Leishmaniose visceral como marcador de diagnóstico de imunodeficiência primária / Visceral leishmaniasis as a diagnostic marker of primary immunodeficiency
Carvalho, Daniel Gleison.
São Paulo; s.n; 2020. 40 p. (BR).
Tese
Português
| SES-SP | ID: biblio-1103350
A leishmaniose visceral (LV) é uma das doenças causadas pelos protozoários do gênero Leishmania e que tem como vetor flebotomíneos. Clinicamente, se caracteriza por febre, pancitopenia, perda ponderal e hepatoesplenomegalia, podendo também ser assintomática. Se não tratada, apresenta alta letalidade. Nós reportamos dois casos de LV como marcadores de síndromes de imunodeficiências primárias não diagnosticadas previamente. No primeiro caso foi diagnostica deficiência de GATA2 e no segundo foi diagnosticada síndrome de Griscelli. A LV permanece como uma importante causa da morbimortalidade e sua incidência aumentou em pacientes imunossuprimidos. Condições que levam a imunossupressão favorecem a doença por pior controle imunológico do protozoário. Há poucos dados sobre a melhor opção de tratamento em imunocomprometidos HIV-negativos, sendo recomendada anfotericina B lipossomal em doses maiores por maior eficácia e menor toxicidade. Há escassez de dados na literatura sobre aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos em pacientes com imunodeficiências primárias. A deficiência de GATA2 compreende um espectro de alterações, desde infecções bacterianas, virais, micobacterianas não tuberculosas e fúngicas, monocitopenia, linfopenia B e NK, linfedema, proteinose alveolar, leucemias mieloides, citopenias e mielodisplansia. Não encontramos na literatura casos prévios de LV como uma das infecções relacionadas à deficiência de GATA2. A síndrome de Griscelli é um distúrbio genético autossômico recessivo multissistêmico que envolve hipopigmentação associada a manifestações neurológicas ou defeitos imunológicos. Não encontramos na literatura casos de LV associados a essa síndrome. Considerando os casos descritos, a pesquisa de imunodeficiências pode ser realizada em pacientes com leishmaniose visceral, principalmente em recidivas, e a ausência de história de infecções de repetição na infância não deve excluir a hipótese de imunodeficiências primárias.
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BR31.1
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