Angiomas en penacho en la infancia. Serie de 9 casos y revisión de la literatura / Tufted angiomas in childhood: A series of 9 cases and a literature review

INTRODUCCIÓN: El angioma en penacho o tufted angioma (TA) es una tumoración vascular benigna poco frecuente, que suele aparecer en la infancia, aunque existen casos de aparición en la edad adulta. Su presentación clínica es muy variable. Se manifiesta típicamente como una mácula, pápula o nódulo eritematovioláceo en el tronco o el cuello. Histológicamente, se caracteriza por agregados de lóbulos angiomatosos en la dermis formando pequeños penachos de capilares. PACIENTES Y MÉTODOS: Estudio retrospectivo observacional de los casos diagnosticados de TA en los últimos 20 años en nuestro centro. RESULTADOS: Presentamos un total de 9 casos de angiomas en penacho en la infancia. El 77,7% de los casos fueron congénitos, lo que representa una frecuencia superior a la descrita previamente. Nuestros pacientes presentaron regresión espontánea en el 55,5% de los casos, siendo más frecuente en el grupo de TA congénitos. A diferencia de las otras series descritas en la literatura, observamos un mayor porcentaje de pacientes con regresión espontánea, un predominio femenino (6 de los 9 niños) y una localización más frecuente en miembros los superiores. Ninguno de nuestros pacientes presentó fenómeno de Kasabach-Merritt. CONCLUSIONES: Dada la alta tasa de involución espontánea en TA congénitos o tempranos, en ausencia de otras complicaciones, la vigilancia sería una buena opción de manejo, monitorizando estrechamente al paciente

INTRODUCTION: Tufted angioma (TA) is a rare benign vascular tumor that mostly appears during infancy or early childhood, although there are cases reported in adults. Clinical presentation and evolution of TA can vary. Histologically, it takes on a classic appearance of vascular tufts ('cannon ball' like appearance). PATIENTS AND METHODS: A retrospective observational study was conducted that included all patients diagnosed with TA at our center in the last 20 years. Results A series of 9 cases of tufted angioma in childhood are presented, 77.7% of which were congenital. This represents a frequency higher than previously described. Spontaneous regression was observed in 55.5% of the cases, and was more frequent in the congenital TA group. Unlike other TA series reported in the literature, a higher proportion of patients with spontaneous regression was observed in this series, with a higher prevalence in females (6 out of 9 children) and predominantly located in the upper limbs. None of our patients had Kasabach-Merritt phenomenon. CONCLUSIONS: There are many ways of treating TA, but none are uniformly effective. Given the high rate of spontaneous regression in congenital or early TA, we suggest that, in the absence of other complications, monitoring would be a good option for management

Riesgo de fotocarcinogénesis asociado a la fototerapia UVB-BE. Estudio epidemiológico de un hospital terciario / Photocarcinogenic Risk Associated With Narrowband UV-B Phototherapy: An Epidemiologic Study in a Tertiary Care Hospital

INTRODUCCIÓN: Actualmente el riesgo de cáncer cutáneo asociado a la fototerapia UVB de banda estrecha no se conoce con precisión. Aunque existe un riesgo demostrado en estudios experimentales los estudios en la práctica clínica no han encontrado un aumento en la frecuencia de neoplasias en los pacientes tratados con esta modalidad de fototerapia. El objetivo de nuestro trabajo es determinar la incidencia de fotocarcinogénesis de la fototerapia UVB-BE en un hospital terciario del área mediterránea. MATERIAL Y MÉTODO: Se ha realizado un estudio observacional retrospectivo selecionando 474 pacientes que habían recibido tratamiento con UVB-BE de cuerpo completo entre 2002 y 2016 realizando un seguimiento en la historia clínica revisando los pacientes que habían sido diagnosticados de CCNM. Se calculó la densidad de incidencia bruta y ajustada y se comparó con la frecuencia en la población normal de un area geográfica similar. RESULTADOS: De los 474 pacientes estudiados, 193 eran hombres (40,7%) y 281 mujeres (59,3%). El tiempo medio de seguimiento fue de 5,8+-3 años. La prevalencia de neoplasias al final del periodo de estudio fue del 1,9% La densidad de incidencia ajustada fue de 108,3 casos / 100.000 pacientes tratados - año. La relación estandarizada de riesgo en comparación con la población general fue de 1,9 sin llegar a ser estadísticamente significativa. El número necesario a tratar para producir un caso de cáncer cutáneo fue de 1.900 pacientes. CONCLUSIÓN: La fototerapia UVB-BE no parece asociarse con un riesgo aumentado de cáncer cutáneo no melanoma en los pacientes tratados con esta modalidad de tratamiento

