Tissue specificity of a human mitochondrial disease: differentiation-enhanced mis-splicing of the Fe-S scaffold gene ISCU renders patient cells more sensitive to oxidative stress in ISCU myopathy.

Crooks, Daniel R; Jeong, Suh Young; Tong, Wing-Hang; Ghosh, Manik C; Olivierre, Hayden; Haller, Ronald G; Rouault, Tracey A

Crooks, Daniel R; Jeong, Suh Young; Tong, Wing-Hang; Ghosh, Manik C; Olivierre, Hayden; Haller, Ronald G; Rouault, Tracey A.

Afiliação

Crooks DR; Department of Biochemistry, Molecular and Cellular Biology, Georgetown University Medical Center, Washington, DC 20057, USA.

J Biol Chem ; 287(48): 40119-30, 2012 Nov 23.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-23035118

Assuntos

Diferenciação Celular; Proteínas Ferro-Enxofre/genética; Doenças Mitocondriais/metabolismo; Músculo Esquelético/citologia; Estresse Oxidativo; Splicing de RNA; Adulto; Idoso; Animais; Feminino; Humanos; Proteínas Ferro-Enxofre/metabolismo; Masculino; Camundongos; Camundongos Endogâmicos C57BL; Pessoa de Meia-Idade; Doenças Mitocondriais/genética; Doenças Mitocondriais/fisiopatologia; Músculo Esquelético/metabolismo; Proteína MyoD/genética; Proteína MyoD/metabolismo; Especificidade de Órgãos; Adulto Jovem

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Texto completo: 1 Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Diferenciação Celular / Splicing de RNA / Estresse Oxidativo / Músculo Esquelético / Doenças Mitocondriais / Proteínas Ferro-Enxofre Tipo de estudo: Diagnostic_studies Limite: Adult / Aged / Animals / Female / Humans / Male / Middle aged Idioma: En Ano de publicação: 2012 Tipo de documento: Article

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