[Psychomotor development in late preterms at two years of age: a comparison with full-term newborn infants using two different instruments]. / Desarrollo psicomotor en prematuros tardios a los dos años de edad: comparacion con recien nacidos a termino mediante dos herramientas diferentes.

INTRODUCTION: Late preterm infants currently constitute 70% of preterm infant births. They present greater comorbidity, including neurodevelopment disorders, which may not manifest until the school age. AIM: To identify the existence of difficulties in the neurodevelopment at the age of two years. SUBJECTS AND METHODS: The psychomotor development was performed at two years of age in late preterm infants and term control group born at our center between January and September 2014, with Brunet-Lezine Revised test and Ages and Stages Questionnaires (ASQ-3) questionnaire. RESULTS: 88 children were included. Late preterm infants had lower scores in the language area and postural developmental. Girls achieved better results than males at global developmental age, oculo-motor coordination, language area and sociability. The ASQ-3 questionnaire detected differences in communication and socio-individual. Prematurity and male sex were identified as an independent risk factor to present a developmental disorder, prematurity for language impairment and male sex for younger developmental age and language impairment. The correlation between language assessment with the Brunet-Lezine Revised test and the ASQ-3 questionnaire was good, with a Pearson correlation coefficient of 0.7 (p < 0.001), showing the usefulness of the questionnaire. CONCLUSIONS: Late preterm infants have a lower developmental age in the language area at two years. Prematurity and male sex are risk factors for developmental disorder. Language assessment with the ASQ-3 questionnaire may be a useful tool to detect disorders and intervene early.

TITLE: Desarrollo psicomotor en prematuros tardios a los dos años de edad: comparacion con recien nacidos a termino mediante dos herramientas diferentes.Introduccion. Los prematuros tardios constituyen actualmente el 70% de los nacimientos prematuros. Presentan mayor comorbilidad, incluyendo las alteraciones del neurodesarrollo, que pueden no manifestarse hasta la escolarizacion. Objetivo. Identificar dificultades en el desarrollo neurologico a los dos años de edad. Sujetos y metodos. Se valoro el desarrollo psicomotor a los dos años de los prematuros tardios y del grupo control a termino nacidos en nuestro centro entre enero y septiembre del año 2014 mediante la escala de Brunet-Lezine revisada y el cuestionario de edades y etapas para la deteccion de trastornos del neurodesarrollo Ages and Stages Questionnaires (ASQ-3). Resultados. Se incluyo a 88 niños. Los prematuros tardios presentaron puntuaciones inferiores en el lenguaje y el desarrollo postural. Las niñas obtuvieron resultados superiores en la edad de desarrollo global, la coordinacion oculomotriz, el lenguaje y la sociabilidad. El cuestionario ASQ-3 detecto las diferencias en comunicacion y socioindividuales. Se identificaron como factores de riesgo para presentar alteracion del desarrollo la prematuridad, para alteracion del lenguaje, y el sexo masculino, para menor edad de desarrollo y alteracion del lenguaje. La correlacion entre la valoracion del lenguaje con la escala de Brunet-Lezine revisada y el cuestionario ASQ-3 fue buena, con un coeficiente de correlacion de Pearson de 0,7 (p < 0,001), lo que muestra la utilidad del cuestionario. Conclusiones. Los prematuros tardios presentan menor desarrollo del lenguaje a los dos años. La prematuridad y el sexo masculino son factores de riesgo para presentar alteracion. La valoracion del lenguaje con el cuestionario ASQ-3 puede ser util para detectar alteraciones.

[Joint presentation of facial hemangioma, posterior fossa malformation, and carotid-vertebral hypoplasia (Pascual-Castroviejo syndrome II): report of 2 new cases]. / Presentación conjunta de hemangioma facial, malformación de fosa posterior e hipoplasia carótido-vertebral (síndrome de Pascual-Castroviejo II): aportación de dos nuevos casos.

