Glomerulonefritis extracapilar tipo I con coexistencia de anticuerpos anti-MBG y ANCA-p positivos / No disponible

No disponible

Marcadores de desdiferenciación podocitaria en un paciente con glomerulonefritis colapsante / No disponible

No disponible

Papuloeritrodermia de Ofuji. Como manifestación de linfoma cutáneo a propósito de dos casos / Ofuji’s erythroderma as a clinical manifestation of cutaneous lymphoma in two patients

Se revisan dos casos de eritrodermia de larga evolución. El primero correspondiente a una parapsoriasis en placas y el segundo a un linfoma cutáneode células T (micosis fungoide) en los que destacaban bandas horizontales, lineales, de piel sana coincidentes con los pliegues de flexión en tórax yabdomen que constituían el denominado signo de la tumbona (deck chair sign), marcador típico de la papuloeritrodermia de Ofuji. Llegando a la conclusiónque debemos considerarla como patrón de expresividad clínica de diversos procesos entre ellos algunos de carácter maligno

We report two cases of long term development erythroderma. In the first case the diagnosis of parapsoriasis was confirmed and in the second one acutanoeus T cell Lymphoma (mycosis fungoides) was associated the erythroderma characteristically showed an extensive papular eruption sparing thetransverse abdominal and trunk folds: “the deck-chair sign” as a typical sign of the papuloerythroderma of Ofuji. We agree that Ofuji’s papuloerythrodermais a pattern of expression of many inflamatory dermatoses as well as a variety of pathological processes even malignant

Fracaso renal agudo en pacientes con síndrome mielodisplásico y fenotipo de hemoglobinuria paroxística nocturna / Acute renalfailure in a patient with myelodysplastic syndrome and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria fenotype

El pigmento heme y el hierro contenidos en la hemoglobina y mioglobina tienen un efecto nefrotóxico agudo y crónico, que es manifiesto en situaciones de hemólisis masiva y rabdomiólisis. Describimos el caso de un paciente diagnosticado de síndrome mielodisplásico con fenotipo de hemoglobinuria paroxística nocturna que desarrolló un fracaso renal agudo tras una crisis hemolítica severa. No se encontraron evidencias de patología vascular renal, obstrucción de vías urinarias ni factores prerrenales. La biopsia renal mostró cambios compatibles con necrosis tubular aguda, intensos depósitos de hierro en las células tubulares, fibrosis y atrofia tubulo-intersticial. El paciente se mantuvo en oligoanuria durante las primeras semanas, precisando hemodiálisis, recuperando la función renal en la cuarta semana. En este caso se remarca el papel nefrotóxico del pigmento heme y del hierro y se revisan los mecanismos fisiopatológicos implicados en la toxicidad aguda y crónica de ambos agentes (AU)

Hemoglobin and myoglobin heme pigments and iron have acute and chronic nephrotoxic effects, which are often associated to massive hemolysis and rabdomyolisis. We report a patient with a myelodysplastic syndrome and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria fenotype who developed an acute renal failure after a severe haemolytic crisis. There was not evidence of renal vascular pathology, urinary tract obstruction or prerrenal factors. Renal biopsy showed features of acute tubular necrosis, with extended iron deposits in tubular cells cytoplasm and tubulo-intersticial fibrosis and atrophy. The patient was oliguric requering hemodialisys during three weeks, recovering renal function on the fourth week after admission. This case underlines the nephrotoxic role of heme pigment and iron, and possible pathophysiologic mechanisms involved in acute and chronic toxicity of both agents are reviewed (AU)

Acroqueratoelastoidosis de Costa / Acrokeratoelastoidosis

La acroqueratoelastoidosis (AKE) de Costa es una forma de queratodermia palmopalmar poco frecuente que puede aparecer de forma esporádica o tener un patrón autosómico dominante. Rara vez está presente en el nacimiento; en la mayoría de las ocasiones lo hace a partir de la adolescencia en forma de pápulas translúcidas, amarillentas o del color de la piel normal. Tienen una localización típica en las eminencias tenar e hipotenar, pudiendo también afectar las palmas de las manos y las zonas laterales de los dedos. La asociación de hiperhidrosis es un hecho habitual. Histológicamente, los datos más característicos son hiperqueratosis, discreta acantosis, fragmentación y desestructuración de las fibras elásticas de la dermis reticular. Los tratamientos son pocos eficaces. Comentamos el caso de una niña de 10 años afectada por esta enfermedad y revisamos el diagnóstico diferencial con el grupo de las llamadas acroqueratodermias papulares marginales (AU)

Carcinoma epidermoide vesical de tipo verrucoso asociado a esquistosomiasis / Verrucous vesical epidermoid carcinoma associated with achistosomiasis

Introducción: Presentamos un caso de carcinoma vesical en un paciente con esquistosomiasis del mismo órgano. Esta neoplasia es una complicación tardía que afecta a pacientes con infestación crónica no tratada. Métodos y resultados: Un paciente inmigrante presentó hematuria macroscópica de tres años de evolución con polaquiuria y nicturia. La ecografía y urografía intravenosa mostraron un vejiga de baja capacidad y pared engrosada, con asimetría y rigidez parietal izquierdo del suelo. La TAC fue sugestiva de neoplasia infiltrante en cara anterior. Se realizó el diagnóstico histopatológico de carcinoma epidermoide de tipo verrucoso asociado a esquistosomiasis vesical y uretral. Comentario: La infestación vesical por esquistosoma haematobio es una entidad que, a pesar de ser poco frecuente en nuestro medio, hay que tener presente por el aumento de la inmigración y los viajeros procedentes de países endémicos, ya que no diagnosticarse temprano puede llevar a graves complicaciones y comprometer la vida del paciente (AU)

Hemorragia subepitelial de pelvis renal (lesión de Antopol-Goldman). Presentación de cuatro casos y revisión de la literatura / Subepithelial hemorrhage of the renal pelvis (Antopol-Goldman lesion). Four new cases and review of the literature

OBJETIVOS: El hematoma subepitelial de pelvis renal (Lesión de Antopol-Goldman) es una rara entidad que preferentemente se diagnostica en la clínica como una lesión neoplásica. MÉTODOS: Presentamos 4 casos nuevos de hematoma subepitelial de pelvis renal diagnosticados en nuestro hospital desde 1989. RESULTADOS: Nuestros casos se presentaron clínicamente por hematuria y dolor lumbar, preferentemente en el lado izquierdo (3 de 4 ). Tras nefrectomía, macroscópicamente se observó en todos los casos un hematoma subepitelial de extensión variable pudiendo llegar a ocupar la pelvis y cálices renales, asociándose a cambios histológicos de hidronefrosis, infarto cortical, renomegalia o angioma renal. Adicionalmente, dos de nuestros pacientes se presentaron por dilatación del sistema pielocalicial, y un tercero presentó carcinoma urotelial de vía urinaria inferior, siendo por tanto la lesión de Antopol-Goldman un hallazgo incidental. En el caso restante se identificó como causa del hematoma pélvico la presencia de hemangiomas renales múltiples. CONCLUSIONES: El diagnóstico preoperatorio de la lesión de Antopol-Goldman es difícil aunque debería incluirse como diagnóstico diferencial todos aquellos casos con hematuria y alteraciones de pelvis renal en las técnicas de imagen, pues su diagnóstico podría implicar un tratamiento conservador con pieloplastia o nefrectomia parcial. (AU)