Restricted ketogenic diet enhances the therapeutic action of N-butyldeoxynojirimycin towards brain GM2 accumulation in adult Sandhoff disease mice.

Denny, Christine A; Heinecke, Karie A; Kim, Youngho P; Baek, Rena C; Loh, Katrina S; Butters, Terry D; Bronson, Roderick T; Platt, Frances M; Seyfried, Thomas N

Denny, Christine A; Heinecke, Karie A; Kim, Youngho P; Baek, Rena C; Loh, Katrina S; Butters, Terry D; Bronson, Roderick T; Platt, Frances M; Seyfried, Thomas N.

Afiliação

Denny CA; Department of Biology, Boston College, Chestnut Hill, Massachusetts 02467, USA.

J Neurochem ; 113(6): 1525-35, 2010 Jun.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-20374428

Assuntos

1-Desoxinojirimicina/análogos & derivados; Encéfalo/efeitos dos fármacos; Dieta Cetogênica/métodos; Gangliosídeo G(M2)/metabolismo; Doença de Sandhoff; 1-Desoxinojirimicina/uso terapêutico; Ácido 3-Hidroxibutírico/sangue; Análise de Variância; Animais; Glicemia/efeitos dos fármacos; Peso Corporal/efeitos dos fármacos; Encéfalo/citologia; Encéfalo/metabolismo; Cromatografia Líquida de Alta Pressão/métodos; Cromatografia em Camada Fina/métodos; Ingestão de Alimentos/efeitos dos fármacos; Metabolismo dos Lipídeos/efeitos dos fármacos; Camundongos; Camundongos Knockout; Bainha de Mielina/metabolismo; Células de Purkinje/metabolismo; Células de Purkinje/patologia; Doença de Sandhoff/dietoterapia; Doença de Sandhoff/tratamento farmacológico; Doença de Sandhoff/patologia; beta-N-Acetil-Hexosaminidases/deficiência; beta-N-Acetil-Hexosaminidases/genética

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Texto completo: 1 Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Doença de Sandhoff / Encéfalo / 1-Desoxinojirimicina / Dieta Cetogênica / Gangliosídeo G(M2) Limite: Animals Idioma: En Ano de publicação: 2010 Tipo de documento: Article

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