A role of mitochondrial complex II defects in genetic models of Huntington's disease expressing N-terminal fragments of mutant huntingtin.

Damiano, Maria; Diguet, Elsa; Malgorn, Carole; D'Aurelio, Marilena; Galvan, Laurie; Petit, Fanny; Benhaim, Lucile; Guillermier, Martine; Houitte, Diane; Dufour, Noelle; Hantraye, Philippe; Canals, Josep M; Alberch, Jordi; Delzescaux, Thierry; Déglon, Nicole; Beal, M Flint; Brouillet, Emmanuel

Damiano, Maria; Diguet, Elsa; Malgorn, Carole; D'Aurelio, Marilena; Galvan, Laurie; Petit, Fanny; Benhaim, Lucile; Guillermier, Martine; Houitte, Diane; Dufour, Noelle; Hantraye, Philippe; Canals, Josep M; Alberch, Jordi; Delzescaux, Thierry; Déglon, Nicole; Beal, M Flint; Brouillet, Emmanuel.

Afiliação

Damiano M; The first two authors contributed equally to the present study.

Hum Mol Genet ; 22(19): 3869-82, 2013 Oct 01.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-23720495

Assuntos

Corpo Estriado/metabolismo; Complexo II de Transporte de Elétrons/metabolismo; Doença de Huntington/metabolismo; Mitocôndrias/metabolismo; Proteínas Mitocondriais/genética; Proteínas Mitocondriais/metabolismo; Proteínas do Tecido Nervoso/metabolismo; Animais; Células Cultivadas; Corpo Estriado/fisiopatologia; Modelos Animais de Doenças; Complexo II de Transporte de Elétrons/genética; Feminino; Humanos; Proteína Huntingtina; Doença de Huntington/genética; Doença de Huntington/fisiopatologia; Masculino; Camundongos; Camundongos Transgênicos; Mitocôndrias/genética; Proteínas Mutantes/metabolismo; Mutação; Neurônios/metabolismo; Ratos; Ratos Sprague-Dawley

Texto completo

Imprimir

XML

PubMed Links

Buscar no Google

Texto completo: 1 Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Doença de Huntington / Corpo Estriado / Proteínas Mitocondriais / Complexo II de Transporte de Elétrons / Mitocôndrias / Proteínas do Tecido Nervoso Limite: Animals / Female / Humans / Male Idioma: En Ano de publicação: 2013 Tipo de documento: Article

Texto completo

Imprimir

XML

PubMed Links

Buscar no Google