INTRODUCTION: The association of external capillary hemangiomas with intracranial malformations (vascular or nonvascular) was first described by Pascual-Castroviejo in 1978. The commonest anomalies found included: Dandy-Walker syndrome, cerebellar hypoplasia, arterial angiomas and alterations in the origin or distribution of the main cerebral arteries. In 1996 the same author named it the 'hemangiovascular complex syndrome'. The syndrome association is very similar, perhaps even identical, to that recently described in the English literature under the heading of PHACE. CLINICAL CASES: We describe two new cases of facial hemangioma, Dandy-Walker type posterior fossa malformation and hypoplasia of the carotid-vertebral trunk ipsilateral to the facial hemangioma. The first patient, a three year old girl had needed a ventriculo-peritoneal shunt for hydrocephalus secondary to a Dandy-Walker malformation. During the third month she had severe symptoms of laryngeal obstruction due to the angiomatous lesion and was satisfactorily treated with corticosteroids. At the present time her psychomotor development seems normal on neurological examination and evaluation. The second patient, a thirteen year old boy, besides showing the characteristic features of this syndrome also had attention-deficit hyperactivity and clumsy movements. In both cases the facial hemangioma was present at birth and gradually became smaller although it did not disappear completely. CONCLUSION: It is important to know about this neurocutaneous syndrome to avoid confusion with similar conditions such as the Sturge-Weber syndrome, so as to carry out suitable clinical investigations: cerebral magnetic resonance, angio-resonance of the intracranial vessels and supra-aortic trunks, arteriography, echocardiography and ophthalmological assessment and to prevent signs of upper respiratory tract obstruction which may be very serious.

[Arteriovenous malformation in neurofibromatosis type 1. A case report and review of the literature]. / Malformación arteriovenosa en la neurofibromatosis tipo I. Caso clínico y revisión de la literatura.

INTRODUCTION: Neurofibromatosis type I may be accompanied by cerebrovascular complications, mainly stenosis or aneurysms and more rarely vertebral arteriovenous fistulas and malformations. We report the first case of a child, as far as we know, with neurofibromatosis type I and subarachnoid hemorrhage caused by rupture of an arteriovenous malformation. CLINICAL CASE: A 9 year old girl presented with the acute onset of a condition preceded by vomiting, deterioration in her level of consciousness and neck rigidity caused by subarachnoid and intraventricular hemorrhage. On angiography a right interpeduncular arteriovenous malformation was seen which arose from the right anterior choroid artery. The patient was admitted to the intensive care unit for stabilization of her condition, followed by surgical operation and good subsequent progress. CONCLUSIONS: We review the cerebrovascular complications associated with neurofibromatosis type I that have been described in the literature. Neurofibromatosis type I may be associated with cerebrovascular complications. The most frequent of these are occlusive or stenotic, isolated or with a vascular pattern of progressive cerebral artery occlusive disease of moyamoya type and aneurysms. Other rarer cerebrovascular complications include fistulas and arteriovenous malformations. The patient we report is the first case of vascular malformation in children associated with neurofibromatosis type I as far as we are aware.

Programa de seguimiento de niños prematuros desde el punto de vista terapéutico y educativo / A preterm infants’ follow up program from the therapeutical and educative point of view

Las necesidades de los niños prematuros son atendidas, además de por sus familias, desde diferentes servicios. Si queremos que esta atención sea adecuada, dichos servicios deben coordinarse y llevar conjuntamente programas preventivos. El programa de seguimiento de los niños nacidos prematuros en Móstoles (Madrid) se enmarca en esta coordinación imprescindible. Pretendemos mostrar cómo se desarrolla la coordinación y qué aporta cada unidad o servicio, así como transmitir la importancia que tiene el seguimiento conjunto partiendo de una colaboración que empezó hace una década; aportamos los datos más relevantes de los resultados obtenidos (AU)

Families of preterm infants need the collaboration of different services to take care of these children. These services must coordinate to give the adequate care, implementing together preventive programs. The preterm infants’ follow up program of Móstoles (Madrid) takes into account this essential coordination. We explain how this coordination develops, what it adds to each service and the importance the joint follow up has, starting from a collaboration that has started a decade ago. We show the most relevant data of the obtained results (AU)

[Captopril treatment of neonatal arterial hypertension]. / Tratamiento con captopril de la hipertensión arterial neonatal.

