RESUMO
A doença de Madelung é caracterizada pelo acúmulo simétrico e difuso de tecido adiposo com crescimento tumoral lento e progressivo. Neste relato de caso, um paciente portador dessa síndrome foi atendido no Hospital das Clínicas, em Recife, PE, com o objetivo de realizar uma redução do conteúdo lipomatoso através de lipectomia. O paciente apresentava volumosas massas de tecido adiposo elástico ao redor do pescoço e região supraclavicular e a proposta terapêutica consistiu em uma cirurgia em dois tempos, com lipoaspiração e lipectomia cervical anterior, seguida de lipoaspiração e lipectomia cervical posterior. Antes da cirurgia, foi solicitado um parecer cardiológico, que indicou um risco intermediário, mas não contraindicou o procedimento. Após 4 dias da cirurgia, o paciente apresentou equimoses e edema periférico na ferida operatória cervical, porém estava assintomático. As técnicas de lipectomia e lipoaspiração são consideradas os métodos de tratamento mais eficazes para a doença de Madelung. No entanto, a escolha da cirurgia deve ser baseada em uma avaliação abrangente da gravidade da doença, localização da massa e expectativas do paciente, uma vez que ambas as técnicas possuem vantagens e desvantagens.
Madelung's disease is characterized by the symmetric and diffuse accumulation of adipose tissue with slow and progressive tumor growth. In this case report, a patient with this syndrome was treated at Hospital das Clínicas, in Recife, PE, to reduce the lipomatous content through a lipectomy. The patient presented large masses of elastic adipose tissue around the neck and supraclavicular region and the therapeutic proposal consisted of a two-stage surgery, with liposuction and anterior cervical lipectomy, followed by liposuction and posterior cervical lipectomy. Before surgery, a cardiological opinion was requested, which indicated an intermediate risk but did not contraindicate the procedure. Four days after surgery, the patient presented bruises and peripheral edema in the cervical surgical wound but was asymptomatic. Lipectomy and liposuction techniques are considered the most effective treatment methods for Madelung disease. However, the choice of surgery should be based on a comprehensive assessment of the severity of the disease, location of the mass, and patient expectations, as both techniques have advantages and disadvantages.
RESUMO
ABSTRACT BACKGROUND: Lipomatous pseudohypertrophy of the pancreas, pancreatic lipomatosis, pancreatic steatosis, non-alcoholic fatty pancreatic disease, or fatty pancreas is an extremely rare disease, characterized by the organ enlargement and a localized or diffuse replacement of pancreatic acinar cells by mature adipose tissue, preserving the pancreatic ductal system and islets of Langerhans. AIMS: To report a rare case of lipomatous pseudohypertrophy of the pancreas in a symptomatic patient and the surgical treatment employed. METHODS: A 24-year-old male patient with weight loss (10 kilograms in 8 months), hyperglycemia, severe and recurrent acute abdominal pain, epigastric discomfort associated with nausea, vomiting, and jaundice for 40 days. Magnetic resonance imaging was performed, revealing an irregular lipomatous pseudohypertrophy of the pancreas, measuring 6.0 × 5.6 cm in the head, uncinate process, and part of the body of the pancreas. The pancreatic duct dilation was diffuse and irregular, associated with atrophy of the remnant parenchyma, particularly in the tail of the pancreas. The patient underwent pancreatoduodenectomy without total mesopancreas excision followed by pancreatojejunostomy. RESULTS: The postoperative course was uneventful, the length of stay in the ICU was two days, and the patient was discharged on the seventh postoperative day. CONCLUSIONS: The disease treatment depends on the signs and symptoms at presentation and a pancreatoduodenectomy is indicated in patients with severe and recurrent abdominal pain.