BACKGROUND: The risk of skin cancer in patients treated with narrowband (NB) UV-B phototherapy is not well understood. Although experimental studies have shown that there is a risk, clinical studies have not detected an increased incidence of cancer following treatment. The aim of this study was to determine the incidence of nonmelanoma skin cancer (NMSC) in patients treated with NB UV-B phototherapy at a tertiary care hospital in the Mediterranean area. MATERIAL AND METHODS: We conducted a retrospective chart review of 474 patients who received whole-body NB UV-B phototherapy at our hospital between 2002 and 2016 and identified those diagnosed with NMSC during follow-up. We calculated the corresponding crude and standardized incidence rates and compared these with rates in the general population in a similar geographic area. RESULTS: Of the 474 patients, 193 (40.7%) were men and 281 (59.3%) were women. The mean (SD) follow-up period was 5.8 (3) years. The prevalence of NMSC at the end of the study period was 1.9% and the standardized incidence was 108.3 cases per 100 000 patient-years. The SIR of 1.9 in the study group was not significantly different from that of the general population. The number of patients who needed to be treated with NB UV-B phototherapy for 1 case of NMSC to occur was 1900. CONCLUSION: NB UV-B phototherapy does not appear to be associated with an increased risk of NMSC

Rosácea papulopustulosa: respuesta al tratamiento con azitromicina oral / Papulopustular Rosacea: Response to Treatment with Oral Azithromycin

INTRODUCCIÓN: El tratamiento de la rosácea papulopustulosa (RPP) ha consistido durante años en el uso de tetraciclinas orales y antibióticos tópicos. Pero no es infrecuente encontrar casos de RPP resistentes al tratamiento convencional. Azitromicina oral ha demostrado ser una opción eficaz para estos pacientes no respondedores. MATERIAL Y MÉTODO: Se realizó un estudio piloto prospectivo con 16 pacientes con RPP no respondedores al tratamiento convencional (doxiciclina oral y metronidazol gel) que recibieron tratamiento con azitromicina oral. En la visita inicial (visita 1) se realizó una valoración basal del estadio clínico de la RPP, según 4 niveles de gravedad progresiva, y se inició tratamiento con azitromicina oral. A las 8 semanas de finalizar el tratamiento (visita 2) se evaluó la respuesta clínica según 3 niveles de mejoría respecto al estadio clínico basal. Posteriormente, para evaluar la eficacia de azitromicina oral a largo plazo, se realizaron visitas periódicas cada 12 semanas. RESULTADOS: Todos los pacientes que recibieron tratamiento con azitromicina oral mejoraron de su RPP. A las 8 semanas de finalizar el tratamiento se objetivó un eritema facial residual débil o nulo, con desaparición completa de las pápulas y/o pústulas en el 87,5% de los pacientes. En cuanto al mantenimiento de la eficacia a largo plazo, únicamente 2 pacientes presentaron una recidiva de lesiones inflamatorias de RPP. CONCLUSIONES: Los resultados de nuestro estudio evidencian que azitromicina oral podría ser un fármaco de gran eficacia a corto y largo plazo para el manejo de aquellos casos de RPP resistentes al tratamiento convencional

INTRODUCTION: Oral tetracyclines and topical antibiotics have been used to treat papulopustular rosacea (PPR) for years, but it is not uncommon to find patients who do not respond to this standard treatment. In such refractory cases, oral azithromycin has proven to be an effective option. MATERIAL AND METHOD: We conducted a prospective pilot study of 16 patients with PPR who were treated with oral azithromycin after a lack of response to oral doxycycline and metronidazole gel. At the first visit, the patients were assessed for baseline severity of PPR on a 4-point clinical scale and started on oral azithromycin. At the second visit, response to treatment in terms of improvement from baseline was evaluated on a 3-point scale. Patients were then scheduled for follow-up visits every 12 weeks to assess long-term effectiveness. RESULTS: All 16 patients experienced an improvement in their PPR following treatment with oral azithromycin. Eight weeks after completion of treatment, 14 patients (87.5%) showed complete or almost complete recovery (slight or no residual redness and complete clearance of papules and pustules). Only 2 patients experienced a new episode of inflammatory PPR lesions during follow-up. CONCLUSIONS: The findings of this pilot study suggest that oral azithromycin could be a very effective short-term and long-term treatment for RPP resistant to conventional treatment

