Idebenone delays the onset of cardiac functional alteration without correction of Fe-S enzymes deficit in a mouse model for Friedreich ataxia.

Seznec, Hervé; Simon, Delphine; Monassier, Laurent; Criqui-Filipe, Paola; Gansmuller, Anne; Rustin, Pierre; Koenig, Michel; Puccio, Hélène

Seznec, Hervé; Simon, Delphine; Monassier, Laurent; Criqui-Filipe, Paola; Gansmuller, Anne; Rustin, Pierre; Koenig, Michel; Puccio, Hélène.

Afiliação

Seznec H; Institut de Génétique et de Biologie Moléculaire et Cellulaire, CNRS/INSERM/Université Louis Pasteur, Illkirch, CU de Strasbourg, France.

Hum Mol Genet ; 13(10): 1017-24, 2004 May 15.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-15028670

Assuntos

Benzoquinonas/uso terapêutico; Cardiomiopatia Dilatada/prevenção & controle; Ataxia de Friedreich/tratamento farmacológico; Proteínas Ferro-Enxofre/metabolismo; Animais; Cardiomiopatia Dilatada/genética; Cardiomiopatia Dilatada/fisiopatologia; Modelos Animais de Doenças; Eletrocardiografia; Ataxia de Friedreich/enzimologia; Ataxia de Friedreich/genética; Proteínas de Ligação ao Ferro/genética; Camundongos; Mitocôndrias/patologia; Mitocôndrias/ultraestrutura; Miocárdio/patologia; Miocárdio/ultraestrutura; Estresse Oxidativo; Ubiquinona/análogos & derivados; Frataxina

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Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Ataxia de Friedreich / Cardiomiopatia Dilatada / Benzoquinonas / Proteínas Ferro-Enxofre Limite: Animals Idioma: En Ano de publicação: 2004 Tipo de documento: Article

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