Captopril, an orally active angiotensin I-converting inhibitor, is an effective drug in the treatment of hypertension in adults and children. The use in newborn infants has been, nevertheless, short. We report five cases of hypertension in newborn infants poorly responsive to large doses of other potent antihypertensive agents: furosemide, propanolol and hydralazine. We have got a reduction in mean blood pressure in three cases, with doses of 0.1-0.2 mg/kg/day for a time lesser than a month. Another patient had a reduction with high doses (5 mg/kg), showing increase in mean serum urea, creatinin, potassium and phosphorus levels. This effect disappeared after captopril was discontinued. We suggest the use of captopril in hypertension non-responsive to other antihypertensive agents, mainly in those of renovascular cause.

[West syndrome. A series of 31 cases]. / Síndrome de West. Serie de 31 casos.

In this publish we analyze etiologic, clinic, electroencephalografic, radiologic, therapeutic and evolutionary facts of a serie of 31 children with diagnostic of West's syndrome. Advances in diagnostic methodes, overall of neuroimagen have allowed us to identify the etiology of 87% of cases, with a great variability of causes. The treatment with ACTH and/or anticonvulsive drugs was effective; although for children's prognostic, etiology and previous neurologic situation before initial symptomatology was more important. So, the clinical evolution was favorable for all criptogenetic cases and those secondary one with previous normal neurologic state. The rest, 70%, remained with mental delay, associated or no with crisis. Likewise the EEG persisted to be pathologic in 67.7% of cases. Five cases progressed towards Lennox-Gastaut's syndrome, that is to say, 16% of whole.

[Guillain-Barré syndrome. 15 pediatric cases]. / Síndrome de Guillain-Barré. Quince casos pediátricos.

Clinical features and outcome of 15 children with Guillain-Barré syndrome were retrospectively analyzed. In 53% of the patients there was an infectious illness previous to the neurologic symptoms and in five children the etiologic agent was demonstrated. Motor deficit affecting limbs was the most common clinical presentation and facilal paralysis was the most frequent accompanying sign. One of these children developed the Fisher syndrome variant. The outcome was excellent except in one case. We want to remark from this serie high percentage of agents identified in the infectious process previous to Guillain-Barré syndrome and the good outcome of these patients, due to the supportive treatment in the pediatric intensive care unit where they were admitted.

[Pseudotumor cerebri in an infant]. / Pseudotumor cerebri del lactante.

Two cases of benign intracraneal hypertension or pseudotumor cerebri, associated with non specific infective illness, in infants are reported. Presenting symptoms were vomiting, irritability and bulging anterior fontanelle. Both infants had rapid resolution of their symptoms after lumbar puncture, although the second case had recurrences with further febrile diseases. We suggest that a non specific infective illness can interfere transiently with cerebrospinal fluid dynamics.

Presentación conjunta de hemangioma facial, malformación de fosa posterior e hipoplasia carótido-vertebral (síndrome de Pascual-Castroviejo II): aportación de dos nuevos casos / Association of facial hemiplegia, posterior fossa malformation and carotid-vertebral hypoplasia (Pascual- Castroviejo II syndrome): a report of two new cases

