Results of transanal endorrectal descent in Hirschprung's disease.

OBJECTIVE: To present our experience of patients with Hirschsprung disease (HD) operated by transanal endorrectal descent (TED). METHODS: A retrospective study performed of TEDs. We correlate fundamentally the aganglionic segment length with: Complications, need for colostomy and surgical approach. RESULTS: Between 2003 and 2012 we performed 73 TED (57 men), 78.6% diagnosed in the neonatal period. The aganglionic segment length evidenced in the enema was correlated with surgical findings in 68.9% of cases, being higher in the short forms than in the long segments (80.9 vs. 44%, P<.001). Four patients required preoperative colostomy. The mean age of surgery was 6.3 months (4.5 to 33.7). Short forms represented 64.4% of cases. The abdominal approach was necessary in 10 patients, 9 of these were long/total colonic aganglionic segment. Postoperative enterocolitis presented in 10,9% (9 patients), with no relation with the length of aganglionic or the existence of residual dysplasia. Obstructions occurred in 19.2% of the long form or pancolonic forms. Currently, of the evaluable patients, 5 present constipationand 12 present occasional leakage. CONCLUSIONS: TED is the surgery of choice for patients with HD. The majority can be handled by preoperative «nursing¼ without colostomy. The diagnostic tests of choice are manometry with suction biopsy. No significant correlation was found between enterocolitis and length of aganglionic segment, although we observed a drastic reduction of postoperative enterocolitis, since the introduction of technical changes, such as the use of postoperative rectal tubes and the posterior section of the cuff muscles.

Lumbosacral abortive hemangioma with intradural extension.

Abortive hemangioma (AH) is a true hemangioma of infancy that expresses glucose transporter-1 protein in the endothelial cells, with an arrested growth cycle. We present the rare case of a lumbosacral AH with intramedullary extension.

Fibrosis apendicular, excepcional hallazgos histológico causante de dolor abdominal recurrente en niños / Appendicular fibrosis, exceptional histological finding of recurrent abdominal pain in children

El dolor abdominal recurrente (DAR) es una de las consultas más frecuentes en pediatría y en la mayoría de los casos no existe causa orgánica. Genera una gran preocupación a padres y cuidadores, que se sienten abrumados por la clínica de dolor y son incapaces de controlarlo. Es crucial la realización de una anamnesis completa, apoyada por pruebas analíticas y radiológicas, siendo la laparoscopia exploradora un último escalón. Se presentan dos pacientes con DAR en FID (fosa iliaca derecha), en los que el estudio anatomopatológico del apéndice reveló como posible etiología del dolor una nueva entidad no muy conocida en la actualidad: la fibrosis apendicular. En casos de DAR en FID, la apendicetomía laparoscópica podría ser tanto diagnosticada como terapéutica. La anatomía patológica del apéndice puede contribuir a definir la etiología del dolor, permitiendo mejorar el conocimiento de los posibles agentes etiológicos desencadenantes...

Recurrent abdominal pain (RAP) is one of the most frequent queries and most cases have a non-organic cause. RAP can cause significant anxiety in parents and carers, who can become overwhelmed by the pain and are unable to relieve their childÆs paint. It is crucial to the realization of a complete history, supported by analytical and radiological tests, being exploratory laparoscopy the last step. Two patients are reported with RAP in right iliac fossa, in which pathologic examination of the appendix revealed as a possible etiology of pain a new entity not well known today: the appendicular fibrosis. Patients with RAP in the right abdominal side, laparoscopic appendectomy could be diagnostic and therapeutic. The study histopathology of the appendix can help define the etiology of the pain, allowing a better understanding of the possible etiologic agents of the RAP...

Resultados del descenso endorrectal transanal en la enfermedad de Hirschsprun / Results of transanal endorrectal descent in Hirschprung’s disease

