RESUMO
Medulloblastoma is the most common childhood malignant tumor of central nervous system, but it may also occur in adults. It presents high invasive growth with spreading of tumor cells into the leptomeningeal space along the neuroaxis early in the course of the disease. Extraneural metastases are rare but frequently lethal, occurring only in 1 to 5 percent of patients, and are related, in the most of cases, to the presence of ventriculoperitoneal shunt. Here we characterize the clinical profile of five cases of medulloblastoma with systemic spreading of tumor cells, also comparing them to cases already described in the literature.
O meduloblastoma é o tumor maligno mais frequente do sistema nervoso central na infância, mas também pode ocorrer em adultos. Ele apresenta crescimento altamente invasivo com disseminação de células tumorais ao longo do neuroeixo precocemente no curso da doença. Metástases extraneurais são raras mas frequentemente letais, ocorrendo apenas em 1 a 5 por cento dos pacientes, e estão relacionadas, na maioria dos casos, a presença de derivação ventriculperitoneal. Neste artigo ,apresentamos o perfil de cinco casos de meduloblastoma com disseminção sistêmica das células tumorais, comparando-os com os casos já descritos na literatura.
Assuntos
Adulto , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Masculino , Neoplasias Cerebelares/patologia , Meduloblastoma/secundário , Neoplasias Abdominais/secundário , Neoplasias da Medula Óssea/secundário , Seguimentos , Neoplasias Pulmonares/secundário , Neoplasias Pélvicas/secundárioRESUMO
Introducción. Se describe una serie de 10 niños con hipertensión intracraneal como complicación de una insuficiencia hepática fulminante sometidos a una monitorización de la presión intracraneal (PIC) para facilitar la gestión de los cuidados intensivos y del trasplante. Pacientes y métodos. Se recopiló información sobre pacientes pediátricos con insuficienciahepática aguda que ingresaron en nuestro hospital en un formulario estándar de protocolo. Se analizaron los datos de 10 pacientes cuya edad media era de 5,2 años. En este período, se estudiaron aspectos como los transductores de PIC utilizados, el número de días con monitorización de la PIC y las complicaciones de la monitorización de la PIC. Resultados. Se diagnosticóhepatitis A en cinco pacientes y hepatitis B en dos casos. La PIC inicial osciló entre 2 y 24 mmHg en el transductor. Fallecieron siete pacientes, cuatro debido a la hipertensión intracraneal, incluido el paciente operado por hematoma subdural, y tres por fracaso del trasplante. Sólo se verificó un caso de hematoma. Conclusiones. La monitorización de la PIC permite laaplicación de cuidados intensivos para el tratamiento agresivo de la PIC. Se puede utilizar en niños sin necesidad de adaptarla
Introduction. We describe a series of 10 children with intracranial hypertension complicating fulminant hepaticfailure submitted to intracranial pressure (ICP) monitoring for intensive care and transplantation management. Patients and methods. Information from pediatrics patients acute liver failure admitted to our hospital was collected in a standard protocolform. We analyzed data from 10 patients, medium age 5.2 years old. In this period we studied aspects as ICP transducer used, number of days with ICP monitoring and complications of ICP monitoring. Results. Hepatitis A was diagnosed in five patients and hepatitis B in two cases. The initial ICP were 2 to 24 mmHg in transducer. Seven patients died, four due to intracranialhypertension, included the patient operated for subdural hematoma, and three with transplantation failure. Only a case of hematoma was verified. Conclusions. The application of ICP monitoring allows intensive care for aggressive ICP management. It can be used in children without adaptations
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Criança , Insuficiência Hepática/fisiopatologia , Hipertensão Intracraniana/diagnóstico , Edema Encefálico/diagnóstico , Encefalopatia Hepática/diagnóstico , Monitorização Fisiológica/métodos , Pressão Intracraniana/fisiologiaRESUMO
O diagnostico anatomopatologico das lesoes encefalicas de natureza expansiva e necessario para a instituicao do tratamento adequado. Muitas lesoes localizadas nas estruturas cerebrais profundas ou em centros nervosos de grande importancia funcional nao podem ser abordadas por procedimentos neurocirurgicos habituais, sem riscos para os doentes. Nesses casos, a biopsia percutanea, estereotaxica ou assistida pela tomografia computadorizada deve ser empregada para esclarecimento diagnostico. Os autores apresentam o resultado da bipsia por trepanacao de lesoes encefalicas inabordaveis pelos metodos neurocirurgicos tradicionais, em 63 doentes. O procedimento foi realizado a mao livre em 18 casos, por estereotaxia em 28 e por estereotomografia em 17. O indice de mortalidade e de morbidade foi baixo. Cinco doentes foram, durante o mesmo ato operatorio, submetidos a radioterapia intersticial por tecnica de "after loading". Os criterios de selecao, a avaliacao pre-operatoria e as vantagens da biopsia por trepanacao sao discutidos