Púrpura trombótica trombocitopénica en pediatría. Reporte de un caso / Thrombotic thrombocytopenic purpura in pediatrics. A case report
Arch. argent. pediatr
; 121(5): e202202758, oct. 2023. ilus
Article
em En, Es
| LILACS, BINACIS
| ID: biblio-1509952
Biblioteca responsável:
AR94.1
RESUMEN
La púrpura trombótica trombocitopénica es una entidad poco frecuente en pediatría, pero de alta mortalidad sin tratamiento adecuado y oportuno. Se caracteriza por presentar anemia hemolítica microangiopática asociada a signos y síntomas neurológicos, cardíacos, abdominales y menos frecuentemente renales; puede estar acompañada de fiebre. En niños, el diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y de laboratorio. La actividad de ADAMTS13 <10 % apoya, pero no confirma el diagnóstico y, dada la gravedad de la patología, el resultado no debe retrasar el inicio del tratamiento. Se presenta una paciente de 15 años, previamente sana, con signos neurológicos asociados a anemia hemolítica y trombocitopenia. Durante su internación, se arribó al diagnóstico de púrpura trombótica trombocitopénica adquirida.
ABSTRACT
Thrombotic thrombocytopenic purpura is a rare disease in pediatrics, but it has a high mortality if not managed in an adequate and timely manner. It is characterized by microangiopathic hemolytic anemia associated with neurological, cardiac, abdominal, and less frequently, renal signs and symptoms; it may be accompanied by fever. In children, diagnosis is based on clinical and laboratory findings. ADAMTS13 activity < 10% supports the diagnosis but does not confirm it and, given its severity, the result should not delay treatment initiation. Here we describe the case of a previously healthy 15-year-old female patient with neurological signs associated with hemolytic anemia and thrombocytopenia. During hospitalization, she was diagnosed with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura.
Palavras-chave
Texto completo:
1
Base de dados:
BINACIS
/
LILACS
Assunto principal:
Púrpura Trombocitopênica Trombótica
/
Anemia Hemolítica
Limite:
Adolescent
/
Female
/
Humans
Idioma:
En
/
Es
Ano de publicação:
2023
Tipo de documento:
Article