Hemosiderosis pulmonar idiopática / Idiopathic pulmonary hemosiderosis

RESUMEN

Se denomina hemosiderosis pulmonar a los procesos caracterizados por depósitos anormales de hemosiderina en el parénquima pulmonar, secundarios a sangrados alveolares difusos y repetidos. Es una enfermedad de causa desconocida, poco frecuente, y en muchas ocasiones grave. En la mayoría de los pacientes se presenta en la primera década de la vida, sin predilección en cuanto a sexo. Se presenta una paciente de 7 años de edad, femenina, de piel blanca, con antecedentes de 22 ingresos desde la etapa de lactante por episodios recurrentes de dificultad respiratoria, interpretados como bronconeumonías, asociados a anemia aguda. Para el diagnóstico se realizó lavado broncoalveolar, y se observaron los macrófagos cargados de hemosiderina. La evaluación clínica y de laboratorio permitió excluir causas secundarias. Se instauró tratamiento con prednisona, con lo cual se logró una mejoría de la enfermedad. Se discuten los elementos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de esta entidad.

ABSTRACT

Idiopathic pulmonary hemosiderosis is those processes characterized by anomalous depots of hemosiderin in the pulmonary parenchyma, secondary to diffuse and repeated alveolar bleedings. It is an unknown disease, uncommon and mostly severe. It occurs in the first decade of life of most of the patients, regardless of sex. Here is a 7 years-old patient, female, Caucasian, with a history of 22 hospitalizations since she was a baby, due to recurrent episodes of respiratory distress diagnosed as bronchial pneumonias associated to acute anemia. For the diagnosis of this disease, bronchoalveolar lavage was performed and hemosiderin-loaded macrophages were observed. The clinical and lab evaluation excluded secondary causes. She was treated with prednisone and she improved her condition. The clinical, diagnosing and therapeutic elements of this disease were discussed.