OBJETIVO: Presentar nuestra experiencia en el tratamiento de pacientes con enfermedad de Hirschsprung (EH) intervenidos mediante descenso endorrectal transanal (DET). MÉTODOS: Estudio retrospectivo de los DET realizados. Correlacionamos, fundamentalmente, longitud del segmento agangliónico, con complicaciones, necesidad de colostomía y vía de abordaje. RESULTADOS: Entre 2003 y 2012 hemos realizado 73 DET (57 varones), 78,6% diagnosticados en el periodo neonatal. La longitud agangliónica objetivada en el enema se correspondió con los hallazgos quirúrgicos en un 68,9% de los casos; esta correspondencia fue mayor en las formas cortas que en las largas o pancolónicas (80,9 vs. 44%; p < 0,001). Cuatro pacientes precisaron colostomía preoperatoria. La edad media al descenso fue de 6,3 meses (rango 4,5-33,7). El 64,4% eran formas cortas. El abordaje abdominal fue necesario en 10 pacientes (13,6%), 9 de ellos aganglionismos largos o pancolónicos. El 10,9% (8 pacientes) ha presentado enterocolitis postoperatoria, sin relación con la longitud agangliónica ni con la existencia de displasia residual. La suboclusión por bridas se presentó en el 19,2% de las formas largas o pancolónicas. Actualmente, de los pacientes valorables, 5 tienen hábito estreñido y 12 presentan escapes ocasionales. CONCLUSIONES: El DET es la cirugía de elección para pacientes con EH. La mayoría pueden manejarse con «nursing» preoperatorio, sin colostomía. Las pruebas diagnósticas de elección son la manometría y la biopsia rectal por succión. No hemos encontrado correlación entre la existencia de enterocolitis y la longitud del segmento agangliónico, aunque hemos observado una reducción drástica de las enterocolitis postoperatorias, desde la introducción de modificaciones técnicas, como la sonda rectal posquirúrgica y la sección posterior del manguito muscular

OBJECTIVE: To present our experience of patients with Hirschsprung disease (HD) operated by transanal endorrectal descent (TED). METHODS: A retrospective study performed of TEDs. We correlate fundamentally the aganglionic segment length with: Complications, need for colostomy and surgical approach. RESULTS: Between 2003 and 2012 we performed 73 TED (57 men), 78.6% diagnosed in the neonatal period. The aganglionic segment length evidenced in the enema was correlated with surgical findings in 68.9% of cases, being higher in the short forms than in the long segments (80.9 vs. 44%, P<.001). Four patients required preoperative colostomy. The mean age of surgery was 6.3 months (4.5 to 33.7). Short forms represented 64.4% of cases. The abdominal approach was necessary in 10 patients, 9 of these were long/total colonic aganglionic segment. Postoperative enterocolitis presented in 10,9% (9 patients), with no relation with the length of aganglionic or the existence of residual dysplasia. Obstructions occurred in 19.2% of the long form or pancolonic forms. Currently, of the evaluable patients, 5 present constipationand 12 present occasional leakage. CONCLUSIONS: TED is the surgery of choice for patients with HD. The majority can be handled by preoperative «nursing» without colostomy. The diagnostic tests of choice are manometry with suction biopsy. No significant correlation was found between enterocolitis and length of aganglionic segment, although we observed a drastic reduction of postoperative enterocolitis, since the introduction of technical changes, such as the use of postoperative rectal tubes and the posterior section of the cuff muscles

Instilación de azul de metileno guiado por tomografía axial computarizada para localizar y resecar mediante toracoscopia un nódulo pulmonar / CT-guided methylene blue labelling to locate a pulmonary nodule before thoracoscopic resection

No disponible

Lipomas intraescrotales en niños, un hallazgo casual excepcional / Intrascrotal lipomas in children-an exceptional unexpected finding

Los tumores paratesticulares en niños son poco frecuentes, y son diagnosticados de forma incidental al realizar una ecografía en el contexto de un escroto agudo o un traumatismo. Su exéresis debe realizarse vía inguinal, ante la posibilidad de su malignidad. Se presentan dos casos de tumor paratesticular hallados incidentalmente, cuyo diagnóstico histopatológico confirmó que se trataba de lipomas intraescrotales.

Paratesticular tumors are rare in children and are diagnosed by chance on echography of an acute scrotum or a trauma. It should be excised by the inguinal route to prevent any possibility of malignancy. Here are two cases of paratesticular tumors which were randomly found. The final histopathological diagnosis confirmed that they were intrascrotal lipomas.

Enterocolitis necrotizante fulminante en un bebé colodión: caso clínico / Fulminant necrotizing enterocolitis in a collodion baby: a case report

