FMRpolyG alters mitochondrial transcripts level and respiratory chain complex assembly in Fragile X associated tremor/ataxia syndrome [FXTAS].

Gohel, Dhruv; Sripada, Lakshmi; Prajapati, Paresh; Singh, Kritarth; Roy, Milton; Kotadia, Darshan; Tassone, Flora; Charlet-Berguerand, Nicolas; Singh, Rajesh

Gohel, Dhruv; Sripada, Lakshmi; Prajapati, Paresh; Singh, Kritarth; Roy, Milton; Kotadia, Darshan; Tassone, Flora; Charlet-Berguerand, Nicolas; Singh, Rajesh.

Gohel D; Department of Biochemistry, Faculty of Science, The M.S. University of Baroda, Vadodara 390002, Gujarat, India.
Sripada L; Department of Biochemistry, Faculty of Science, The M.S. University of Baroda, Vadodara 390002, Gujarat, India.
Prajapati P; SCoBIRC Department of Neuroscience, University of Kentucky, 741S. Limestone, BBSRB, Lexington, KY 40536, USA.
Singh K; Department of Biochemistry, Faculty of Science, The M.S. University of Baroda, Vadodara 390002, Gujarat, India.
Roy M; Department of Biochemistry, Faculty of Science, The M.S. University of Baroda, Vadodara 390002, Gujarat, India.
Kotadia D; Department of Biochemistry, Faculty of Science, The M.S. University of Baroda, Vadodara 390002, Gujarat, India.
Tassone F; Medical Investigation of Neurodevelopmental Disorders (MIND) Institute, University of California Davis, Davis, CA 95817, USA.
Charlet-Berguerand N; Institut de Genetique et de Biologie Moleculaire et Cellulaire (IGBMC), INSERM U964, CNRS UMR7104, Université of Strasbourg, 67400 Illkirch, France.
Singh R; Department of Biochemistry, Faculty of Science, The M.S. University of Baroda, Vadodara 390002, Gujarat, India. Electronic address: rajesh.singh-biochem@msubaroda.ac.in.

Biochim Biophys Acta Mol Basis Dis ; 1865(6): 1379-1388, 2019 06 01.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-30771487

Asunto(s)

Ataxia/genética; Proteínas del Complejo de Cadena de Transporte de Electrón/genética; Proteína de la Discapacidad Intelectual del Síndrome del Cromosoma X Frágil/genética; Síndrome del Cromosoma X Frágil/genética; Mitocondrias/genética; ARN Mensajero/genética; Temblor/genética; Expansión de Repetición de Trinucleótido; Adenosina Trifosfato/biosíntesis; Anciano; Anciano de 80 o más Años; Animales; Ataxia/metabolismo; Ataxia/patología; Línea Celular Tumoral; Cerebelo/metabolismo; Cerebelo/patología; ADN Mitocondrial/genética; ADN Mitocondrial/metabolismo; Modelos Animales de Enfermedad; Proteínas del Complejo de Cadena de Transporte de Electrón/metabolismo; Metabolismo Energético/genética; Proteína de la Discapacidad Intelectual del Síndrome del Cromosoma X Frágil/química; Proteína de la Discapacidad Intelectual del Síndrome del Cromosoma X Frágil/metabolismo; Síndrome del Cromosoma X Frágil/metabolismo; Síndrome del Cromosoma X Frágil/patología; Expresión Génica; Células HEK293; Humanos; Potencial de la Membrana Mitocondrial/genética; Ratones; Ratones Transgénicos; Mitocondrias/metabolismo; Mitocondrias/patología; Neuronas/metabolismo; Neuronas/patología; Agregado de Proteínas/genética; ARN Mensajero/metabolismo; Temblor/metabolismo; Temblor/patología

Palabras clave

FMRpolyG; FXTAS; Mitochondria; Mitochondrial supercomplexes (mSCs); RAN translation

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Texto completo: 1 Banco de datos: MEDLINE Asunto principal: Ataxia / Temblor / ARN Mensajero / Expansión de Repetición de Trinucleótido / Proteínas del Complejo de Cadena de Transporte de Electrón / Proteína de la Discapacidad Intelectual del Síndrome del Cromosoma X Frágil / Síndrome del Cromosoma X Frágil / Mitocondrias Tipo de estudio: Risk_factors_studies Límite: Aged80 Idioma: En Año: 2019 Tipo del documento: Article

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