Lysosomal dysfunction in a mouse model of Sandhoff disease leads to accumulation of ganglioside-bound amyloid-ß peptide.

Keilani, Serene; Lun, Yi; Stevens, Anthony C; Williams, Hadis N; Sjoberg, Eric R; Khanna, Richie; Valenzano, Kenneth J; Checler, Frederic; Buxbaum, Joseph D; Yanagisawa, Katsuhiko; Lockhart, David J; Wustman, Brandon A; Gandy, Sam

Keilani, Serene; Lun, Yi; Stevens, Anthony C; Williams, Hadis N; Sjoberg, Eric R; Khanna, Richie; Valenzano, Kenneth J; Checler, Frederic; Buxbaum, Joseph D; Yanagisawa, Katsuhiko; Lockhart, David J; Wustman, Brandon A; Gandy, Sam.

Afiliação

Keilani S; Department of Neurology, Mount Sinai School of Medicine, New York, New York 10029, USA.

J Neurosci ; 32(15): 5223-36, 2012 Apr 11.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-22496568

Assuntos

Peptídeos beta-Amiloides/metabolismo; Gangliosídeos/metabolismo; Hexosaminidase B/genética; Lisossomos/fisiologia; Doença de Sandhoff/patologia; Adulto; Animais; Western Blotting; Química Encefálica/genética; Química Encefálica/fisiologia; Pré-Escolar; Gangliosídeo G(M2)/metabolismo; Humanos; Imuno-Histoquímica; Lactente; Metabolismo dos Lipídeos; Bulbo/metabolismo; Camundongos; Camundongos Endogâmicos C57BL; Camundongos Knockout; Medula Espinal/metabolismo; Substância Negra/metabolismo; Adulto Jovem; alfa-Sinucleína/metabolismo; Proteínas tau/metabolismo

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Texto completo: 1 Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Doença de Sandhoff / Peptídeos beta-Amiloides / Hexosaminidase B / Gangliosídeos / Lisossomos Limite: Adult / Animals / Child, preschool / Humans / Infant Idioma: En Ano de publicação: 2012 Tipo de documento: Article

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