Introducción: El bebé colodión es una ictiosis neonatal muy poco frecuente. La piel apergaminada, amarilla y dura que recubre el cuerpo resulta ser una barrera ineficaz, que predispone a la deshidratación, pérdida de calor e infecciones. El mejor manejo de estos pacientes ha permitido aumentar su supervivencia, pero su comorbi-lidad requiere de un seguimiento estricto y cauteloso. Objetivo: Describir un caso de enterocolitis fulminante desarrollada en un bebé colodión, con el fin de ayudar a la identificación más precoz de esta patología. Caso clínico: Recién nacido de 34 semanas, con membrana colodión, que ingresa en la unidad de cuidados intensivo con dificultad respiratoria severa. Se mantiene en una incubadora con humedad, aplicando emolientes y lubricación cutánea y oftalmológica. Se inició tratamiento antibiótico de amplio espectro. El quinto día de vida, comenzó con intolerancia a la alimentación, desarrollándose una enterocolitis fulminante que le ocasionó el fallecimiento. Conclusiones: La asociación con enterocolitis necrosante en un bebé colodión no ha sido descrita en la literatura, por lo que, ocasiona una demora diagnóstica y esto contribuye a una evolución fulminante que puede ocasionar la muerte. El tener presente esta infrecuente comorbilidad podrá favorecer su pesquisa para el manejo oportuno.

Introduction: Collodion baby is a rare neonatal ichthyosis. The leathery, hard and yellow skin that covers the body is an ineffective barrier that predisposes to dehydration, heat loss and infections. A better management of these patients has been shown to increase survival, but the comorbidity requires strict and cautious monitoring. Objective: To describe a case of fulminant enterocolitis in a collodion infant in order to help to identify early this pathology. Case report: A 34-week newborn with collodion membrane was admitted to the intensive care unit with severe respiratory distress. The baby was maintained in an incubator with humidity, applying emollients and skin and eye lubrication. Broad-spectrum antibiotic treatment was initiated. The patient presented feeding intolerance on the fifth day of life, developing a fulminant enterocolitis resulting in death. Conclusion: The necrotizing enterocolitis associated with a collodion baby has not been described in the literature, causing a delay in diagnosis and contributing to a fulminant course that can lead to death. Keeping in mind this rare comorbidity may facilitate a timely management.

Quiste de duplicación duodenal, diagnóstico prenatal y exéresis postnatal / Duodenal duplication cyst, prenatal diagnosis and postnatal excision

Introduction: duodenal duplication cysts are rare congenital anomalies, usually originate in the 2nd -3rd portion of the duodenum. The prenatal echography diagnosis shows a cyst in the right hypochondrium, and we should perform a differential diagnosis with other pathologies. Prenatal diagnosis will allow a correct and precocious postnatal management. Elective excision is the treatment of election preventing the development of complications. Clinical case: We present a rare case of duplication of the first portion of the duodenum that required precocious excision because obstruction to gastric emptying.

Introducción: Los quistes de duplicidad duodenal son anomalías congênitas raras, que generalmente se originan en la 2ª-3ª porción duodenal. Ante el hallazgo en la ecografía prenatal de un quiste en hipocondrio derecho se debe realizar un diagnóstico diferencial con otras patologías. El diagnóstico prenatal, permitirá un correcto y precoz manejo postnatal. La exéresis electiva es el tratamiento de elección evitando la aparición de complicaciones posteriores. Caso clínico: Presentamos un caso excepcional de duplicidad de la primera porción duodenal, que precisó de exêresis precoz por causar obstrucción al vaciamiento gástrico.

Colostomía previa a escisión quirúrgica de un tumor de Buschke-Lõwenteim en la infancia / Temporary colostomy before surgery in Buschke-Lõwenteim tumour in children

Buschke-Lõwentein tumor is a verrucous lesion, with slow growth and locally infiltrating. Despite her benign histology, is an intermediate lesion between condiloma acuminatum and verrucous carcinoma. It has been linked to human papilloma virus (subtypes 6 and 11). Other factors implicated include poor hygiene, chronic irritation, promiscuity and cellular inmunocompromised states. It is exceptional in children. We report a case of a 6-year-old girl with HIV infection B3 and giant condyloma that affect genitoanal region and rectal mucosa. The temporary colostomy aimed good results of the surgical excision.

El tumor de Buschke-Lõwentein es una lesión verrucosa, con crecimiento lento, y localmente infiltrante. A pesar de su histología benigna, se trata de una lesión intermedia entre el condiloma acuminado y el carcinoma verrucoso. Su aparición está ligada con el virus del papiloma humano (subtipos 6 y 11). Otros factores que intervienen son la baja higiene, promiscuidad, irritación crónica y la inmunosupresión celular. Es excepcional su aparición en niños. La exéresis quirúrgica radical es el tratamiento de elección. La realización de una colostomía de descarga previa, permite el aislamiento, facilitando la cicatrización de la zona y evitando el contacto con material fecal que contribuye a la recidiva. Presentamos un caso de una niña de 6 años con VIH estadio B3 y condilomatosis gigante que afectaba a la región genitoanal y a la mucosa rectal adyacente. La colostomía temporal contribuyó al éxito tras la resección quirúrgica.