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Síndrome do QT longo congênito: o que sabemos até o momento? / Congenital long QT syndrome: what do we know so far?

Fragata, Claudia da Silva; Moreira, Dalmo Antonio Ribeiro; Andalaft, Rogério Braga; Habib, Ricardo Garbe; Mizzaci, Carolina Christianini; Serafim, Kleber Rogério; Costa, Paulo Alexandre da; Armaganijan, Luciana Vidal; Valdigem, Bruno Pereira.
RELAMPA, Rev. Lat.-Am. Marcapasso Arritm ; 29(1): 16-23, jan.-mar.2016. ilus, tab
Artigo Português | LILACS, SES-SP, SES SP - Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, SES-SP | ID: lil-788820
Síndrome do QT longo congênito é uma síndrome arrítmica hereditária caracterizada por prolongamento do intervalo QT no eletrocardiograma de 12 derivações, torsades de pointes e maior chance de morte súbita cardíaca. A síndrome do QT longo congênito possui padrão autossômico dominante (síndrome de Romano-Ward), bem como padrão autossômico recessivo raro (síndrome de Jervell e Lange-Nielsen). Desde 1957, quando Jervell e Lange-Nielsen relataram os primeiros casos de síndrome do QT longo congênito familiarcom surdez congênita, a compreensão dos mecanismos genéticos e eletrofisiológicos dessa afecção melhorousignificativamente os métodos diagnósticos e os tratamentos. No entanto, tornou-se evidente que a síndrome do QT longo congênito nem sempre pode ser explicada pela mutação de um único gene. Esta revisão teve por objetivo resumir as características da síndrome do QT longo congênito (principalmente LQT1, LQT2 e LQT3) e descrever brevemente os mais recentes avanços no diagnóstico clínico e no tratamento da afecção...
Biblioteca responsável: BR44.1
Localização: BR79.1
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