RESUMO RACIONAL: Pseudo-hipertrofia lipomatosa do pâncreas, lipomatose pancreática, esteatose pancreática, doença pancreática gordurosa não alcoólica ou pâncreas gorduroso é uma doença extremamente rara, caracterizada por aumento do órgão e substituição localizada ou difusa de células acinares pancreáticas por tecido adiposo, preservando o sistema ductal pancreático e as ilhotas de Langerhans. OBJETIVOS: Relatar um caso raro de pseudo-hipertrofia lipomatosa do pâncreas, em paciente sintomático e o tratamento cirúrgico empregado. MÉTODOS: Paciente do sexo masculino, 24 anos, com queixas de emagrecimento (10 quilos nos últimos 8 meses), hiperglicemia, dor abdominal aguda intensa e recorrente, desconforto epigástrico associado a náuseas, vômitos e icterícia há 40 dias. A ressonância magnética (RM) revelou pseudo-hipertrofia lipomatosa irregular do pâncreas, medindo 6,0 × 5,6 cm na cabeça, processo uncinado e parte do corpo do pâncreas. A dilatação do ducto pancreático era difusa e irregular, associada à atrofia do parênquima remanescente, principalmente na cauda do pâncreas. O paciente foi submetido à duodenopancreatectomia sem excisão total do mesopâncreas seguida de pancreatojejunostomia. RESULTADOS: O pós-operatório transcorreu sem intercorrências, o tempo de internação na UTI foi de 2 dias, com alta hospitalar no sétimo dia. CONCLUSÕES: O tratamento da doença depende dos sinais e sintomas na apresentação e a duodenopancreatectomia é indicada em pacientes com dor abdominal intensa e recorrente.
RESUMO
A doença de Madelung (DM) ou lipomatose simétrica múltipla é uma patologia caracterizada pelo acúmulo de tecido adiposo não encapsulado e depositado simetricamente ao redor do pescoço e tronco superior (tipo I - forma mais comum). Sua etiologia ainda é pouco esclarecida, porém apresenta evidente associação com o consumo crônico excessivo de bebidas alcoólicas. As deformidades físicas são o que levam o paciente a buscar serviço médico, juntamente com eventuais sintomas de acometimento cervical como redução de mobilidade e afecções respiratórias. O diagnóstico da lipomatose simétrica múltipla é clínico, podendo ser complementado com exame de imagem para afastar demais hipóteses diagnósticas e avaliar a extensão do acometimento. O tratamento pode ser realizado por duas modalidades: clínico ou cirúrgico (lipectomia ou lipoaspiração). Relata-se o caso de paciente com lipomatose simétrica múltipla tipo I abordado cirurgicamente com ambas as técnicas: lipectomia cervical e lipoaspiração abdominal. Paciente evoluiu de maneira satisfatória, com redução de queixas e sem recidivas até o presente momento.
Madelung's disease or Multiple Symmetric Lipomatosis is a condition characterized by the accumulation of unencapsulated adipose tissue deposited symmetrically around the neck and upper trunk (type I - most common form). Its etiology is still unclear, but it is clearly associated with chronic excessive consumption of alcoholic beverages. Physical deformities lead the patient to seek medical care, along with possible symptoms of cervical involvement such as reduced mobility and respiratory disorders. Multiple Symmetric Lipomatosis diagnosis is clinical and can be complemented with imaging to rule out other diagnostic hypotheses and assess the extent of involvement. Treatment can be performed in two ways: clinical or surgical (lipectomy or liposuction). We report the case of a patient with Multiple Symmetric Lipomatosis type I surgically treated with both techniques: cervical lipectomy and abdominal liposuction. The patient evolved satisfactorily, with a reduction in complaints and no recurrences so far.
RESUMO
O lipoma arborescente é uma causa incomum de lesão intra-articular que se apresenta como aumento de volume articular indolor, lentamente progressivo, que persiste por muitos anos e é acompanhado por derrames articulares intermitentes. O envolvimento de sítios extra-articulares é incomum, mas pode ocorrer em bainhas tendíneas e bursas. A ressonância magnética é o melhor exame para o diagnóstico, embora a biópsia sinovial possa ser necessária em alguns casos. Relatamos três casos com o objetivo de destacar o espectro clínico da doença, as características da imagem e a resposta ao tratamento imunossupressor.
