[Osteogenesis imperfecta. Clinical, functional and multidisciplinary evaluation of 65 patients]. / Osteogénesis imperfecta. Evaluación clínica, funcional y multidisciplinaria de 65 pacientes.

INTRODUCTION: Osteogenesis Imperfecta (OI) is a genetic disease, in which the main clinical features are increased bone fragility, pathological fractures, blue sclera, dentinogenesis imperfecta and conductive or mixed hearing loss. Clinical variability is wide. Although there is no curative treatment, there are several therapeutic tools capable of improving the course of the condition and patient quality of life. PATIENTS AND METHODS: Sixty-five children seen in a Paediatric Hospital during six months in 2007 were evaluated. RESULTS: Thirty-five were type I OI, and thirty were types III-IV. Median age was 7.8 years (range 1.9-19.2); mean length of follow up was 4.7 years. The majority of children attended regular school for their corresponding age. Mean height was -1.4 sDS and -5.64 sDS in types I and III-IV respectively. Nineteen percent of patients were overweight and 11% were obese. Mean age at first orthopaedic surgery inserting telescopic rods was 6.5 years. Scoliosis was present in 44.6% of patients and was directly related to severity. Bleck's motor scale showed that 93% of patients with mild forms and 29% of severe forms had a sustainable walking ability. A wheelchair was used by 25% of patients. Family inheritance was confirmed in 65% of cases. CONCLUSIONS: Integral care using a multidisciplinary approach is required due to the complexity and clinical variability of the condition.

Inhibición del crecimiento longitudinal en hemiepifisiodesis. Análisis experimental en conejos / Longitudinal growth inhibition in hemiepiphysiodesis. Experimental analysis in rabbits

Introducción: La modificación del eje de un miembro mediante la detención parcial del crecimiento (hemiepifisiodesis), es un procedimiento habitual en la cirugía ortopédica pediátrica. Sin embargo no está bien establecido cuánto afecta este procedimiento al crecimiento final del hueso. El objetivo del presente trabajo fue determinar en forma experimental la inhibición del crecimiento longitudinal producido por una hemiepifisiodesis. Materiales y métodos: Se utilizaron, 10 conejos de 8 semanas de vida, a los que se les colocó una grapa en el fémur distal externo derecho. En la 8¬ semana del estudio (16 semanas de vida) se realizó la comparación radiológica e histológica de ambos fémures. Resultados: La longitud final media de los fémures con grapas a las 8 semanas finalizado el experimento fue de 89,6mm (rango 87mm-95mm) versus 95,7mm (rango 91mm-100mm) de los fémures sanos. El porcentaje de inhibición media del crecimiento fisario al final del experimento fue de 6,58% (rango 3.2%-10%). Conclusiones: Se demostró experimentalmente la disminución global de la actividad de la fisis durante la hemiepifisiodesis. Esto debe ser tenido en cuenta cuando indicamos una hemiepifisiodesis unilateral en un niño con una discrepancia previa de longitud

Inhibición del crecimiento longitudinal en hemiepifisiodesis: análisis experimental en conejos / Longitudinal growth inhibition in hemiepiphysiodesis: experimental analysis in rabbits

Introducción: La modificación del eje de un miembro mediante la detención parcial del crecimiento (hemiepifisiodesis), es un procedimiento habitual en la cirugía ortopédica pediátrica. Sin embargo no está bien establecido cuánto afecta este procedimiento al crecimiento final del hueso. El objetivo del presente trabajo fue determinar en forma experimental la inhibición del crecimiento longitudinal producido por una hemiepifisiodesis. Materiales y métodos: Se utilizaron, 10 conejos de 8 semanas de vida, a los que se les colocó una grapa en el fémur distal externo derecho. En la 8ª semana del estudio (16 semanas de vida) se realizó la comparación radiológica e histológica de ambos fémures. Resultados: La longitud final media de los fémures con grapas a las 8 semanas finalizado el experimento fue de 89,6mm (rango 87mm-95mm) versus 95,7mm (rango 91mm-100mm) de los fémures sanos. El porcentaje de inhibición media del crecimiento fisario al final del experimento fue de 6,58% (rango 3.2%-10%). Conclusiones: Se demostró experimentalmente la disminución global de la actividad de la fisis durante la hemiepifisiodesis. Esto debe ser tenido en cuenta cuando indicamos una hemiepifisiodesis unilateral en un niño con una discrepancia previa de longitud.