Introducción. La asociación de hemangiomas capilares externos con malformaciones intracraneales (vasculares y no vasculares) fue descrita por primera vez por Pascual-Castroviejo en 1978, siendo las anomalías más frecuentemente encontradas: síndrome de Dandy-Walker, hipoplasia cerebelosa, angiomas arteriales y alteraciones en el origen o la distribución de las arterias cerebrales principales. En 1996 este mismo autor lo denomina `síndrome complejo hemangiovascular'. Esta asociación sindrómica es muy parecida, o quizás idéntica, a la descrita recientemente con el acrónimo PHACE en la literatura anglosajona. Casos clínicos. Aportamos dos nuevos casos que presentan hemangioma facial, malformación de fosa posterior de tipo Dandy-Walker e hipoplasia del eje carotidovertebral ipsilateral al hemangioma facial. El primero de ellos, una niña de 3 años, precisó en los primeros meses de vida una derivación ventriculoperitoneal por la hidrocefalia secundaria a su malformación de Dandy-Walker. En el tercer mes presentó síntomas graves de obstrucción laríngea por componente angiomatoso a ese nivel, evolucionando favorablemente con corticoterapia. Actualmente la exploración neurológica y su desarrollo psicomotor es normal. El segundo, un varón de 13 años, presenta, además de los hallazgos característicos Pascual-Castroviejo I es la displasia cerebro-facio-torácica descrita por este autor en 1975 [13].Nuestros dos pacientes son dos nuevos ejemplos de este síndrome, con unas características muy similares entre sí, pues ambos presentan hemangioma capilar facial, malformación de fosa posterior e hipoplasia de arterias carótida y vertebral ipsilateral al hemangioma. Podríamos considerarlos como pacientes tipo, ya que las otras malformaciones suelen ser menos frecuentes (cardiopatía congénita, anomalías oculares y defectos de cierre abdominal).Por último, recomendamos en todo niño con un hemangioma facial (capilar o cavernoso) la realización de RM cerebral, angio-RM de vasos intracraneales y troncos supraórticos o arteriografía, ecocardiografía y valoración oftalmológica. Debe vigilarse también en estos niños la posible aparición de síntomas de obstrucción de las vías respiratorias altas (estridor, cianosis, dificultad respiratoria), dada la frecuente extensión de estos hemangiomas a la laringe y la parte superior de la traquea, que pueden llegar a comprometer su vida, como ocurrió en uno de nuestros pacientes y en otros casos publicados [5,10]. de este síndrome, un cuadro de déficit de atención con hiperactividad y torpeza motora. En ambos el hemangioma facial estaba presente en el nacimiento y fue desapareciendo lentamente, pero sin llegar a suprimirse de forma completa. Conclusión. Es importante el conocimiento de este síndrome neurocutáneo para evitar la confusión con cuadros similares como el síndrome de Sturge-Weber, para poder realizar las pruebas complementarias adecuadas: resonancia magnética cerebral, angiorresonancia de vasos intracraneales y troncos supraórticos o arteriografía, ecocardiografía y valoración oftalmológica, y para prevenir la aparición de síntomas de obstrucción de vías altas que pueden ser muy graves (AU)

Síndrome opercular secundario a encefalitis aguda en la infancia / Opercular syndrome secondary to acute encephalitis in childhood

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Malformación arteriovenosa en la neurofibromatosis tipo I.Caso clínico y revisión de la literatura / Arteriovenous malformation in neurofibromatosis type I. A case report and review of the literature

Introducción. La neurofibromatosis tipo I puede acompañarse de complicaciones cerebrovasculares, principalmente estenosis y aneurismas, y más raramente fístulas arteriovenosas vertebrales y malformaciones. Presentamos el primer caso infantil de conocemos con neurofibromatosis tipo I y hemorragia subaracnoidea originada por la ruptura de una malformación arteriovenosa. Caso clínico. Se trata de una niña de 9 años de edad, que sufre un cuadro de inicio agudo precedido de vómitos, de deterioro del nivel de conciencia y rigidez de nuca, motivada por una hemorragia subaracnoidea e intraventricular. En la angiografía se demostró la existencia de una malformación arteriovenosa interpeduncular derecha dependiente de la arteria coroidea anterior de dicho lado. La paciente requirió estabilización en UVI e intervención quirúrgica con buena evolución. Conclusiones. Revisamos las complicaciones cerebrovasculares asociadas a la neurofibromatosis tipo I descritas en la literatura. La neurofibromatosis tipo I puede asociarse a complicaciones cerebrovasculares, siendo las más frecuentes las oclusivas o estenóticas, aisladas o con un patrón vascular de enfermedad oclusiva arterial cerebral progresiva tipo moyamoya, y aneurismas, aunque también estás descritos en al literatura otras más raras como fístulas y malformaciones arteriovenosas. La paciente que hemos presentado es el primer caso de malformación vascular en niños asociada a neurofibromatosis tipo I del que tengamos conocimiento (AU)

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