Neurofibromas plexiformes voluminosos de cuello en la neurofibromatosis tipo 1 / Voluminous plexiform neurofibromas of the neck region in neurofibromatosis 1

RESUMEN

Objetivo. Presentar las características clínicas, de imagen y evolutivas de una serie de pacientes con neurofibromatosis tipo 1 que desarrollaron durante la infancia neurofibromas plexiformes voluminosos en el cuello (NFPVC). Pacientes y métodos. Nueve pacientes (cinco mujeres y cuatro varones) con edades entre 3 y 15 años en el momento del diagnóstico de los tumores, que podían extenderse también a la fosa posterior y a la zona torácica superior. El diagnóstico estuvo basado fundamentalmente en la clínica, la imagen y la histología. Resultados. Un tumor era intralaríngeo y causaba problemas respiratorios. Los otros ocho casos tenían su origen en varias raíces espinales de uno o de ambos lados y podían crecer también hacia el interior de la fosa posterior y de la región torácica en algunos pacientes, y desplazaban a las estructuras anatómicas vecinas, especialmente en tres casos, todos niñas, en las que el tumor creció hasta alcanzar gran volumen, especialmente por un lado, parándose el crecimiento entre los 11 y 12 años y no volviendo a crecer más tarde. Conclusiones. Los NFPVC son tumores histológicamente benignos. La extirpación es necesaria cuando están localizados en la laringe por los problemas respiratorios que causan, pero no en los de las otras regiones, pese a que el voluminoso tamaño que alcanzan en algunos casos puede causar exagerados desplazamientos de las estructuras vecinas. El estudio de nuestra serie parece indicar que al menos los tumores extralaríngeos sólo crecen hasta los 11-12 años. Puede ser recomendable retrasar la cirugía tanto como sea posible si no existe sintomatología aguda que la haga necesaria (AU)

ABSTRACT

Aim. To present the clinic, imaging and evolutive characteristics of a series of patients with neurofibromatosis 1 with voluminous plexiform neurofibromas in the neck (VPNFN) during childhood. Patients and methods. Nine patients (five females and four males) who were diagnosed as VPNFN at ages between 3 and 15 years. The VPNFN widespread to the posterior fossa or the upper thoracic region in some cases. The diagnosis was based on the clinical, imaging and histological findings. Results. One of the tumors was intralaryngeal and caused respiratory difficulties. The other eight patients had the origin of the tumor in several spinal roots of one or both sides and could growth to the posterior fossa and to the upper thoracic region in some cases with displacement of the surrounding organs, especially in three patients, all girls, in whom the tumor reached a voluminous size on one side, that was observed only until 10 to 11 years when the growth ceased. Conclusions. The VPNFN are histologically benign tumors. Those located in the larynx must be removed because of therespiratory problems, but it is not necessary in cases with other locations despite the voluminous size that can reach in some patients with great displacement of the surrounding organs. The analysis of the results of our series may demonstrate that al least the extralaryngeal tumors only grow to 11-12 years of age. This possibility may make recommendable to retard the surgical treatment as much as possible in cases that it is not necessary (AU)