Archaeal Unfoldase Counteracts Protein Misfolding Retinopathy in Mice.

Brooks, Celine; Snoberger, Aaron; Belcastro, Marycharmain; Murphy, Joseph; Kisselev, Oleg G; Smith, David M; Sokolov, Maxim

Brooks, Celine; Snoberger, Aaron; Belcastro, Marycharmain; Murphy, Joseph; Kisselev, Oleg G; Smith, David M; Sokolov, Maxim.

Brooks C; Department of Ophthalmology.
Snoberger A; Department of Biochemistry, West Virginia University, Morgantown, West Virginia 26506, and.
Belcastro M; Department of Ophthalmology.
Murphy J; Department of Ophthalmology.
Kisselev OG; Department of Ophthalmology, St. Louis University, St. Louis, Missouri 63104.
Smith DM; Department of Biochemistry, West Virginia University, Morgantown, West Virginia 26506, and.
Sokolov M; Department of Ophthalmology, sokolovm@wvumedicine.org.

J Neurosci ; 38(33): 7248-7254, 2018 08 15.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-30012684

Asunto(s)

Adenosina Trifosfatasas/fisiología; Proteínas Arqueales/fisiología; Terapia Genética; Methanocaldococcus/enzimología; Pliegue de Proteína; Deficiencias en la Proteostasis/terapia; Degeneración Retiniana/terapia; Células Fotorreceptoras Retinianas Bastones/metabolismo; Adenosina Trifosfatasas/genética; Animales; Proteínas Arqueales/genética; Modelos Animales de Enfermedad; Femenino; Subunidades gamma de la Proteína de Unión al GTP/deficiencia; Subunidades gamma de la Proteína de Unión al GTP/genética; Genes Sintéticos; Células HEK293; Humanos; Methanocaldococcus/genética; Ratones; Ratones Noqueados; Ratones Transgénicos; Regiones Promotoras Genéticas; Complejo de la Endopetidasa Proteasomal/metabolismo; Proteínas Recombinantes de Fusión/metabolismo; Degeneración Retiniana/enzimología; Degeneración Retiniana/genética; Células Fotorreceptoras Retinianas Bastones/patología; Rodopsina/genética; Transfección; Transgenes

Palabras clave

chaperone; misfolding; neurodegeneration; photoreceptors; proteasome; proteostasis

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Texto completo: 1 Banco de datos: MEDLINE Asunto principal: Degeneración Retiniana / Terapia Genética / Pliegue de Proteína / Adenosina Trifosfatasas / Células Fotorreceptoras Retinianas Bastones / Proteínas Arqueales / Deficiencias en la Proteostasis / Methanocaldococcus Límite: Animals / Female / Humans Idioma: En Año: 2018 Tipo del documento: Article

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