Joint European League Against Rheumatism and European Renal Association-European Dialysis and Transplant Association (EULAR/ERA-EDTA) recommendations for the management of adult and paediatric lupus nephritis.

OBJECTIVES: To develop recommendations for the management of adult and paediatric lupus nephritis (LN). METHODS: The available evidence was systematically reviewed using the PubMed database. A modified Delphi method was used to compile questions, elicit expert opinions and reach consensus. RESULTS: Immunosuppressive treatment should be guided by renal biopsy, and aiming for complete renal response (proteinuria <0.5 g/24 h with normal or near-normal renal function). Hydroxychloroquine is recommended for all patients with LN. Because of a more favourable efficacy/toxicity ratio, as initial treatment for patients with class III-IV(A) or (A/C) (±V) LN according to the International Society of Nephrology/Renal Pathology Society 2003 classification, mycophenolic acid (MPA) or low-dose intravenous cyclophosphamide (CY) in combination with glucocorticoids is recommended. In patients with adverse clinical or histological features, CY can be prescribed at higher doses, while azathioprine is an alternative for milder cases. For pure class V LN with nephrotic-range proteinuria, MPA in combination with oral glucocorticoids is recommended as initial treatment. In patients improving after initial treatment, subsequent immunosuppression with MPA or azathioprine is recommended for at least 3 years; in such cases, initial treatment with MPA should be followed by MPA. For MPA or CY failures, switching to the other agent, or to rituximab, is the suggested course of action. In anticipation of pregnancy, patients should be switched to appropriate medications without reducing the intensity of treatment. There is no evidence to suggest that management of LN should differ in children versus adults. CONCLUSIONS: Recommendations for the management of LN were developed using an evidence-based approach followed by expert consensus.

Importancia de los anticuerpos antifosfolípidos en el compromiso renal de los pacientes con nefritis lúpica / Antiphospholipid antibodies and kidney involvement in patients with lupus nephritis

Se ha descrito un espectro amplio de manifestaciones clínicas en asociación con los anticuerpos antifosfolípidos (Ac aFL), como estenosis de la arteria renal, infarto renal, trombosis de la vena renal y el cuadro descrito más recientemente, "nefropatía por anticuerpos antifosfolípidos" (NAAF): lesiones vasooclusivas de los vasos intrarrenales que asocian trombosis agudas con lesiones arteriolares crónicas que conducen a una zona de atrofia isquémica cortical. Se ha demostrado que la NAAF aguda y crónica se asocia significativamente con la presencia de Ac aFL en pacientes con nefritis lúpica. Desde un punto de vista clínico las manifestaciones renales de la nefritis lúpica y las de las NAAF pueden ser similares. Se observa más a menudo insuficiencia renal e hipertensión de la NAAF, mientras que la proteinuria y la hematuria son más frecuentes en la nefritis lúpica. El impacto de los Ac aFL sobre la historia natural de la nefritis lúpica está lejos de ser claro En teoría, las lesiones renales histológicas producidas por Ac aFL como la aparición de hipertensión arterial persistente en una cantidad importante de pacientes positivos para Ac aFL con nefritis lúpica deben considerarse elementos de predicción de mal pronóstico renal. En nuestra experiencia, después de un seguimiento medio de 14 años. el 45% de los pacientes Ac aFL positivos comparados con el 19,5% de los pacientes negativos (p=0.01) sufrieron insuficiencia renal crónica.(AU)

Importancia de los anticuerpos antifosfolípidos en el compromiso renal de los pacientes con nefritis lúpica / Antiphospholipid antibodies and kidney involvement in patients with lupus nephritis

Se ha descrito un espectro amplio de manifestaciones clínicas en asociación con los anticuerpos antifosfolípidos (Ac aFL), como estenosis de la arteria renal, infarto renal, trombosis de la vena renal y el cuadro descrito más recientemente, "nefropatía por anticuerpos antifosfolípidos" (NAAF): lesiones vasooclusivas de los vasos intrarrenales que asocian trombosis agudas con lesiones arteriolares crónicas que conducen a una zona de atrofia isquémica cortical. Se ha demostrado que la NAAF aguda y crónica se asocia significativamente con la presencia de Ac aFL en pacientes con nefritis lúpica. Desde un punto de vista clínico las manifestaciones renales de la nefritis lúpica y las de las NAAF pueden ser similares. Se observa más a menudo insuficiencia renal e hipertensión de la NAAF, mientras que la proteinuria y la hematuria son más frecuentes en la nefritis lúpica. El impacto de los Ac aFL sobre la historia natural de la nefritis lúpica está lejos de ser claro En teoría, las lesiones renales histológicas producidas por Ac aFL como la aparición de hipertensión arterial persistente en una cantidad importante de pacientes positivos para Ac aFL con nefritis lúpica deben considerarse elementos de predicción de mal pronóstico renal. En nuestra experiencia, después de un seguimiento medio de 14 años. el 45% de los pacientes Ac aFL positivos comparados con el 19,5% de los pacientes negativos (p=0.01) sufrieron insuficiencia renal crónica.