Lipoma arborescens is an uncommon cause of intra-articular masses that presents as slowly progressive painless swelling of the joint, which persists for many years and is accompanied by intermittent effusions. Extra-articular site(s) involvement is unusual, but can occur in tendon sheaths and bursas. Magnetic resonance imaging is the best diagnostic exam, although synovial biopsy may be necessary. We report three cases in order to highlight the clinical spectrum and imaging features of the disease, so that early diagnosis and appropriate treatment can be given.
Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Sinovite , Traumatismos do Joelho , Lipoma , Artrite , Membrana Sinovial , Imageamento por Ressonância Magnética , Adipócitos , Sinovectomia , ArticulaçõesRESUMO
ABSTRACT A 34-years-old pregnant woman admitted in the emergency unit complaining about worsening right iliac fossa pain for 2 days. Acute appendicitis was the suspected diagnosis. Laboratory exams were ordered and results were within normal limits for infectious and inflammatory aspects. Ultrasound scan revealed a pregnancy in course without alterations and a thickness of the appendix wall without inflammatory signs in the surrounding tissue. Because the suspicion of acute appendicitis remained, a magnetic resonance was done and confirmed the diagnosis of a cecal appendix lipomatosis.
RESUMO Paciente de 34 anos, do sexo feminino, grávida, chega ao pronto-socorro com queixa de dor na fossa ilíaca direita piorando nos últimos 2 dias com suspeita de apendicite aguda. Foram solicitados exames laboratoriais, que estavam dentro dos limites de normalidade para aspectos infecciosos e inflamatórios. Exame de imagem também foi solicitado, sendo a ultrassonografia o método de escolha, que revelou gravidez em curso sem alterações e espessura da parede do apêndice sem sinais inflamatórios. Ainda com suspeita de apendicite aguda, foi realizada ressonância magnética, confirmando a hipótese de lipomatose do apêndice cecal.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Apendicite/diagnóstico por imagem , Apêndice/diagnóstico por imagem , Lipomatose , Doença Aguda , Ultrassonografia , Diagnóstico DiferencialRESUMO
ABSTRACT Fat infiltration in the pancreas is called pancreatic steatosis and it has several synonyms such as pancreatic lipomatosis, non-alcoholic fatty pancreatic disease, lipomatous pseudohypertrophy, fatty replacement, fatty pancreas and fatty infiltration. Pancreatic steatosis describes a disease ranging from infiltration of fat in the pancreas to pancreatic inflammation, and development of pancreatic fibrosis. There are multiple aetiologies of this condition, such as metabolic syndrome, alcohol intake, viral infections, toxins, congenital syndromes, etc. Pancreatic steatosis is usually diagnosed by trans-abdominal ultrasound, computed tomography scan and magnetic resonance imaging. Fatty infiltration in pancreas may lead to pancreatitis, diabetes mellitus and may be a predisposing cause of pancreatic cancer. Now a day, pancreatic steatosis is a common incidental finding during abdominal ultrasonography for other reasons and is a new challenge in Gastroenterology. But there is no guideline for pancreatic steatosis till now. In this review article, we are trying to give an overall idea (aetiologies, diagnosis, management, clinical significances) on pancreatic steatosis.
RESUMO A infiltração de gordura no pâncreas é chamada de esteatose pancreática ou lipomatose pancreática e tem vários sinônimos tais como: doença pancreática gordurosa não alcoólica, pseudo hipertrofia lipomatosa, reposição gordurosa, pâncreas gorduroso e infiltração gordurosa. A esteatose pancreática descreve uma doença que vai desde a infiltração de gordura no pâncreas até a inflamação pancreática com o desenvolvimento de fibrose pancreática. Existem múltiplas causas dessa condição, como síndrome metabólica, ingestão de álcool, infecções virais, toxinas, síndromes congênitas, etc. A esteatose pancreática é geralmente diagnosticada por ultrassom trans-abdominal, tomografia computadorizada ou ressonância magnética. A infiltração gordurosa no pâncreas pode levar à pancreatite e pode ser uma causa predisponente ao câncer de pâncreas. Hoje em dia, a fibrose pancreática é um achado incidental comum durante a ultrassonografia abdominal realizada por outras razões e é um novo desafio na Gastroenterologia. Mas não há diretriz para esteatose pancreática até agora. Neste artigo de revisão, objetivamos dar uma ideia geral sobre esteatose pancreática.
