Spanish National Registry of Paediatric Coeliac Disease: Changes in the Clinical Presentation in the 21st Century.

OBJECTIVES: Over the last several decades, there has been a tendency towards a predominance of less symptomatic forms of coeliac disease (CD) and an increase in the patient age at diagnosis. This study aimed to assess the clinical presentation and diagnostic process of paediatric CD in Spain. METHODS: A nationwide prospective, observational, multicentre registry of new paediatric CD cases was conducted from January 2011 to June 2017. The data regarding demographic variables, type of birth, breast-feeding history, family history of CD, symptoms, height and weight, associated conditions, serological markers, human leukocyte antigen (HLA) phenotype, and histopathological findings were collected. RESULTS: In total, 4838 cases (61% girls) from 73 centres were registered. The median age at diagnosis was 4 years. Gastrointestinal symptoms were detected in 71.4% of the patients, and diarrhoea was the most frequent symptom (45.9%). The most common clinical presentation was the classical form (65.1%) whereas 9.8% ofthe patients were asymptomatic. There was a trend towards an increase in the age at diagnosis, proportion of asymptomatic CD cases, and usage of anti-deamidated gliadin peptide antibodies and HLA typing for CD diagnosis. There was, however, a decreasing trend in the proportion of patients undergoing biopsies. Some of these significant trend changes may reflect the effects of the 2012 ESPGHAN diagnosis guidelines. CONCLUSIONS: Paediatric CD in Spain is evolving in the same direction as in the rest of Europe, although classical CD remains the most common presentation form, and the age at diagnosis remains relatively low.

[Taurolidine lock in pediatric patients with intestinal failure. A practical guideline from the Spanish Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (SEGHNP)]. / Sellado con taurolidina en el fracaso intestinal pediátrico. Guía práctica de la Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (SEGHNP).

Introduction: Objectives: the prevention of central line-associated bloodstream infections is a critical aspect of care for patients with intestinal failure who are treated with parenteral nutrition. The use of taurolidine in this context is becoming increasingly popular, however there is a lack of standardization in its pediatric application. The objective of this work is to develop a guide to support its prescription. Methodology: the guide is based on a review of the literature and expert opinions from the Intestinal Failure Group of the SEGHNP. It was developed through a survey distributed to all its members, addressing aspects of usual practice with this lock solution. Results: this manuscript presents general recommendations concerning taurolidine indications, commercial presentations, appropriate forms of administration, use in special situations, adverse reactions, and contraindications in the pediatric population Conclusions: taurolidine is emerging as the primary lock solution used to prevent central line-associated bloodstream infections, proving to be safe and effective. This guide aims to optimize and standardize its use in pediatrics.

Introducción: Objetivo: la prevención de las infecciones asociadas a catéter ocupa un papel fundamental en los cuidados del paciente en situación de fracaso intestinal en tratamiento con nutrición parenteral. El empleo del sellado del catéter con taurolidina con ese fin se ha generalizado sin que exista una estandarización sobre su uso en población pediátrica. El objetivo de este trabajo es elaborar una guía clínica que sirva de apoyo en su utilización. Métodos: la guía se basa en una revisión de la literatura y en la opinión de expertos del Grupo de Trabajo de Fracaso Intestinal de la SEGHNP recogida a través de una encuesta realizada a todos sus integrantes sobre aspectos de la práctica habitual con este sellado. Resultados: este manuscrito expone unas recomendaciones en cuanto a las indicaciones, presentaciones comerciales disponibles, forma adecuada de administración, uso en situaciones especiales, reacciones adversas y contraindicaciones de la taurolidina en población pediátrica. Conclusiones: el sellado con taurolidina para la prevención de la infección asociada a catéter venoso central se ha mostrado como un tratamiento eficaz y seguro. La presente guía pretender optimizar y homogeneizar su uso en pediatría.

[Short bowel syndrome and failure intestinal features in our community]. / Características del síndrome de intestino corto y del fracaso intestinal en nuestra comunidad.

INTRODUCTION: Intestinal failure is being an entity with higher prevalence in the pediatric age, especially due to bowel resections causing the appearance of a short bowel syndrome. OBJECTIVES: To determine the prevalence and etiology of cases of short bowel syndrome (SIC) and Intestinal Failure (FI) existing in Andalusia. Analyze factors involved in evolution, the number of transplant patients and to know the time required to achieve enteral autonomy, studying whether there are differences in management between different participants. METHODS: Multicenter retrospective descriptive observational study in which are collected data of patients diagnosed with short bowel syndrome or intestinal failure in 6 hospitals in Andalusia in the period from 1 January 2008 to 31 January 2014. RESULTS: 25 patients. Average age at diagnosis 7.4 months. Average length of remnant intestine: 113.8 cm; 64% of patients with <75 cm length remaining intestine. We show that: the early introduction of enteral nutrition is a factor favoring the suspension of the NP (p = 0'033); and that the prevention of liver disease associated with parenteral nutrition (EHANP) is favored by: the use of fewer lipid Parenteral Nutrition (p = 0'008), a greater length of remaining intestine (p = 0'049 ), the early introduction of enteral nutrition (p = 0'009) and a lower gestational age (p = 0'006).

