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Defective mitochondrial fusion, altered respiratory function, and distorted cristae structure in skin fibroblasts with heterozygous OPA1 mutations.
Agier, Virginie; Oliviero, Patricia; Lainé, Jeanne; L'Hermitte-Stead, Caroline; Girard, Samantha; Fillaut, Sandrine; Jardel, Claude; Bouillaud, Frédéric; Bulteau, Anne Laure; Lombès, Anne.
Afiliação
  • Agier V; Centre de Recherche de l'Institut du Cerveau et de la Moëlle, Inserm UMRS 975, Paris, France.
Biochim Biophys Acta ; 1822(10): 1570-80, 2012 Oct.
Article em En | MEDLINE | ID: mdl-22800932
Assuntos
Respiração Celular/genética; GTP Fosfo-Hidrolases/genética; Fusão de Membrana/genética; Proteínas Associadas aos Microtúbulos/genética; Mitocôndrias/genética; Proteínas Mitocondriais/genética; Fenômenos Fisiológicos da Pele/genética; Apoptose/efeitos dos fármacos; Apoptose/genética; Carbonil Cianeto m-Clorofenil Hidrazona/farmacologia; Respiração Celular/efeitos dos fármacos; Respiração Celular/fisiologia; Células Cultivadas; DNA Mitocondrial/genética; Dinaminas; Complexo IV da Cadeia de Transporte de Elétrons/genética; Complexo IV da Cadeia de Transporte de Elétrons/metabolismo; Fibroblastos/efeitos dos fármacos; Fibroblastos/metabolismo; GTP Fosfo-Hidrolases/metabolismo; Glicólise/efeitos dos fármacos; Glicólise/genética; Heterozigoto; Humanos; Fusão de Membrana/efeitos dos fármacos; Fusão de Membrana/fisiologia; Proteínas Associadas aos Microtúbulos/metabolismo; Mitocôndrias/efeitos dos fármacos; Mitocôndrias/metabolismo; Proteínas Mitocondriais/metabolismo; Atrofia Óptica Autossômica Dominante/genética; Atrofia Óptica Autossômica Dominante/metabolismo; Fosforilação Oxidativa/efeitos dos fármacos; Estresse Oxidativo/efeitos dos fármacos; Estresse Oxidativo/genética; Estrutura Terciária de Proteína/efeitos dos fármacos; Estrutura Terciária de Proteína/genética; Pele/citologia; Pele/efeitos dos fármacos; Pele/metabolismo; Fenômenos Fisiológicos da Pele/efeitos dos fármacos; Proteína X Associada a bcl-2/genética; Proteína X Associada a bcl-2/metabolismo; Proteína de Morte Celular Associada a bcl/genética; Proteína de Morte Celular Associada a bcl/metabolismo

Texto completo: 1 Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Fenômenos Fisiológicos da Pele / Respiração Celular / Proteínas Mitocondriais / GTP Fosfo-Hidrolases / Fusão de Membrana / Proteínas Associadas aos Microtúbulos / Mitocôndrias Tipo de estudo: Prognostic_studies Idioma: En Ano de publicação: 2012 Tipo de documento: Article

Texto completo: 1 Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Fenômenos Fisiológicos da Pele / Respiração Celular / Proteínas Mitocondriais / GTP Fosfo-Hidrolases / Fusão de Membrana / Proteínas Associadas aos Microtúbulos / Mitocôndrias Tipo de estudo: Prognostic_studies Idioma: En Ano de publicação: 2012 Tipo de documento: Article