Assuntos
Humanos , Pancreatopatias , Gastroenterologia , Pâncreas , Síndrome Metabólica , Fígado GordurosoRESUMO
ABSTRACT Lesions involving adipose tissue and the thyroid gland are usually rare. In the present report, adipose metaplasia is associated with Hashimoto's thyroiditis with nodular hyperplasia and oncocytic adenoma in a 40-years-old female patient, which is one of the first reported cases of this association. The main clinical finding is the diffuse goiter, and the differential diagnosis must be performed to exclude the possibility of malignancies. The treatment is performed through total thyroidectomy. Thus, it is important the physicians be aware of this pathology with a view to a more effective clinical reasoning and to exclude more serious possibilities.
RESUMO Lesões que envolvem tecido adiposo e glândula tireoide costumam ser raros. No presente relato, a metaplasia adiposa associou-se à tireoidite de Hashimoto com hiperplasia nodular e adenoma de células oncocíticas em uma paciente de 40 anos, sexo feminino, sendo um dos primeiros casos relatados dessa associação. O principal achado clínico é o bócio difuso, e o diagnóstico diferencial deve ser realizado com o intuito de excluir malignidades. O tratamento é feito por meio de tireoidectomia total. Dessa forma, é importante que o médico conheça essa patologia a fim de um raciocínio clínico mais eficaz, excluindo possibilidades mais graves.
RESUMO
INTRODUÇÃO: Lipomas são os tumores benignos mesenquimais mais comuns. Entretanto, são pouco frequentes na face, principalmente o tipo considerado gigante, derivado do coxim adiposo bucal. A literatura é escassa e provavelmente a sua incidência é subestimada. MÉTODO: Relato do caso de tratamento cirúrgico de lipoma gigante bucal e temporal recidivado, e revisão da literatura no Pubmed na língua inglesa e na Revista Brasileira de Cirurgia Plástica. RESULTADOS: O tumor, anatômica e morfologicamente, corresponde ao coxim adiposo bucal, foi totalmente retirado pelo acesso facial e temporal, sem sequelas ao nervo facial. Foram encontrados 31 casos relatados de lipoma de origem do coxim adiposo bucal, entretanto, vários casos foram encontrados e relatados sob outras denominações. DISCUSSÃO: O coxim adiposo bucal é maior e mais complexo que se conhecia, e várias patologias se derivam deste, sendo importante o diagnóstico diferencial do lipoma simples com o de células fusiformes e com o lipossarcoma, devido a sua extrema semelhança. CONCLUSÃO:Nas lesões lipomatosas da face, a possível origem no coxim adiposo bucal deve ser considerada. Um estudo amplo dessas lesões com a finalidade de uniformizar a terminologia e de determinar a sua real incidência deve ser realizado.
INTRODUCTION: Lipomas are the most common benign mesenchymal tumors. Nevertheless, they are infrequent in the face, particularly giant lipomas, which are derived from the buccal fat pad. The literature regarding these tumors is scarce and their incidence is likely underestimated. METHODS: We present a case report of surgical treatment of a relapsed giant buccal and temporal lipoma and review the related English literature in Pubmed and that in the Brazilian Journal of Plastic Surgery. RESULTS: The tumor, which anatomically and morphologically corresponded to the buccal fat pad, was completely excised by facial and temporal access without sequelae to the facial nerve. A total of 31 reported cases of lipoma originating from the buccal fat pad were found; however, several were found and reported under other names. DISCUSSION: The buccal fat pad is larger and more complex than assumed, and several pathologies are derived thereof, making the differential diagnosis of simple lipoma with fusiform cell lipoma and liposarcoma difficult due to their extreme similarities. CONCLUSION: In lipomatous lesions of the face, the possible origin in the buccal fat pad must be considered. An extensive study of these lesions with the purpose of standardizing the terminology and determining its real incidence must be performed.
