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Histiocitose de Células de Langerhans: um DiagnósticoDiferencial dos Tumores do Mediastino Anterior em Crianças / Langerhans Cell Histiocytosis: a Differential Diagnosis of Anterior Mediastinal

Dutra, Robson Azevedo; Perez-Boscollo, Adriana Cartafina; Silva Junior, Luiz Mauricio da; Alexandre, Murilo; Morais Júnior, Sebastião Dutra de.
Rev. bras. cancerol ; 60(4): 331-336, out.-dez.2014. ilus
Artigo Português | LILACS | ID: lil-778722
A Histiocitose de células de Langerhans (HCL) corresponde a um grupo heterogêneo de desordenscaracterizadas pela proliferação monoclonal de células dendríticas. Com incidência de 5 a 10 casos/milhão/ano,apresenta etiologia desconhecida e um amplo espectro clínico, manifestando-se principalmente por meio de lesõesósseas e cutâneas. Predomina no sexo masculino e em menores de 15 anos. Relato de caso Relato de caso de umacriança do sexo feminino, 4 anos de idade, que apresentava uma grande massa em mediastino anterior, aderida aosvasos da base do coração. A biópsia da lesão sugeriu HCL, o que foi confirmado pelo estudo imuno-histoquímico,positivo para os marcadores CD1a e S100. Na investigação complementar, também foi observado acometimentocutâneo pela doença.

Conclusão:

O acometimento linfonodal pela HCL ocorre em apenas 5-10% dos casos. Ao afetaros linfonodos mediastinais, pode resultar em tumores de tamanhos variados. Nesses casos, o diagnóstico constitui umdesafio, haja vista o grande número de patologias que se manifestam por massas mediastinais. Dessa forma, enfatiza-sea importância de incluir a HCL no diagnóstico diferencial das massas mediastinais em crianças...
Biblioteca responsável: BR440.3
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