RESUMO
In the phakomatoses--von Recklinghausen's disease, the Sturge-Weber syndrome, tuberous sclerosis, and von Hippel-Lindau disease--pathologic changes in the eye are often evident. Most cases are described as a single entity. The following is a case report of concomitant Sturge-Weber syndrome and von Recklinghausen's disease in which both conditions involved the eye.
Assuntos
Angiomatose/complicações , Oftalmopatias/complicações , Neurofibromatose 1/complicações , Síndrome de Sturge-Weber/complicações , Adolescente , Neoplasias das Glândulas Suprarrenais/complicações , Adulto , Criança , Pré-Escolar , Neoplasias da Coroide/complicações , Oftalmopatias/patologia , Feminino , Hemangioma/patologia , Humanos , Hidroftalmia/complicações , Lactente , Neurofibromatose 1/patologia , Feocromocitoma/complicações , Estrabismo/complicações , Síndrome de Sturge-Weber/patologiaRESUMO
Multiple endocrine neoplasia type 2b is a syndrome, often familial, characterized by medullary carcinoma of the thyroid gland, pheochromocytoma, and many mucosal neuromas in patients who frequently have a marfanoid habitus. The ophthalmic findings are distinctive and include conjunctival and eyelid neuromas, keratoconjunctivitis sicca, and, most characteristically, greatly thickened corneal nerves. Ocular histopathologic study of a 30-year-old man demonstrated thickened nerves in the ciliary body, iris, and corneoscleral limbal regions. In these regions, the nerves were a mixture of myelinated and unmyelinated fibers. Sections through the thickened corneal nerves, 1.5 mm centrally from the corneoscleral limbus, showed only nonmyelinated nerves associated with Schwann cells. The many axons were normal in appearance but varied in diameter; some were between 0.1 and 0.2 ng and others between 1.0 and 1.4 ng. An unexpected finding was numerous ganglion cells in the ciliary body. The subconjunctival tissue showed neuromas with a minimum of fibrous structure. Sections of the lacrimal gland showed normal glandular tissue.
Assuntos
Carcinoma/patologia , Olho/patologia , Neoplasias Primárias Múltiplas/genética , Neuroma/patologia , Neoplasias da Glândula Tireoide/patologia , Adulto , Corpo Ciliar/patologia , Córnea/inervação , Córnea/patologia , Humanos , Iris/patologia , Masculino , Neoplasias Primárias Múltiplas/patologia , Fibras Nervosas/patologiaRESUMO
PURPOSE: We report clinical and histopathologic findings of a conjunctival lesion associated with xeroderma pigmentosum. METHODS: A Saudi girl with known xeroderma pigmentosum presented with pain and photophobia of the right eye and an elevated temporally located perilimbal mass. RESULTS: The mass was resected successfully and has not recurred during 1-year follow-up. Histopathologic examination of the tissue showed a necrobiotic granuloma with associated histiocytic infiltration. The patient had no systemic disease, lipid was not detected in the histiocytic lesion, no Touton giant cells were present, and there was no evidence of elastolysis. CONCLUSION: Ocular malignancies occur in association with xeroderma pigmentosum, but benign lesions that mimic a malignancy may occur.
Assuntos
Doenças da Túnica Conjuntiva/etiologia , Granuloma/etiologia , Transtornos Necrobióticos/etiologia , Xeroderma Pigmentoso/complicações , Adolescente , Doenças da Túnica Conjuntiva/patologia , Doenças da Túnica Conjuntiva/cirurgia , Feminino , Granuloma/patologia , Granuloma/cirurgia , Histiocitose/patologia , Humanos , Transtornos Necrobióticos/patologia , Transtornos Necrobióticos/cirurgia , Xeroderma Pigmentoso/patologia , Xeroderma Pigmentoso/cirurgiaAssuntos
Manifestações Oculares , Osso Frontal/cirurgia , Doença de Graves/cirurgia , Órbita/cirurgia , Adolescente , Corticosteroides/uso terapêutico , Adulto , Idoso , Criança , Feminino , Doença de Graves/complicações , Doença de Graves/tratamento farmacológico , Humanos , Ceratite/etiologia , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Nervo Óptico , Papiledema/etiologia , Doenças do Sistema Nervoso Periférico/etiologia , Escotoma/etiologia , Campos VisuaisAssuntos
