Características y evolución de los pacientes con síndrome de Alicia en el País de las Maravillas / Characteristics and evolution of patients with Alice in Wonderland syndrome

RESUMEN

Introducción. El síndrome de Alicia en el País de las Maravillas es un cuadro de trastornos complejos de la percepción visual con múltiples etiologías. Objetivo. Describir las características clínicas, electrofisiológicas y etiológicas, y la evolución natural de los pacientes diagnosticados con este síndrome en relación con las diferentes etiologías. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo con la revisión de 20 pacientes con este diagnóstico desde enero de 1995 hasta febrero de 2010, recogiendo variables correspondientes a datos epidemiológicos, características de presentación, pruebas complementarias y evolución. Resultados. La media de edad al diagnóstico fue de 9,5 ± 3,8 años. Se presentó de manera aguda en el 85%. Experimentó micropsias o macropsias el 90%, distorsión de la forma de objetos el 85%, desplazamiento de objetos el 80%, distorsión de la imagen corporal el 45%, aceleración del tiempo el 45%, y sensación de irrealidad el 30%. El 95% fueron episodios pluricotidianos, con duración inferior a tres minutos. Se realizó electroencefalograma en todos los pacientes, resultando alterado en 11. Las pruebas de neuroimagen fueron normales en todos ellos. Cinco de los pacientes mostraron potenciales evocados visuales gigantes. Se determinó la etiología en todos los casos, infecciosa en nueve casos (cinco asociados a virus de Epstein-Barr), migraña en ocho, tóxicos en dos y epilepsia en uno. El 80% no tuvo recurrencia. Conclusiones. El síndrome de Alicia en el País de las Maravillas es un proceso de naturaleza benigna con resolución espontánea y sin recurrencia en la mayoría de las ocasiones. Entre la etiología destaca la infección por virus de Epstein-Barr y la migraña

ABSTRACT

Introduction. Alice in Wonderland syndrome is a process characterized for complex disorders of the visual perception with multiple etiologies. Aim. To evaluate the clinical, electrophysiological, etiological characteristics and natural evolution in children with Alice in Wonderland syndrome. Patients and methods. We have realized a retrospective study by what means of a review of 20 clinical histories of 18 year old minor patients diagnosed of Alice in Wonderland syndrome from January 1995 until February 2010. Results. The average of age to the diagnosis was 9.5 ± 3.8 years (range: 4-16 years). It appeared in an acute way in 85% and progressive in 15%. 90% had micropsias and/or macropsias, 85% distortion of the form of the objects, 80% displacement of objects, 45% disturbances of body image, 45% acceleration of the time and 30% sensation of unreality. 95% of the children had many episodes a day; these episodes lasted less than 3 minutes in 90%. Electroencephalogram was realized in all the patients, it was abnormal in 11 cases, in one case was found and epileptic foci (left temporal) and in 10 cases was found posterior slow waves. The tests of neuroimagen were normal in all the patients. The visual evoked potentials were realized in 7 children; five of these children showed higher amplitude in evoked potentials and two of these children had normal. The infectious etiology was found in nine cases (five partners to Epstein-Barr virus), migraine in eight, toxins in two and epilepsy in one case. 80% did not have recurrence. Conclusions. Alice in Wonderland syndrome is a benign process with trend to spontaneous resolution and without recurrence in the majority of the occasions. The principal etiologies are migraine and Epstein-Barr virus infection