Enfermedad de von Willebrand adquirida como forma de presentación de un mieloma multiple IgA-K / Von Willebrand disease associated with multiple (IgA-K)

RESUMEN

Se reporta el caso clínico de un paciente de sexo masculino de 36 años, con historia de diátesis hemorrágica de un año de evolución, sin antecedentes personales o familiares de hemorragia y disminución de los valores de factor VIIIC, factor vWAg y de la actividad Cofactor de Ristocetina. Los estudios realizados con el plasma del paciente y con las fracciones purificadas del mismo, permiten concluir que se trata de una enfermedad de von Willebrand adquirida por acción inhibidora de la paraproteína IgA-K, caracteristica de un mieloma múltiple diagnosticado durante la evaluación de su problema hemorrágico. La acción inhibidora fue dirigida principalmente a la actividad de Cofactor de Ristocetina. El cuadro hemorrágico se correlacionó con los valores elevados de proteínas séricas caracteristicos de su enfermedad base, mejorando en forma temporal con plasmaféresis