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , História do Século XXI , Ferimentos e Lesões , Lipomatose Simétrica Múltipla , Relatos de Casos , Tecido Adiposo , Revisão , Procedimentos Cirúrgicos Bucais , Face , Lipoma , Lipomatose , Boca , Recidiva Local de Neoplasia , Neoplasias , Ferimentos e Lesões/cirurgia , Ferimentos e Lesões/complicações , Lipomatose Simétrica Múltipla/cirurgia , Lipomatose Simétrica Múltipla/patologia , Tecido Adiposo/cirurgia , Tecido Adiposo/crescimento & desenvolvimento , Procedimentos Cirúrgicos Bucais/métodos , Face/cirurgia , Face/patologia , Lipoma/cirurgia , Lipoma/patologia , Lipomatose/cirurgia , Lipomatose/patologia , Boca/anatomia & histologia , Boca/cirurgia , Boca/crescimento & desenvolvimento , Boca/fisiopatologia , Recidiva Local de Neoplasia/cirurgia , Recidiva Local de Neoplasia/patologia , Neoplasias/cirurgiaRESUMO
Paciente do sexo feminino, saudável, meia-idade e com história prolongada de massas com crescimento lento localizadas bilateralmente e simetricamente nos membros superiores e inferiores, próximas às principais articulações. Exames de imagem e patológicos após excisão das massas revelaram massas constituídas por gordura subcutânea normal. Não houve evidências de lipomas bem-circunscritos. Na revisão de literatura, destacaram-se diversos distúrbios lipo-hipertróficos, com possível apresentação simétrica. As características das afecções encontradas não eram, porém, totalmente concordantes com as características de nossa paciente. Embora não de modo absoluto, a doença que mais estreitamente se assemelhou ao caso foi lipodistrofia simétrica rara, conhecida como doença de Madelung. Dos 150 casos relatados, em apenas 3 foi descrito comprometimento dos membros inferiores, como ocorreu em nosso caso. Este relato apresenta descrição detalhada do caso, seu manejo e seguimento no pós-operatório. Os tipos distintos de lipodistrofias simétricas também são discutidos.
A middle-aged healthy woman who presented with longstanding history of slow growing masses located bilaterally and symmetrically on the upper and lower extremities closed to major joints. Imaging and pathology tests following excision of masses revealed normal subcutaneous fat. There was no evidence of well-circumscribed lipomas. A review of the literature identified a number of lipohypertrophic disorders, which may be present in a symmetrical fashion. The characteristics of the disorders, however, did not fully agree with characteristics observed in our patient. Although not absolute, the closest disease found to fit our case is a rare symmetrical lipodystrophy known as Madelung's disease. Of 150 reported cases, only 3 described involvement of lower extremities as seen in our case. We report a detailed description of a case, its management and post-operative follow-up. Different types of symmetrical lipodytrophies are also discussed.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , História do Século XXI , Cirurgia Plástica , Lipomatose Simétrica Múltipla , Diagnóstico por Imagem , Literatura de Revisão como Assunto , Tecido Adiposo , Extremidade Inferior , Gordura Subcutânea , Metabolismo dos Lipídeos , Lipodistrofia , Lipoma , Lipomatose , Cirurgia Plástica/métodos , Lipomatose Simétrica Múltipla/cirurgia , Lipomatose Simétrica Múltipla/patologia , Diagnóstico por Imagem/métodos , Tecido Adiposo/fisiologia , Tecido Adiposo/patologia , Extremidade Inferior/cirurgia , Extremidade Inferior/patologia , Gordura Subcutânea/cirurgia , Gordura Subcutânea/crescimento & desenvolvimento , Gordura Subcutânea/metabolismo , Metabolismo dos Lipídeos/fisiologia , Lipodistrofia/cirurgia , Lipoma/cirurgia , Lipoma/patologia , Lipomatose/cirurgia , Lipomatose/patologiaRESUMO
A lipomatose simétrica múltipla ou síndrome de Madelung é uma doença rara, caracterizada por depósitos de tecido adiposo de caráter benigno, de rápido crescimento, principalmente em região cervical, dorso e, mais raramente, membros e face, em geral relacionados ao alcoolismo crônico. O tratamento cirúrgico é paliativo e a recidiva é comum. Neste trabalho é relatado um caso de paciente portador de lipomatose simétrica múltipla, seguido de revisão de literatura enfocando diagnóstico e tratamento dessa afecção.