Osteogénesis imperfecta. Evaluación clínica, funcional y multidisciplinaria de 65 pacientes / Osteogenesis imperfecta. Clinical, functional and multidisciplinary evaluation of 65 patients

Introducción: La osteogénesis imperfecta es una enfermedad caracterizada por fragilidad ósea, baja estatura, alteración dentaria, escleras azules, sordera prematura y una amplia variabilidad clínica. No existe tratamiento curativo pero sí varias medidas terapéuticas para mejorar la calidad de vida. Pacientes y métodos: Se evaluaron 65 niños atendidos en forma multidisciplinaria en un hospital pediátrico de julio a diciembre del 2007. Resultados: De los 65 pacientes, 35 corresponden al tipo I y 30 a los tipos III–IV. La edad media fue de 7,76 años (rango 1,89–19,91). El tiempo de seguimiento promedio fue de 4,75 años. La mayoría de los niños estaban escolarizados para la edad. El déficit de estatura promedio fue de -1,4 sDS para el tipo I y de -5,64 sDS para el tipo III–IV. El 19% presentó sobrepeso y el 11% obesidad. La edad promedio de enclavijado en miembros inferiores fue de 6,5 años. El 44,6% de los niños presentó escoliosis y se correlacionó a la severidad de la enfermedad. La evaluación de la funcionalidad motriz por la escala de Bleck mostró que el 93% de los niños con formas leves presentaban marcha útil así como el 28% de las formas severas. La silla de rueda fue utilizada por el 25% de los niños. La herencia familiar se constató en el 65% de los casos. Conclusiones: La complejidad y la variabilidad de la enfermedad requieren un tratamiento multidisciplinario (AU)

Introduction: Osteogenesis Imperfecta (OI) is a genetic disease, in which the main clinical features are increased bone fragility, pathological fractures, blue sclera, dentinogenesis imperfecta and conductive or mixed hearing loss. Clinical variability is wide. Although there is no curative treatment, there are several therapeutic tools capable of improving the course of the condition and patient quality of life. Patients and methods: Sixty-five children seen in a Paediatric Hospital during six months in 2007 were evaluated. Results: Thirty-five were type I OI, and thirty were types III and IV. Median age was 7.8 years (range 1.9 19.2); mean length of follow up was 4.7 years. The majority of children attended regular school for their corresponding age. Mean height was −1.4 sDS and −5.64 sDS in types I and III and IV respectively. Nineteen percent of patients were overweight and 11% were obese. Mean age at first orthopaedic surgery inserting telescopic rods was 6.5 years. Scoliosis was present in 44.6% of patients and was directly related to severity. Bleck’s motor scale showed that 93% of patients with mild forms and 29% of severe forms had a sustainable walking ability. A wheelchair was used by 25% of patients. Family inheritance was confirmed in 65% of cases. Conclusions: Integral care using a multidisciplinary approach is required due to the complexity and clinical variability of the condition(AU)

Relación entre diferentes tipos de clavos roscados empleados en tutores externos y su estabilidad en animales / Relationship among different variables in threaded nails used in external fixation and their stability in animals

Los autores comparan paralelamente en hueso cortical y esponjoso la influencia de diversos parámetros sobre la estabilidad de 7 modelos de clavos roscados, al ser sometidos a la presión axial en sentido contrario al de su ingreso. Para su colocación se utilizaron elementos y técnicas recomendadas por sus fabricantes. A fin se simular lo que ocurriría en animales vivos 24 horas después de haber sido colocados, en los que no existe una respuesta ósea inmediata importante, se trabajó en especímenes de ovinos (tibias extraídas y mantenidas según normas preestablecidas). Para tener en cuenta los cambios dinámicos que ocurren en el nivel óseo se realizaron comprobaciones 56 días después de haber sido colocados en animales de la misma especie. Con el objeto de evitar la acción de otras variables sobre la interfase hueso-clavo, los clavos fueron cortados sin ninguna fijación externa posterior. Según nuestros resultados, no existirían diferencias significativas en la fuerza requerida para la extracción de los diferentes modelos de clavos probados, tanto en la comprobación mediata como en la inmediata. Esto haría suponer que el aflojamiento de los clavos en los fijadores externos colocados bajo normas apropiadas depende más de las fuerzas a las que están sometidos, que del diseño o la configuración de su rosca

Relación entre diferentes tipos de clavos roscados empleados en tutores externos y su estabilidad en animales / Relationship among different variables in threaded nails used in external fixation and their stability in animals

Los autores comparan paralelamente en hueso cortical y esponjoso la influencia de diversos parámetros sobre la estabilidad de 7 modelos de clavos roscados, al ser sometidos a la presión axial en sentido contrario al de su ingreso. Para su colocación se utilizaron elementos y técnicas recomendadas por sus fabricantes. A fin se simular lo que ocurriría en animales vivos 24 horas después de haber sido colocados, en los que no existe una respuesta ósea inmediata importante, se trabajó en especímenes de ovinos (tibias extraídas y mantenidas según normas preestablecidas). Para tener en cuenta los cambios dinámicos que ocurren en el nivel óseo se realizaron comprobaciones 56 días después de haber sido colocados en animales de la misma especie. Con el objeto de evitar la acción de otras variables sobre la interfase hueso-clavo, los clavos fueron cortados sin ninguna fijación externa posterior. Según nuestros resultados, no existirían diferencias significativas en la fuerza requerida para la extracción de los diferentes modelos de clavos probados, tanto en la comprobación mediata como en la inmediata. Esto haría suponer que el aflojamiento de los clavos en los fijadores externos colocados bajo normas apropiadas depende más de las fuerzas a las que están sometidos, que del diseño o la configuración de su rosca