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Síndrome de Timothy: relato de caso / Timothy syndrome: case report

Fragata, Claudia da Silva; Moreira, Dalmo Antonio Ribeiro; Andalaft, Rogério Braga; Habib, Ricardo Garbe; Khader, Heloísa Maria; Saboya, Paula Vargas de; Figueiredo, Marcio Jansen de Oliveira; Damiano, Ana Paula; Cannavan, Fernando Piza de Sousa.
RELAMPA, Rev. Lat.-Am. Marcapasso Arritm ; 27(4): 264-267, Out.-Dez.2014. ilus
Artigo Português | LILACS | ID: lil-760043
Na síndrome de Timothy, caracterizada pela presença de QT longo (intervalo QT entre 480-700 ms) e de sindactilia cutânea e/ou óssea, além de outras manifestações, a causa mais comum de morte é secundária a taquiarritmias. Relata-se o caso de paciente do sexo feminino, com 1 ano e 3 meses de idade, que evoluiu no segundo dia de vida com bradicardia e apneia de resolução espontânea. O eletrocardiograma evidenciou bloqueio atrioventricular de 2o grau e bradicardia, sendo submetida a implante de marcapasso epicárdico e posterior troca de cabo-eletrodo, evoluindo durante o procedimento com parada cardiorrespiratória em fibrilação ventricular, que foi revertida. Ao ser encaminhada para implante de cardiodesfibrilador em nosso serviço, cerca de 30 dias após o procedimento, apresentava febrícula esporádica, sem comprometimento do estado geral, e bom desenvolvimento pôndero-estatural e neuropsicomotor. Durante a internação, apresentou nova parada cardiorrespiratória em fibrilação ventricular, falecendo antes do procedimento...
Biblioteca responsável: BR44.1
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