Glycogen storage in a zebrafish Pompe disease model is reduced by 3-BrPA treatment.

Bragato, Cinzia; Carra, Silvia; Blasevich, Flavia; Salerno, Franco; Brix, Alessia; Bassi, Andrea; Beltrame, Monica; Cotelli, Franco; Maggi, Lorenzo; Mantegazza, Renato; Mora, Marina

Bragato, Cinzia; Carra, Silvia; Blasevich, Flavia; Salerno, Franco; Brix, Alessia; Bassi, Andrea; Beltrame, Monica; Cotelli, Franco; Maggi, Lorenzo; Mantegazza, Renato; Mora, Marina.

Bragato C; PhD program in Neuroscience, University of Milano-Bicocca, Via Cadore 48, Monza 20900, Italy; Neuromuscular Diseases and Neuroimmunology Unit, Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta, Via Celoria 11, Milan, 20133, Italy. Electronic address: cinzia.bragato@istituto-besta.it.
Carra S; Laboratory of Endocrine and Metabolic Research, IRCCS Istituto Auxologico Italiano, Piazzale Brescia 20, Milan, 20149, Italy.
Blasevich F; Neuromuscular Diseases and Neuroimmunology Unit, Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta, Via Celoria 11, Milan, 20133, Italy.
Salerno F; Neuromuscular Diseases and Neuroimmunology Unit, Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta, Via Celoria 11, Milan, 20133, Italy.
Brix A; Neuromuscular Diseases and Neuroimmunology Unit, Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta, Via Celoria 11, Milan, 20133, Italy.
Bassi A; Department of Physics, Politecnico di Milano, Piazza Leonardo da Vinci 32, Milan, 20133, Italy.
Beltrame M; Department of Biosciences, Università degli Studi di Milano, Via Celoria 26, Milan, 20133, Italy.
Cotelli F; Department of Biosciences, Università degli Studi di Milano, Via Celoria 26, Milan, 20133, Italy.
Maggi L; Neuromuscular Diseases and Neuroimmunology Unit, Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta, Via Celoria 11, Milan, 20133, Italy.
Mantegazza R; Neuromuscular Diseases and Neuroimmunology Unit, Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta, Via Celoria 11, Milan, 20133, Italy.
Mora M; Neuromuscular Diseases and Neuroimmunology Unit, Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta, Via Celoria 11, Milan, 20133, Italy. Electronic address: marina.mora@istituto-besta.it.

Biochim Biophys Acta Mol Basis Dis ; 1866(5): 165662, 2020 05 01.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-31917327

Asunto(s)

Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo II/tratamiento farmacológico; Glucógeno/metabolismo; Hexoquinasa/antagonistas & inhibidores; Piruvatos/farmacología; Animales; Animales Modificados Genéticamente; Autofagia/efectos de los fármacos; Evaluación Preclínica de Medicamentos; Técnicas de Silenciamiento del Gen; Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo II/genética; Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo II/patología; Glucólisis/efectos de los fármacos; Hexoquinasa/metabolismo; Humanos; Lisosomas; Microscopía Electrónica; Morfolinos/administración & dosificación; Morfolinos/genética; Actividad Motora/efectos de los fármacos; Músculo Esquelético/efectos de los fármacos; Músculo Esquelético/metabolismo; Músculo Esquelético/patología; Músculo Esquelético/ultraestructura; Piruvatos/uso terapéutico; Pez Cebra; Proteínas de Pez Cebra/antagonistas & inhibidores; Proteínas de Pez Cebra/genética; Proteínas de Pez Cebra/metabolismo; alfa-Glucosidasas/genética; alfa-Glucosidasas/metabolismo

Palabras clave

3-Bromopyruvic acid (3-BrPA); Acid α-glucosidase; Glycogen; Pompe disease; Zebrafish

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Texto completo: 1 Banco de datos: MEDLINE Asunto principal: Piruvatos / Enfermedad del Almacenamiento de Glucógeno Tipo II / Glucógeno / Hexoquinasa Límite: Animals / Humans Idioma: En Año: 2020 Tipo del documento: Article

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