Cegueira/etiologia , Esvaziamento Cervical/efeitos adversos , Transfusão de Sangue , Eletroencefalografia , Eletrorretinografia , Fundo de Olho , Gânglios/irrigação sanguínea , Hemorragia/complicações , Humanos , Hipotensão/etiologia , Hipotensão/terapia , Infarto/complicações , Isquemia , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Atrofia Óptica/etiologia , Estimulação Luminosa , Pupila/fisiopatologia , Cintilografia , Reflexo Pupilar , Vasos Retinianos , TecnécioAssuntos
Neoplasias da Coroide/patologia , Melanoma/patologia , Adulto , Biópsia , Nucléolo Celular , Núcleo Celular , Neoplasias da Coroide/complicações , Neoplasias da Coroide/metabolismo , Cromatina/metabolismo , Corpo Ciliar , Feminino , Fundo de Olho , Humanos , Melaninas/metabolismo , Melanoma/complicações , Melanoma/metabolismo , Procedimentos Cirúrgicos Oftalmológicos , Fagócitos , Descolamento Retiniano/etiologia , Transtornos da Visão/etiologiaAssuntos
Antifúngicos/uso terapêutico , Candidíase/tratamento farmacológico , Citosina/uso terapêutico , Retinite/tratamento farmacológico , Uveíte/tratamento farmacológico , Corpo Vítreo , Idoso , Autopsia , Candida albicans/isolamento & purificação , Candidíase/etiologia , Oftalmopatias/tratamento farmacológico , Feminino , Flucitosina/uso terapêutico , Angiofluoresceinografia , Fundo de Olho , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Complicações Pós-Operatórias , Acuidade VisualAssuntos
Aparelho Lacrimal/patologia , Neoplasias Embrionárias de Células Germinativas/patologia , Neoplasias Orbitárias/patologia , Adenocarcinoma/patologia , Neoplasias Ósseas/patologia , Carcinoma de Células Escamosas/patologia , Diagnóstico Diferencial , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Metástase Neoplásica , Neoplasias Embrionárias de Células Germinativas/mortalidade , Neoplasias Orbitárias/mortalidade , EscápulaAssuntos
Neoplasias Encefálicas/etiologia , Hemianopsia/etiologia , Neoplasias de Tecido Muscular/complicações , Atrofia Óptica/etiologia , Quiasma Óptico , Neoplasias Hipofisárias/complicações , Adulto , Feminino , Humanos , Neoplasias de Tecido Muscular/diagnóstico , Neoplasias de Tecido Muscular/patologia , Hipófise/patologia , Neoplasias Hipofisárias/diagnóstico , Neoplasias Hipofisárias/patologia , SíndromeAssuntos
Cadáver , Glicolipídeos/metabolismo , Transplante de Rim , Erros Inatos do Metabolismo Lipídico/complicações , Adulto , Ceramidas/urina , Galactose/urina , Galactosidases/análise , Glicolipídeos/urina , Heparina/uso terapêutico , Humanos , Falência Renal Crônica/cirurgia , Leucócitos/enzimologia , Masculino , Embolia Pulmonar/tratamento farmacológico , Embolia Pulmonar/etiologia , Embolia Pulmonar/mortalidade , Veia Subclávia , Síndrome , Tromboflebite/complicações , Transplante Homólogo , Veia Cava Inferior/cirurgiaAssuntos
Aparelho Lacrimal/patologia , Neoplasias Embrionárias de Células Germinativas/patologia , Neoplasias Orbitárias/patologia , Sarcoma/patologia , Idoso , Divisão Celular , Epitélio/patologia , Músculos Faciais/patologia , Feminino , Humanos , Hialina , Recidiva Local de Neoplasia , Fatores de TempoAssuntos
Doenças das Artérias Carótidas/complicações , Oftalmopatias/etiologia , Neuralgia Facial/complicações , Histamina , Transtornos de Enxaqueca/complicações , Paralisia/etiologia , Sistema Nervoso Simpático , Adulto , Idoso , Blefaroptose/etiologia , Artérias Carótidas/fisiopatologia , Doenças das Artérias Carótidas/diagnóstico , Doenças das Artérias Carótidas/fisiopatologia , Dilatação/complicações , Oftalmopatias/diagnóstico , Oftalmopatias/fisiopatologia , Neuralgia Facial/diagnóstico , Neuralgia Facial/fisiopatologia , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Transtornos de Enxaqueca/diagnóstico , Transtornos de Enxaqueca/fisiopatologia , Midriáticos , Paralisia/diagnóstico , Paralisia/fisiopatologia , Traumatismos dos Nervos Periféricos , Reflexo Anormal/etiologia , Reflexo PupilarRESUMO
PURPOSE: To obtain information about the incidence of giant cell arteritis in Saudi Arabia. METHODS: Retrospective review of all temporal artery biopsies performed at the King Khaled Eye Specialist Hospital from December 1982 to January 1998. RESULTS: Seventy-two temporal artery biopsies were performed over this 15 year period, of which four were positive for giant cell arteritis. CONCLUSIONS: The incidence of GCA in Saudi Arabia is probably less than in the United States and Western Europe.