RESUMO
Chronic myelomonocytic leukemia (CMML) is a hematopoietic stem cell neoplasm exhibiting both myelodysplastic and myeloproliferative features. Cutaneous involvement by CMML is critical to recognize as it typically is a harbinger of disease progression and an increased incidence of transformation to acute myeloid leukemia. Cutaneous lesions of CMML exhibit heterogeneous histopathologic features that can be challenging to recognize as CMML. We describe a 67-year-old man with a 3-year history of CMML who had been managed on single-agent azacitidine with stable disease before developing splenomegaly and acute onset skin lesions. Examination of these skin lesions revealed a dense infiltrate of histiocytic cells morphologically resembling Langerhans type cells (lacking frank histopathologic atypia), and with the immunophenotype of an indeterminate cell histiocytosis (S100+ CD1a+ and langerin-). Given the history of CMML, next-generation sequencing studies were performed on the skin biopsy. These revealed a KRAS (p.G12R) mutation identical to that seen in the CMML 3 years prior, establishing a clonal relationship between the 2 processes. This case expands the spectrum for and underscores the protean nature of cutaneous involvement by CMML and underscores the importance of heightened vigilance when evaluating skin lesions of CMML patients.
Assuntos
Células Dendríticas/patologia , Células-Tronco Hematopoéticas/patologia , Leucemia Mielomonocítica Crônica/patologia , Linfoma não Hodgkin/patologia , Dermatopatias/patologia , Idoso , Biópsia , Medula Óssea/patologia , Progressão da Doença , Humanos , Leucemia Mielomonocítica Crônica/diagnóstico por imagem , Leucemia Mielomonocítica Crônica/genética , Linfoma não Hodgkin/genética , Linfoma não Hodgkin/metabolismo , Masculino , Mutação , Tomografia por Emissão de Pósitrons , Proteínas Proto-Oncogênicas p21(ras)/genética , Pele/patologia , Dermatopatias/genética , Esplenomegalia/diagnóstico por imagem , Esplenomegalia/patologiaAssuntos
Antineoplásicos/uso terapêutico , Carcinoma Pulmonar de Células não Pequenas/diagnóstico por imagem , Classe I de Fosfatidilinositol 3-Quinases/genética , Isocitrato Desidrogenase/genética , Leucemia Mielomonocítica Crônica/diagnóstico por imagem , Neoplasias Pulmonares/diagnóstico por imagem , Proteínas Proto-Oncogênicas c-met/genética , Idoso de 80 Anos ou mais , Substituição de Aminoácidos , Biópsia , Carcinoma Pulmonar de Células não Pequenas/tratamento farmacológico , Carcinoma Pulmonar de Células não Pequenas/genética , Carcinoma Pulmonar de Células não Pequenas/patologia , Crizotinibe/uso terapêutico , Sequenciamento de Nucleotídeos em Larga Escala , Humanos , Leucemia Mielomonocítica Crônica/tratamento farmacológico , Leucemia Mielomonocítica Crônica/genética , Leucemia Mielomonocítica Crônica/patologia , Neoplasias Pulmonares/tratamento farmacológico , Neoplasias Pulmonares/genética , Neoplasias Pulmonares/patologia , Linfócitos do Interstício Tumoral , Masculino , Mutação , Patologia Molecular , Análise de Sequência de DNA , Tomografia Computadorizada por Raios XAssuntos
Tratamento Farmacológico da COVID-19 , Hidroxiureia/administração & dosagem , Leucemia Mielomonocítica Crônica/tratamento farmacológico , Insuficiência Respiratória/tratamento farmacológico , SARS-CoV-2 , COVID-19/sangue , COVID-19/diagnóstico por imagem , Humanos , Leucemia Mielomonocítica Crônica/sangue , Leucemia Mielomonocítica Crônica/diagnóstico por imagem , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Insuficiência Respiratória/sangue , Insuficiência Respiratória/diagnóstico por imagemAssuntos
Leucemia Mielomonocítica Crônica/fisiopatologia , Micoses/fisiopatologia , Rinite/fisiopatologia , Sinusite/fisiopatologia , Idoso , Doença Crônica , Feminino , Humanos , Leucemia Mielomonocítica Crônica/diagnóstico por imagem , Imageamento por Ressonância Magnética , Rinite/etiologia , Sinusite/etiologiaRESUMO
A patient treated for 4 months with hydroxycarbamide (hydroxyurea) for chronic myelomonocytic leukemia was admitted to hospital for recently developed severe dyspnea and acute respiratory failure. The computed tomographic scan of the chest showed diffuse ground glass opacities, some centrilobular low-density nodules (resembling hypersensitivity pneumonitis-like pattern), and minimal interstitial reticulation of the subpleural region. The analysis of bronchoalveolar lavage fluid excluded infection, as did serological examinations. The patient was started on oxygen therapy and with relief of thrombocytopenia and suspected hemolytic anemia, hydroxyurea treatment was discontinued. The patient underwent steroid therapy, with a rapid progressive improvement of clinical and radiological features. As hydroxyurea is increasingly used for a number of systemic disorders, physicians must be aware of its potential lung toxicity, requiring immediate cessation of the treatment and empiric corticosteroid therapy.
Assuntos
Alveolite Alérgica Extrínseca/diagnóstico , Dispneia/diagnóstico por imagem , Leucemia Mielomonocítica Crônica/tratamento farmacológico , Pulmão/diagnóstico por imagem , Insuficiência Respiratória/diagnóstico por imagem , Idoso de 80 Anos ou mais , Alveolite Alérgica Extrínseca/induzido quimicamente , Alveolite Alérgica Extrínseca/patologia , Dispneia/induzido quimicamente , Dispneia/tratamento farmacológico , Dispneia/patologia , Humanos , Hidroxiureia/administração & dosagem , Hidroxiureia/efeitos adversos , Leucemia Mielomonocítica Crônica/complicações , Leucemia Mielomonocítica Crônica/diagnóstico por imagem , Pulmão/patologia , Masculino , Oxigênio/administração & dosagem , Insuficiência Respiratória/induzido quimicamente , Insuficiência Respiratória/tratamento farmacológico , Insuficiência Respiratória/patologia , Esteroides/administração & dosagem , Tomografia Computadorizada por Raios XRESUMO
Chronic myelomonocytic leukemia (CMML) is a rare hematologic malignancy characterized by the accumulation of monocytes in the blood and bone marrow, dysplastic hematopoiesis, and potential leukemic involvement of organs. We report a case of leukemic involvement of cervical lymph nodes detected by 18F-FDG PET/CT. A 53-year-old woman with CMML and newly diagnosed cervical lymphadenopathy underwent whole-body PET/CT for evaluation of extramedullary disease. PET demonstrated marked tracer uptake in cervical lymph nodes. Histopathological evaluation revealed leukemic involvement. 18F-FDG PET/CT is a valuable tool enabling sensitive staging of CMML, particularly in case of extramedullary organ involvement.