[Advanced urethral carcinoma. Which is the best management of a infrequent disease?]. / Carcinoma uretral con extensión locorregional importante. Cómo manejamos una patología infrecuente?

Urethral cancer is an uncommon tumor (<0.1% of all genitourinary neoplasms). Most of them are squamous carcinoma, adenocarcinomas are about 5% of all urethral cancer. Surgery is the only curative treatment. Surgical technics depend of tumoral location and extension. Conservative surgery is elective if survival is not compromised. Extensive surgery is needed in large lesions. Chemotherapy (CT) and radiotherapy (RT) must be used in patients in which surgery is not possible. Due to the low incidence of this neoplasm is not well established the best therapeutic approach. We present the case of a female (35 years old) with a diagnosis of urethral adenocarcinoma. The initial stage was IV due to non-regional lymph nodes metastases. Surgery was impossible and the patient received chemotherapy and radiotherapy. The patient achieved complete response with CT but a progression was observed in course of RT. The patient died due to systemic progression.

Carcinomatosis peritoneal por tumor apendicular / Peritoneal carcinomatosis by appendiceal tumour

• Introducción: el término Pseudomixoma Peritoneal es una entidad rara que hace referencia a la diseminaciónperitoneal de un tumor cuyas células producen gran cantidad de mucina. Suele proceder de un tumorapendicular perforado, y se distribuyen de una forma característica por la superficie peritoneal. Aunque histológicamentepuedan no mostrar agresividad, clínicamente sí lo son.• Material y métodos: presentamos el caso de una mujer diagnosticada de carcinomatosis peritonealpor un carcinoma apendicular. Fue tratada mediante cirugía y quimioterapia sistémica basada en 5FU. De estaforma conseguimos una larga supervivencia con un buen control sintomático.• Conclusiones: no existen tratamientos de elección para esta enfermedad. Basándose en su peculiarcomportamiento clínico, algunos autores intentan una aproximación curativa, mediante cirugías agresivas yquimioterapia intraperitoneal. Se trata de un procedimiento complicado, no validado en ensayos clínicos. El casoque presentamos muestra que una opción razonable de tratamiento puede basarse en cirugía convencional yquimioterapia sistémica

• Purpose: Mucinous ascites by mucus-producing tumour epithelial cells with peritoneum disseminationis a rare condition known as pseudomyoma peritonaei. In nearly all the cases the cause is a primary tumour ofthe appendix. It is an entity with multifocal peritoneal epithelial implants, distributed in a characteristic way.Although it can be not aggressive histologically, it is invariably fatal clinically.• Material and methods: We present the case of a woman diagnosed of peritoneal carcinomatosis byan appendicular carcinoma, who was treated by surgery and systemic chemotherapy based on 5-FU. With thisapproach we got a long survival with a good symptomatic control.• Conclusion: There are no standard treatments for this disease. Based on its particular behaviour, theapproach of some specialists is an aggressive surgery combined with intraperitoneal chemotherapy. However,it is a complex procedure, not validated by clinical studies. Our case shows that it can be achieved a goodclinical control with conservative surgery and systemic chemotherapy

Carcinoma uretral con extensión locorregional importante. ¿Cómo manejamos una patología infrecuente? / Advanced urethral carcinoma. Which is the best management of a infrequent disease?

El carcinoma primario de uretra es un tumor de escasa incidencia, ocupa menos del 0,1 por ciento de las neoplasias genitourinarias. La mayoría de tumores corresponden a carcinomas escamosos, siendo mucho menos frecuentes los adenocarcinomas. El tratamiento curativo es la cirugía y las técnicas dependen de la localización del tumor. La cirugía conservadora será de elección siempre que ésta no comprometa la curación. Determinadas localizaciones o extensión de enfermedad pueden requerir cirugía mutilante. En aquellos casos en los que no es posible un tratamiento quirúrgico se emplean otras estrategias terapéuticas (radioterapia o quimioterapia), sin que se disponga de estudios con número suficiente de pacientes que permitan establecer la mejor actitud terapéutica. Presentamos el caso de una mujer de 35 años afecta de adenocarcinoma parauretral avanzado al diagnóstico. Ante la imposibilidad de recibir tratamiento quirúrgico fue tratada con quimioterapia más radioterapia. El tratamiento combinado produjo respuesta completa pero posteriormente apareció una recaída precoz que condicionó el exitus (AU)