Fibromatosis Desmoide en Pediatría. Presentación de un caso clínico / DESMOID FIBROMATOSIS IN PEDIATRICS ; CASE REPORT AND REVISION

RESUMEN

Se conoce como fibromatosis desmoide a la proliferación fibroblástica clonal que surge de partes blandas y se caracteriza por un crecimiento infiltrativo, localmente invasivo y con tendencia a la recurrencia local, pero con baja capacidad de metastatizar. Es un patología infrecuente en la edad padiatrica, sobre todo en la localización de cabeza y cuello. su tratamiento esta en discusión entre la cirugía radical, la conducta expectante y la radio o quimioterapia. Se presenta el caso clínico de un varón de 4 años de edad con diagnostico de fibromatosis desmoide laterocervical de cuello, adyacente a paquete vascular yugulocarotideo, en el cual se practico con éxito la resección total.

ABSTRACT

Desmoid fibromatosis is a fibroblastic monoclonal proliferation of soft tissues, and is characterized by an infiltrative growth, locally invasive and with tendency to local recurrence, but with a low metastatic capacity . It is an uncommon condition in pediatric patients, especially in head and neck locations. The treatment is under discussion between radical surgery, expectant management and radio or chemotherapy. We report the clinical case of a 4 years old male with a diagnosis of laterocervical desmoid fibromatosis of the neck, adjacent to a vascular jugulocarotide package, in which the total resection was successfully performed.