Fisiopatología del aneurisma de aorta abdominal: biomarcadores y nuevas dianas terapéuticas / Pathophisiology of abdominal aortic aneurysm: biomarkers and novel therapeutic targets

El aneurisma de aorta abdominal (AAA) es una patología vascular con una elevada tasa de morbimortalidad y una prevalencia que, en varones de más de 65 años, puede alcanzar el 8%. En esta enfermedad, habitualmente asintomática, se produce una dilatación progresiva de la pared vascular que puede llevar a su rotura, un fenómeno mortal en más de un 80% de los casos. El tratamiento de los pacientes con aneurismas asintomáticos se limita al seguimiento periódico con pruebas de imagen, el control de los factores de riesgo cardiovascular y un tratamiento con terapia antiagregante y estatinas, si bien actualmente no existe ningún tratamiento farmacológico efectivo capaz de limitar su progresión o evitar su rotura. En la actualidad el diámetro aórtico es el único marcador de riesgo de rotura y determina la necesidad de reparación quirúrgica cuando alcanza valores superiores a 5,5 cm. En esta revisión se tratan los principales aspectos relacionados con la epidemiología, los factores de riesgo, el diagnóstico y el manejo terapéutico del AAA, se exponen las dificultades para disponer de buenos biomarcadores de esta enfermedad y se describen las estrategias para la identificación de nuevas dianas terapéuticas y biomarcadores en el AAA

Abdominal aortic aneurysm (AAA) is a vascular pathology with a high rate of morbidity and mortality and a prevalence that, in men over 65 years, can reach around 8%. In this disease, usually asymptomatic, there is a progressive dilatation of the vascular wall that can lead to its rupture, a fatal phenomenon in more than 80% of cases. The treatment of patients with asymptomatic aneurysms is limited to periodic monitoring with imaging tests, control of cardiovascular risk factors and treatment with statins and antiplatelet therapy. There is no effective pharmacological treatment capable of limiting AAA progression or avoiding their rupture. At present, the aortic diameter is the only marker of risk of rupture and determines the need for surgical repair when it reaches values greater than 5.5 cm. This review addresses the main aspects related to epidemiology, risk factors, diagnosis and clinical management of AAA, exposes the difficulties to have good biomarkers of this pathology and describes the strategies for the identification of new therapeutic targets and biomarkers in AAA

TVP ílio-femoral derecha en paciente con malformación de la vena cava inferior / No disponible

La agenesia infrarrenal de la vena cava inferior (VCI) es una malformación rara, con pocas publicaciones al respecto a nivel mundial. Es secundaria a una trombosis del segmento caudal de la vena supracardinal derecha en la fase embrionaria, debido en aproximadamente 60% de los casos según nuestra experiencia a un defecto genético de las proteínas C y/o S. La mayoría de los pacientes con esta patología observados son varones que debutan con clínica de trombosis venosa ílio-femoral. Presentamos un caso de agenesia de VCI infrarrenal en un joven de 22 años remitido desde medicina Interna (donde estaba en estudio desde hace más de 1 año por molestias abdominales y sudoración nocturna, así como febrícula ocasional)) con clínica de trombosis venosa profunda en extremidad inferior derecha. Se diagnosticó por eco-Doppler de trombosis venosa iliio-femora derecha y se practicó TC abdominal que objetivó agenesia de VCI infrarenal y trombosis veneosa ílio-femoral derecha. El estudio biológico de la enfermedad tromboembólica venosa (ETEV) evidenció un trastorno congénito de las proteínas C y S (AU)

The inferior vena cava agenesis is uncommon, with very few publications all over the world. Is secondary to thrombosis of caudal segment of right supracardinal vein in the embrionary development, as a result of genetic disturbances of C and/or S proteins in 60% of cases (in our experience). The majority of these patients are young men and initiate their symptomatology with signs of iliofemora thrombosis. We are presenting a patient of 22 years old with agenesia of inferior vena cava, remitted us by his internist (who examined him for abdominal discomfort, night sweat and fever occasionally) with symptoms of deep vein thrombosis of the right lower limb. The diagnosis was based in Doppler ecography study and CT images who showed the agenesia of infrarenal vena cava and iliofemora thrombosis. The biological study revealed congenital deficiencies of C and S proteins (AU)

Caso excepcional de thrombosis del Sistema venoso cava inferior / No disponible

Se trata de un caso excepcional de thrombosis que afectó todo el sistema venosos profundo de la extremidad y la vena cava inferior. Clínicamente se presentó como una flegmasía cerúlea dolens, manifestación grave de la enfermedad tromboembólica venosa (ETEV). Para l a valoración diagnóstica se realizó tomografía computerizada observándose trombosis de la vena cava inferior hasta su nivel hepático. El tratamiento fue contundente con fibirnolíticos y heparina de bajo peso molecular, presentando una buena evolución y ninguna complicación (AU)

This is an exceptional case of thrombosis that affected all extremity Deep venous system and inferior digging. Clinically appeared like a serious manifestation of the venous thrombosis-embolism disease (ETEV). For diagnosis evaluation was made a tomography being observed vein inferior digs until its liver level. Treatment was forceful with fibrionolitics and low molecular weight heparine, displaying a good evolution and no complication (AU)

Síndrome de Stewar-Treves / Stewart-Treves syndrome

El síndrome de Stewart-Treves es uno de los tumores vasculares más agresivos, siendo su diagnóstico muchas veces tardío. Se define como un tumor maligno de origen lingfático (linfangiosarcoma) que se origina en la extremidad superior afecta de linfedema crónico secundario a mastectomía por neoplasia de mama. Su incidencia del 0,5% de los pacientes con linfedema postmastectomía, apareciendo en una media de 9 años después del inicio del linfedema. Se caracteriza por la presencia de una o múltiples máculas de color rojizo o rojo-púrpura en el miembro superior que tienden a crecer y multiplicarse convirtiéndose en nódulos duros, con tendencia a la ulceración y hemorragias espontáneas. Cursan con metástasis precoces a nivel torácico. Creemos importante que los cirujanos vasculares conozcan esta enfermedad, siendo el diagnóstico precoz y el tratamiento multidisciplinar la única esperanza para estos pacientes

Stewart-Treves Síndrome is one of the most aggresive vascular neoplasm. Sometimes the diagnosis is late. This neoplasm is a lymphatic tumor (lymphangiosarcoma) which appears in an upper limb with chronic lymphedema postmastectomy, arising 9 years after the appearance of lymphedema´s symptoms. The clinical features are one or multiple rose or red-purple macular lesions in the upper limb. The natural evolution of the lesions are growing and becoming a hard nodule with tendency of ulceration and spontaneous hemorrhage. The thoracic metastasis is early. We think is important that the vascular surgeons recognize this pathology, being the early diagnosis and the multidisciplinary treatment the unique opportunity for these patients