Introducción: El Fracaso intestinal está siendo una entidad con mayor prevalencia dentro de la edad pediátrica, en especial debido a resecciones importantes de intestino que terminan provocando la aparición de un Síndrome de Intestino Corto. Objetivos: Conocer la prevalencia y etiología de los casos de Síndrome de Intestino Corto (SIC) y Fracaso Intestinal (FI) existentes en la comunidad andaluza. Analizar los factores relacionados en su evolución, el número de pacientes trasplantados y conocer el tiempo necesario para lograr la autonomía enteral, estudiando si existen diferencias en el manejo entre los diferentes participantes. Métodos: Estudio observacional descriptivo retrospectivo multicéntrico en el cual se recogen los datos de los pacientes diagnosticados de Síndrome de Intestino corto o Fracaso intestinal en 6 centros hospitalarios de Andalucía en el periodo comprendido entre el 1 de enero de 2.008 y el 31 de Enero de 2.014. Resultados: 25 pacientes. Edad media al diagnóstico: 7,4 meses. Longitud media de intestino remanente 113,8 cm; 64% pacientes con.

Características del síndrome de intestino corto y del fracaso intestinal en nuestra comunidad / Short bowel syndrome and failure intestinal features in our community

Introducción: El Fracaso intestinal está siendo una entidad con mayor prevalencia dentro de la edad pediátrica, en especial debido a resecciones importantes de intestino que terminan provocando la aparición de un Síndrome de Intestino Corto. Objetivos: Conocer la prevalencia y etiología de los casos de Síndrome de Intestino Corto (SIC) y Fracaso Intestinal (FI) existentes en la comunidad andaluza. Analizar los factores relacionados en su evolución, el número de pacientes trasplantados y conocer el tiempo necesario para lograr la autonomía enteral, estudiando si existen diferencias en el manejo entre los diferentes participantes. Métodos: Estudio observacional descriptivo retrospectivo multicéntrico en el cual se recogen los datos de los pacientes diagnosticados de Síndrome de Intestino corto o Fracaso intestinal en 6 centros hospitalarios de Andalucía en el periodo comprendido entre el 1 de enero de 2.008 y el 31 de Enero de 2.014. Resultados: 25 pacientes. Edad media al diagnóstico: 7,4 meses. Longitud media de intestino remanente 113,8 cm; 64% pacientes con <75 cm de longitud de intestino remanente. Se demuestra que: la introducción precoz de nutrición enteral es una factor favorecedor de la suspensión de la NP (p= 0’033); y que la prevención de la enfermedad hepática asociada a nutrición parenteral (EHANP) se favorece por: el uso de cifras de lípidos más bajas en la Nutrición Parenteral (p=0’008), una mayor longitud de intestino remanente (p=0’049), la introducción precoz de nutrición enteral (p=0’009) y una menor edad gestacional (p=0’006). Discusión: La Introducción precoz de NE es un factor esencial para lograr la adaptación intestinal, el destete de la NP y evitar la aparición de EHANP. Para prevenir la aparición de EHANP además de instaurar la NE lo antes posible, el manejo de los lípidos en la NP debe ser lo más exahustivo posible, intentando ajustar su aporte a las cifras más baja posibles (AU)

Introduction: Intestinal failure is being an entity with higher prevalence in the pediatric age, especially due to bowel resections causing the appearance of a short bowel syndrome. Objectives: To determine the prevalence and etiology of cases of short bowel syndrome (SIC) and Intestinal Failure (FI) existing in Andalusia. Analyze factors involved in evolution, the number of transplant patients andto know the time required to achieve enteral autonomy, studying whether there are differences in management between different participants. Methods: Multicenter retrospective descriptive observational study in which are collected data of patients diagnosed with short bowel syndrome or intestinal failure in 6 hospitals in Andalusia in the period from 1 January2008 to 31 January 2014. Results: 25 patients. Average age at diagnosis 7.4 months. Average length of remnant intestine: 113.8 cm; 64% of patients with <75 cm length remaining intestine. Weshow that: the early introduction of enteral nutrition is afactor favoring the suspension of the NP (p = 0’033); and that the prevention of liver disease associated with parenteral nutrition (EHANP) is favored by: the use of fewer lipid Parenteral Nutrition (p = 0’008), a greater length of remaining intestine (p = 0’049 ), the early introduction of enteral nutrition (p = 0’009) and a lower gestational age (p = 0’006) (AU)