Amiloidose cardíaca e valva mitral tricúspide: um dueto inesperado / Cardiac amyloidosis and tricuspid mitral valve: an unexpected duet
Barbosa, Juliana Jangelavicin; Paladino Filho, Antonio Tito; Vilela, Andrea de Andrade; Assef, Jorge Eduardo; Barbosa, Juliana Jangelavicin.
ABC., imagem cardiovasc
; 36(3 supl. 1): 10-10, jul.-set., 2023.
Artigo
Português
| CONASS, SES-SP, SES SP - Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, SES-SP | ID: biblio-1518433
APRESENTAÇÃO DO CASO Paciente do sexo masculino, 82 anos, em seguimento ambulatorial com suspeita diagnóstica de amiloidose, realizou ecocardiograma transtorácico. A análise das cavidades cardíacas, evidenciou aumento simétrico da espessura das paredes ventriculares, com aspecto de sparkling miocárdico, aumento da espessura do septo interatrial e dilatação biatrial. Na janela paraesternal eixo curto foi identificada a presença de valva mitral com 3 folhetos associada a presença de três músculos papilares bem delimitados, com regurgitação discreta. A fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) era preservada, porém, a taxa de deformação miocárdica - Strain global longitudinal (SGL) era reduzida (11,3%), assumindo padrão de apical sparing. DISCUSSÃO A presença de valva mitral tricúspide já foi descrita em pacientes portadores de cardiomiopatia hipertrófica e estenose subvalvar aórtica, porém a associação com amiloidose não foi encontrada em pesquisa bibliográfica. Essa malformação congênita muito rara caracteriza-se pela presença de três folhetos e três músculos papilares individualizados, mantendo uma coaptação central das cúspides, diferenciando-se de alterações como o cleft mitral. No caso clínico, foi um achado incidental em paciente idoso sem outras malformações congênitas associadas. A amiloidose cardíaca é caracterizada pelo depósito extracelular de fibrilas amiloides, com padrão de apresentação clínica de uma cardiomiopatia restritiva. Na avaliação ecocardiográfica, achados como espessura miocárdica ≥ 12 mm com cavidades ventriculares não dilatadas, redução do SGL e aumento das pressões de enchimento, associados ao padrão apical sparing e sparkling miocárdico, aumentam a suspeita diagnóstica para amiloidose. COMENTÁRIOS FINAIS Malformações congênitas da valva mitral são diagnósticos raros. Este é o primeiro caso na literatura que descreve a associação de valva mitral tricúspide com amiloidose. O ecocardiograma se mostrou um método essencial na avaliação funcional e anatômica detalhada de doenças miocárdicas e valvares.
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BR79.1
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