Carcinoma escamocelular de labio superior en paciente con síndrome nevoide basocelular. Reporte de caso clínico / Upper-Lip Squamous Cell Carcinoma in Patients with Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome. A Clinical Case Report
Univ. odontol
; 36(77)2017. ilus
Article
em Es
| LILACS, COLNAL
| ID: biblio-996507
Biblioteca responsável:
CO185.1
RESUMEN
Antecedentes El síndrome de Gorlin-Goltz, o síndrome nevoide de células básales (SNCB), es un trastorno autosómico dominante de baja incidencia. Su etiología se relaciona con una mutación en el gen PTCH y afecta los sistemas esquelético, oftalmológico y neurológico. Su prevalencia es de 160.000 y las mutaciones de novo se presentan aproximadamente en un 20 % a 30 % de los casos. Objetivo:
Describir el proceso diagnóstico y manejo de un caso de esporádica presentación de una paciente con SNCB con carcinoma escamocelular (CEC) en labio superior. Descripción del caso Se trató de una mujer de 58 años, quien asistió a consulta odontológica por motivos estéticos y funcionales. Se encontró un CEC (confirmado por inmunohistoquímica) asintomático delimitado en el lado izquierdo del labio superior, con erosiones de color rojizo y costra. No se encontraron linfoadenopatías asociadas. También evidenció fisuras palmoplantares y múltiples carcinomas basocelulares en la espalda y el dorso de la mano izquierda (con antecedentes familiares similares). Radiográficamente, no se observaron queratoquistes mandibulares que usualmente se asocian con el síndrome de Gorlin-Goltz.Conclusiones:
Se diagnosticó SNCB en la paciente, pues presentaba dos criterios mayores (dos o más CBC y piqueteado palmoplantar) y dos menores (calcificación laminar de la hoz del cerebro y antecedente de fibromas ováricos). El tratamiento odontológico se planeó y se remitió a la paciente a la institución pertinente para manejar su condición sistémica.ABSTRACT
Background:
Gorlin-Goltz syndrome or nevoid basal cell carcinoma syndrome (NBCCS) is an autosomal dominant disorder with low incidence. The etiology' is associated with a PTCH gene mutation and affects the skeletal, ophthalmic and neurological systems. The prevalence is 160,000 and de novo mutations occur approximately in 20% to 30% of the cases.Objective:
To describe the diagnosis and management process for a rare case of a NBCCS patient who developed squamous cell carcinoma (SCC) in the upper lip. Case Description The patient is a 58 year-old woman who attended to the dental office for aesthetic and functional reasons. An asymptomatic SCC was found (confirmed after immunohistochemical evidence) with defined limits to the left of the upper lip. It showed reddish erosions and some scab. No associated lymphadenopathies were found. The patient had some plantar foot fissures and multiple carcinoma basal cells in the back and in the left hand dorsum (with similar family previous cases). No maxillary keratocyst were observed in the radiographs, notwithstanding they are always associated with the Gorlin-Goltz syndrome.Conclusions:
The patient was diagnosed with NBCCS based on two main criteria (two or more SCC lesions and plantar foot fissures) and two mild criteria (laminar calcification in the cerebral falx and family background of ovarian fibromas). A dental treatment was designed, and the patient was referred to another institution for a systemic treatment of her disease.Palavras-chave
Basal cell carcinoma; Carcinoma basocelular; Carcinoma escamocelular; Dental management; Enfermedades hereditarias; Enfermedades musculoesqueléticas; Gorlin-Goltz syndrome; Inherited diseases; Manejo odontológico; NBCCS; Neoplasia; Neoplasias; Skeletal muscle disease; Squamous cell carcinoma; Síndrome de Gorlin-Goltz; Síndrome nevoide basocelular
Texto completo:
1
Base de dados:
COLNAL
/
LILACS
Assunto principal:
Carcinoma Basocelular
/
Carcinoma de Células Escamosas
/
Síndrome do Nevo Basocelular
/
Doenças Musculoesqueléticas
/
Doenças Genéticas Inatas
Tipo de estudo:
Guideline
/
Risk_factors_studies
Idioma:
Es
Ano de publicação:
2017
Tipo de documento:
Article