Tratamiento de la enfermedad de Bowen con terapia fotodinámica y ventajas de la aplicación secuencial de imiquimod tópico / Treatment of Bowen disease with photodynamic therapy and the advantages of sequential topical imiquimod

La terapia fotodinámica (TFD) ha demostrado ser un tratamiento útil y eficaz en queratosis actínicas, enfermedad de Bowen (EB) y carcinoma basocelular. Presentamos una serie de 13 lesiones de EB tratados con TFD. A los 3 meses del tratamiento 11/13 (84%) lesiones presentaron respuesta completa. A los 18 meses la respuesta completa fue de 9/13 (70%) lesiones. Los pacientes que presentaron respuesta parcial o recidiva fueron tratados con imiquimod tópico al 5%, con la consiguiente respuesta completa. Las lesiones con respuesta parcial o recidiva fueron las de mayor tamaño: entre 3 y 5cm de diámetro. La TFD en monoterapia o combinada secuencialmente con imiquimod es una excelente opción terapéutica para la EB, bien tolerada, con mínimos efectos secundarios y unos resultados satisfactorios, y sobre todo indicada en lesiones de gran tamaño, múltiples, en áreas de difícil reconstrucción quirúrgica o en pacientes ancianos con riesgo quirúrgico elevado

Photodynamic therapy (PDT) has been shown to be useful and effective in the treatment of actinic keratosis, Bowen disease, and basal cell carcinoma. We present a series of 13 Bowen disease lesions treated using PDT. Complete responses were achieved in 11 (84%) of the lesions after 3 months of treatment; at 18 months, complete responses were seen in 9 (70%) of the lesions. Patients who presented a partial response or recurrence were treated with topical 5% imiquimod and achieved complete responses. The lesions that presented partial response or recurrence were the largest lesions, between 3 and 5cm in diameter. PDT in monotherapy or combined sequentially with imiquimod is an excellent and well-tolerated therapeutic option for Bowen disease. The treatment has few adverse effects and shows satisfactory results, particularly in multiple large lesions in areas of difficult surgical reconstruction or in elderly patients with a high surgical risk

Dermatitis alérgica de contacto pediátrica. Estudio clínico-epidemiológico en un hospital terciario / Pediatric Allergic Contact Dermatitis: Clinical and Epidemiological Study in a Tertiary Hospital

Introducción: Los estudios epidemiológicos sobre incidencia de dermatitis alérgica de contacto en población pediátrica son escasos. Algunos trabajos consideran que se trata de una entidad infradiagnosticada, y que en muchos casos no se sospecha clínicamente, no realizándose pruebas epicutáneas. No obstante se han comunicado tasas prevalencia de hasta el 20% de sensibilización a alérgenos en la población pediátrica, por lo que probablemente debería ser tenida en cuenta como una posibilidad diagnóstica en este grupo de edad. Material y método: Se ha realizado un análisis retrospectivo de la base de datos de alergia cutánea del servicio de Dermatología del Hospital General seleccionando los casos diagnosticados en niños de entre 0 y 16 años durante los últimos 15 años (año 2000 hasta 2015). El estudio incluye variables epidemiológicas (edad, sexo, antecedentes de atopia) y clínicas (localización de las lesiones, baterías de alérgenos empleadas, alérgenos positivos y su relevancia). Resultados: De los 4.593 pacientes estudiados con pruebas epicutáneas en los últimos 15 años, 265 (6%) correspondían a niños de 0-16 años. Ciento cuarenta y cuatro pacientes (54,3%) mostraron positividad para al menos uno de los alérgenos parcheados. Los alérgenos más frecuentemente identificados fueron en orden decreciente: tiomersal, cloruro de cobalto, colofonia, parafenilendiamina, dicromato potásico, mercurio y níquel. La sensibilización fue considerada de relevancia presente en 177 casos (61,3%). Conclusión: Más de la mitad de los niños estudiados mostraron sensibilización a uno o más alérgenos, con un porcentaje importante de sensibilizaciones relevantes. Todo niño con sospecha clínica de dermatitis alérgica de contacto debería ser remitido para realización de pruebas epicutáneas. Al no existir pruebas estandarizadas en este colectivo se requiere un alto nivel de sospecha clínica y un conocimiento de los alérgenos más frecuentemente implicados de cara a seleccionar los alérgenos a parchar (AU)