Multiple symmetric lipomatosis, also called Madelung's syndrome, is a rare disease characterized by the accumulation of rapidly growing benign fat tissue, particularly in the cervical region, back, and more rarely in the extremities and face. It is generally associated with chronic alcoholism. Surgical treatment is palliative, and relapse is common. This paper reports the case of a patient with multiple symmetric lipomatosis followed by a review of the literature addressing the diagnosis and treatment of this condition.
Assuntos
Humanos , Abdome , Hiperuricemia/cirurgia , Lipomatose Simétrica Múltipla/cirurgia , Procedimentos Cirúrgicos Operatórios , Tecido Adiposo/crescimento & desenvolvimento , Tecido Adiposo/fisiopatologia , Ultrassonografia Mamária , Métodos , PacientesRESUMO
Lipomas are among the most common tumors seen in the soft body parts and usually are solitary lesions. The authors report a case of a male patient that presented for evaluation of multiple subcutaneous nodules that caused important functional and cosmetic impairment. The diagnosis of familial multiple lipomatosis was made. Physicians should be able to recognize and characterize this rare disease.
Os lipomas estão entre os tumores mais frequentemente observados nas partes moles do corpo, sendo geralmente lesões solitárias. Os autores relatam o caso de um paciente do sexo masculino que se apresentou para a avaliação de múltiplos nódulos subcutâneos que causavam um importante prejuízo funcional e estético. O diagnóstico final foi de lipomatose múltipla familiar. Os médicos devem ser capazes de reconhecer e caracterizar esta doença rara.
Assuntos
Idoso , Humanos , Masculino , Lipomatose Simétrica Múltipla/patologia , Neoplasias Cutâneas/patologia , SíndromeRESUMO
A lipomatose pélvica é uma doença rara, na qual se observa acúmulo de tecido adiposo na pelve causando compressão extrínseca da bexiga, reto e vasos sanguíneos. Neste estudo relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, 48 anos de idade, que apresentou dores lombares e síndrome disúria-polaciúria. São descritos os achados na urografia excretora, tomografia computadorizada e ressonância magnética.
Pelvic lipomatosis is a rare disorder where fat tissue deposition is observed in spaces of the pelvic area, causing extrinsic compression of the bladder, rectum and blood vessels. In the present report, the authors describe the case of a 48-year-old male patient presenting low back pain, dysuria and pollakiuria. Findings at excretory urography, computed tomography and magnetic resonance imaging are described.
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Tecido Adiposo , Vasos Sanguíneos , Lipomatose , Dor Lombar , Doença Inflamatória Pélvica , Reto , Bexiga Urinária , Espectroscopia de Ressonância Magnética , Tomografia Computadorizada por Raios X , UltrassonografiaRESUMO
A doença de Madelung é caracterizada por massas simétricas de tecido adiposo no pescoço, ombros, braços e parte superior do tronco. A tomografia computadorizada demonstra achados de imagem característicos e é considerada o método de escolha para diagnóstico, estadiamento pré-operatório e acompanhamento pós-cirúrgico. Relatamos o caso de um homem com aspectos tomográficos típicos da doença de Madelung.
Madelung's disease is characterized by the presence of symmetric masses of adipose tissue on the neck, shoulders, arms and the upper trunk. Computed tomography demonstrates characteristic imaging findings, and it is considered to be the method of choice for diagnosis, pre-operative staging, and postoperative follow-up. The authors report the case of a man with typical tomographic findings of Madelung's disease.
