[Algorithm for diagnosis and treatment of hereditary angioedema as a tool for management]. / Algoritmo de diagnóstico y tratamiento del angioedema hereditario como herramienta para su manejo.

ABSTRACT

INTRODUCTION: Hereditary angioedema is a disease with low prevalence and high heterogeneity with regards to the severity of the clinical picture, which makes the diagnosis difficult and requires the need for early start of specific treatment in order to prevent complications. OBJECTIVE: To propose a decision algorithm for hereditary angioedema (HAE), based on the evidence available on the diagnosis, clinical assessment, and treatment. The aim is to present the available therapeutic options as well as a decision algorithm to select the most efficient therapy at each time. MATERIAL AND METHODS: Literature search by means of PubMed and other relevant sources. RESULTS: four decision algorithms have been developed for HAE; diagnosis of bradikinin-mediated angioedema, treatment of acute attacks and short and long-term prophylaxis for HAE due to C1 inhibitor deficiency. CONCLUSIONS: The application of a decision algorithm based on the clinical variables helps to select the most efficient therapeutic option at each time and may be a useful tool for the therapeutic approach.

RESUMEN

Introducción El angioedema hereditario es una enfermedad rara de baja prevalencia y gran heterogeneidad en la gravedad del cuadro clínico, lo que dificulta su diagnóstico, y establece la necesidad de iniciar un tratamiento precoz y específico con el fin de evitar complicaciones. Objetivo: Proponer un algoritmo de decisión en el angioedema hereditario (AEH), basado en la evidencia disponible, sobre el diagnóstico, valoración clínica y tratamiento. Se trata de presentar opciones terapéuticas disponibles, así como un algoritmo de decisión para seleccionar el tratamiento más eficiente en cada momento. Material y Métodos Revisión bibliográfica mediante una búsqueda a través de PubMed y otras fuentes de interés. Resultados: Se han desarrollado cuatro algoritmos de decisión para el AEH; diagnóstico de angioedema mediado por bradicinina, tratamiento del ataque agudo y profilaxis a corto y largo plazo del AEH por déficit del inhibidor C1. Conclusiones: La aplicación de un algoritmo de decisión, en función de unas variables clínicas, ayuda a la selección de la opción terapéutica más eficiente en cada momento y puede ser un instrumento de utilidad en el abordaje terapéutico.