Background: Few epidemiological studies have investigated the incidence of allergic contact dermatitis in children. Underdiagnosis has been observed in some studies, with many cases in which the condition is not suspected clinically and patch tests are not performed. However, the prevalence of pediatric sensitization to allergens has been reported to be as high as 20%, and the diagnosis should therefore be contemplated as a possibility in this age group. Material and methods: We performed a retrospective analysis of the skin allergy database of the Dermatology Department of Consorcio Hospital General Universitario de Valencia. Children between 0 and 16 years of age diagnosed with allergic contact dermatitis in the previous 15 years (between 2000 and 2015) were included in the analysis. Epidemiological (age, sex, history of atopy) and clinical (site of the lesions, allergen series applied, positive reactions, and their relevance) variables were gathered. Results: Patch tests had been performed on 4,593 patients during the study period. Of these, 265 (6%) were children aged between 0 and 16 years. A positive reaction to at least one of the allergens tested was observed in 144 (54.3%) patients in that group. The allergens most frequently identified were the following (in decreasing order of frequency): thiomersal, cobalt chloride, colophony, paraphenylenediamine, potassium dichromate, mercury, and nickel. The sensitization was considered relevant in 177 (61.3%) cases. Conclusions: More than half of the children studied showed sensitization to 1 or more allergens, with a high percentage of relevant sensitizations. All children with a clinical suspicion of allergic contact dermatitis should be referred for patch testing. As no standardized test series have been developed for this age group, a high level of clinical suspicion and knowledge of the allergens most commonly involved are required when selecting the allergens to be tested (AU)

Leucemia cutis. Serie de 17 casos y revisión de la literatura / Leukemia cutis. A report of 17 cases and a review of the literature

Las manifestaciones dermatológicas de las leucemias incluyen lesiones específicas e inespecíficas (infecciones oportunistas, púrpura y equimosis, síndrome de Sweet, etc.). La infiltración de leucocitos neoplásicos en la piel se conoce como leucemia cutis, y es de especial interés el diagnóstico por su implicación pronóstica. Hemos recogido los casos de leucemia cutis en nuestro servicio entre 1994 y 2014, con un total de 17 pacientes, y hemos evaluado sus características (edad, sexo, historia médica), la morfología de las lesiones y su relación con la enfermedad sistémica. En nuestra serie la mayoría de los pacientes fueron varones, y la asociación más frecuente fue con leucemia mieloide aguda y se presentó como nódulos o pápulas eritematosas en las extremidades de forma mayoritaria. Presentamos nuestra experiencia en el diagnóstico y manejo de esta entidad en los últimos 20 años, llamando la atención sobre las características clínicas para un diagnóstico precoz

Dermatologic manifestations of leukemia can be both specific and nonspecific (e.g., opportunistic infections, purpura and ecchymosis, Sweet syndrome). Leukemia cutis refers to the infiltration of the skin with neoplastic leukocytes and its early diagnosis has important prognostic implications. We report on 17 cases of leukemia cutis seen in our department between 1994 and 2014 and describe the characteristics of the patients (age, sex, medical history), the morphology of the lesions, and associations with systemic disease. Most of the patients were male and the most common associated malignancy was acute myeloid leukemia. The most frequent dermatologic manifestations were nodules or erythematous papules on the limbs. We describe our experience with the diagnosis and management of leukemia cutis over a period of 20 years and emphasize the importance of clinical signs in the early diagnosis of this condition

Nevus melanocítico atípico amelanótico inducido por vemurafenib / An Amelanotic Dysplastic Melanocytic Nevus Induced by Vemurafenib

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