases of three hospitals, Hospital 12 de Octubre (Madrid, Spain), Hospital La Fe (Valencia, Spain), and Clinica Dermatologica, University of Genoa (Italy), were included in the analysis. RESULTS: Three middle-aged women who were heavy smokers were found. Physical examination revealed several livedoid plaques on both breasts. Painful ulceration over the violaceous lesions was observed in two cases. Histological features included a diffuse proliferation of spindle-shaped endothelial cells with focal small vessel formation occupying the full thickness of the dermis with scanty extravasated erythrocytes, showing positivity for CD31, CD34, and SMA-α and negativity for D2-40. Management was focused on a strict control of comorbidities, especially on the cessation of smoking habit that led to a conspicuous improvement in all patients. CONCLUSIONS: We describe all those clinicopathologic features that define diffuse dermal angiomatosis of the breast, which should be considered a distinctive variant into the group of cutaneous angiomatoses. In our experience, a strict control of smoking habit must be the first step in the management of this entity.

Porfiria hepatoeritrocitaria nueve años después:evolución de un caso y revisión de la literatura / Hepatoerythropoietic porphyria nine years later: evolution of a case and review of the literature

Se describe la evolución a lo largo de nueve años de una paciente afectada de porfiria hepatoeritrocitaria, que presenta clínica y hallazgos analíticos típicos, junto con una revisión bibliográfica de la evolución de otros casos de esta infrecuente enfermedad (AU)

Histiocitosis de células de Langerhans en un paciente anciano asociada a leucemia mielomonocítica crónica / Langerhans cell histiocytosis in an elderly patient associated with cronic myelomonocytic leukemia

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) comprende un grupo polimorfo de enfermedades poco frecuentes que tienen en común la proliferación clonal de células con el fenotipo de las células de Langerhans. La HCL se presenta generalmente en niños. La incidencia en ancianos es excepcional; en ellos es difícil de diagnosticar clínicamente, pero generalmente tiene mejor pronóstico. Su etiología es desconocida, existiendo en la actualidad gran controversia respecto a si se trata de un proceso reactivo o neoplásico. Ha sido descrita la asociación de HCL y leucemias de la línea mielomonocítica, lo que sugiere un origen común para ambos procesos, por alteración de la célula madre pluripotencial. Presentamos un caso de HCL en un varón de 76 años con afectación cutánea extensa y ganglionar que posteriormente se asoció a una leucemia de la línea mielomonocítica (leucemia mielomonocítica crónica), sin existir previamente ningún tratamiento capaz de inducirla (AU)

Papulosis linfomatoide en una niña de 23 meses / Lymphomatoid papulosis in a 23-month-old child

La papulosis linfomatoide (PL) es un linfoma cutáneo de células T de bajo grado; consiste en una erupción crónica, recurrente y autolimitada de pápulas y pequeños nódulos. Las lesiones predominan en tronco y región proximal de extremidades, pudiendo aparecer en distinto estadio evolutivo simultáneamente. Esta enfermedad afecta principalmente a adultos jóvenes, siendo muy rara en niños. Presentamos un caso de una niña de 23 meses de edad que tras un período de seguimiento de 10 meses presentó dos brotes de lesiones papulonodulares ulceradas, de predominio en tronco y miembros, que remitieron tras aplicación de un corticosteroide tópico. El estudio histopatológico reveló un linfoma T CD30 positivo, compatible con PL tipo A, siendo el reordenamiento de genes del receptor de células T policlonal, tanto en piel como en sangre periférica. Aunque la PL está bien descrita en adultos, el curso clínico, pronóstico, riesgo de linfoma y recomendaciones de seguimiento no han sido establecidas en niños. Las terapéuticas empleadas en adultos no suelen ser bien toleradas en pacientes pediátricos; además, como el tratamiento no modifica el riesgo de malignidad, estos niños requieren un seguimiento continuo a lo largo de su vida por el riesgo permanente de desarrollar otro tipo de linfoma (AU)

Amiloidosis de localización lingual en un paciente hemodializado / Amyloidosis of the tongue in a hemodialysis patient

La amiloidosis, enfermedad producida por el depósito de amiloide, puede afectar en ocasiones a la lengua. La forma de presentación más característica en estos casos es la macroglosia, que suele encontrarse en las amiloidosis sistémicas. La hemodiálisis prolongada durante años se ha asociado con un tipo de amiloidosis en la cual la proteína precursora es la ß2-microgobulina. Produce característicamente afectación articular, pero se están describiendo casos de afectación de otros órganos. Presentamos el caso de un varón de 46 años de edad hemodializado durante 16 años que presentaba lesiones en dorso de lengua. La biopsia demostró depósito de amiloide probablemente derivado de ß2-microglobulina secundario a su diálisis (AU)

Morfea en grandes placas con respuesta a ciclosporina / Cyclosporine treatment in localized scleroderma

EEl tratamiento de la morfea resulta en la mayoría de los casos insatisfactorio a pesar de haberse realizado intentos con distintos fármacos. Presentamos el caso de una paciente de 20 años de edad con una morfea en grandes placas de evolución progresiva. Presentó una excelente respuesta a la terapéutica con ciclosporina A empleando una dosis de 2,5 mg/kg/día durante 1 año, sin evidenciarse efectos secundarios importantes, salvo hipertricosis que se corrigió tras la supresión del tratamiento. Veinte meses después de finalizar el tratamiento persiste la mejoría (AU)

Paniculitis lúpica asociada a lupus eritematoso sistémico / Lupus panniculitis associated with systemic lupus erythematosus

La paniculitis lúpica o lupus eritematoso profundo es una paniculitis mixta de localización preferente a nivel facial, región proximal de extremidades, tronco o región glútea. Aparece en el 2% de los pacientes con lupus eritematoso. Los anticuerpos antinucleares son positivos en aproximadamente el 70% de los casos, pero sólo el 25%-50% cumplen los criterios de la American Rheumatism Association para considerarse lupus eritematoso sistémico. Presentamos a una mujer de 54 años de edad que presentó nódulos eritematosos de consistencia firme en región facial, tronco y glúteos. El estudio histopatológico mostró una paniculitis mixta con necrosis hialina de la grasa y calcificación. La analítica reveló linfopenia y anemia. Los anticuerpos antinucleares (ANA) y anti-ADN fueron positivos. Durante los meses previos la paciente había presentado artralgias y brotes de inflamación articular, sobre todo en muñecas y articulaciones interfalángicas de las manos. Estos hallazgos clínicos y serológicos fueron compatibles con el diagnóstico de paniculitis lúpica asociada a lupus eritematoso sistémico de intensidad leve. El tratamiento se realizó con antipalúdicos de síntesis y bajas dosis de corticosteroides, con lo que las lesiones regresaron, excepto la localizada en región glútea, que permaneció como una única placa, con intensa calcificación (AU)

Pili annulati (pelos anillados) / Pili annulati (ringed hair)

Presentamos un caso de pili annulati (pelos anillados), anomalía infrecuente del tallo del pelo no asociada a rotura o pelo indócil, en una niña de 9 años. Es una alteración autosómica dominante (ocasionalmente esporádica), que muestra al microscopio óptico bandas alternantes claras y oscuras, estas últimas producidas por la presencia de espacios de aire en la corteza (AU)