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Alcoolismo/complicações , Alcoolismo/patologia , Lipomatose Simétrica Múltipla/diagnóstico , Pescoço , Crânio , Tecido Adiposo/patologia , Hipertensão , Radiografia Torácica , Tomografia Computadorizada por Raios XRESUMO
A 42-year-old male patient, alcoholic, presented showing signs of tumors in the neck and around the shoulders, scaly, erythematous-violaceous lesions and some bullous lesions in sun-exposed areas of upper and lower limbs. Based on clinical features, laboratory tests and imaging studies we have established the diagnosis of pellagra associated with benign symmetrical lipomatosis, both justified by chronic alcoholism. Treated with intravenous B-complex and oriented about the importance of alcohol withdrawal, the patient showed complete remission of skin lesions, but with no change in the lipomatosis.
Paciente masculino, 42 anos, etilista crônico, apresentando quadro de tumorações em região cervical e ao redor dos ombros, lesões eritemato-violáceas, descamativas e algumas lesões bolhosas, nas áreas fotoexpostas dos membros superiores e inferiores. Baseado no quadro clínico e nos exames complementares, foi estabelecido o diagnóstico de pelagra associada à lipomatose simétrica benigna, sendo ambos os quadros justificados pelo etilismo crônico. Tratado com reposição de complexo B intravenoso e orientado quanto à importância da abstinência alcoólica, apresentou remissão completa do quadro cutâneo, porém sem alteração da lipomatose.
Assuntos
Adulto , Humanos , Masculino , Alcoolismo/complicações , Lipomatose Simétrica Múltipla/complicações , Pelagra/complicações , Alcoolismo/diagnóstico , Cabeça/patologia , Lipomatose Simétrica Múltipla/diagnóstico , Pescoço/patologia , Pelagra/diagnóstico , Ombro/patologia , Pele/patologiaRESUMO
A síndrome de Madelung ou também conhecida por lipomatose simétrica múltipla (LSM) é uma lipodistrofia benigna rara que se caracteriza por múltiplas massas adiposas não encapsuladas. Ainda de etiologia desconhecida, existe a suspeita de uma possível herança autossômica dominante. Está fortemente associada ao abuso de álcool (60-90% dos casos). Apresenta curso clínico variável, de crescimento rápido com posterior estabilização ou progressão lenta. Pode ser assintomática ou causar sintomas de compressão de estruturas mediastinais e do trato aerodigestivo. O tratamento de escolha é cirúrgico (AU)
Madelung syndrome, also known as multiple symmetric lipomatosis (MSL), is a rare benign lipodystrophy that is characterized by multiple non-encapsulated adipose masses. Although of unknown etiology, there is a suspected autosomal dominant inheritance. It is strongly associated with alcohol abuse (60-90% of cases). It presents a variable clinical course, of fast growth with later stabilization or slow progression. It may be asymptomatic or cause symptoms of compression of mediastinal structures and aerodigestive tract. The treatment of choice is surgical (AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Lipomatose Simétrica Múltipla/terapiaRESUMO
Doença de Madelung ou lipomatose benigna múltipla simétrica é uma doença rara, caracterizada pelo acúmulo de gordura não encapsulada, geralmente localizada simetricamente ao redor do pescoço, ombros, região subociptal e no tórax. A etiologia é desconhecida, entretanto, freqüentemente é observada em pacientes com história de alcoolismo crônico acompanhada de alterações metabólicas. Os autores apresentam um caso de lipomatose cervical associada a polineuropatia e ao alcoolismo. A remoção cirúrgica do tecido adiposo por lipectomia ou lipoaspiração é terapia paliativa, pois a recorrência é comum.
Madelungs disease or multiple symmetric lipomatosis is a rare disease characterized by non-encapsulated accumulation of fat, generally located symmetrically on cervical area, shoulders, suboccipital area and trunk. The etiology is unknown, but is often observed in patients with a history of chronic alcoholism and it is accompanied by metabolic abnormalities. The authors present a case of lipomatosis. The treatment is palliative associated with the removal of excessive fat tissue by lipectomy or liposuction, and the recurrence is common.