ADA-deficient SCID is associated with a specific microenvironment and bone phenotype characterized by RANKL/OPG imbalance and osteoblast insufficiency.

Sauer, Aisha V; Mrak, Emanuela; Hernandez, Raisa Jofra; Zacchi, Elena; Cavani, Francesco; Casiraghi, Miriam; Grunebaum, Eyal; Roifman, Chaim M; Cervi, Maria C; Ambrosi, Alessandro; Carlucci, Filippo; Roncarolo, Maria Grazia; Villa, Anna; Rubinacci, Alessandro; Aiuti, Alessandro

Sauer, Aisha V; Mrak, Emanuela; Hernandez, Raisa Jofra; Zacchi, Elena; Cavani, Francesco; Casiraghi, Miriam; Grunebaum, Eyal; Roifman, Chaim M; Cervi, Maria C; Ambrosi, Alessandro; Carlucci, Filippo; Roncarolo, Maria Grazia; Villa, Anna; Rubinacci, Alessandro; Aiuti, Alessandro.

Afiliação

Sauer AV; San Raffaele Telethon Institute for Gene Therapy (HSR-TIGET), Milan, Italy.

Blood ; 114(15): 3216-26, 2009 Oct 08.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-19633200

Assuntos

Adenosina Desaminase; Osso e Ossos/metabolismo; Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas; Osteoblastos/metabolismo; Osteogênese; Osteoprotegerina/sangue; Ligante RANK/sangue; Imunodeficiência Combinada Severa/sangue; Imunodeficiência Combinada Severa/terapia; Animais; Osso e Ossos/patologia; Feminino; Terapia Genética; Hematopoese; Células-Tronco Hematopoéticas/enzimologia; Humanos; Masculino; Camundongos; Camundongos Endogâmicos BALB C; Camundongos Knockout; Osteoprotegerina/genética; Ligante RANK/genética; Imunodeficiência Combinada Severa/patologia; Transplante Homólogo

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Texto completo: 1 Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Osteoblastos / Osteogênese / Osso e Ossos / Adenosina Desaminase / Imunodeficiência Combinada Severa / Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas / Ligante RANK / Osteoprotegerina Tipo de estudo: Clinical_trials / Risk_factors_studies Limite: Animals / Female / Humans / Male Idioma: En Ano de publicação: 2009 Tipo de documento: Article

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