[Design and validation of a classification system for assessing the degree of disability of patients with amyotrophic lateral sclerosis]. / Diseño y validacion de un sistema de clasificacion para evaluar el grado de discapacidad de los pacientes con esclerosis lateral amiotrofica.

ABSTRACT

INTRODUCTION: Currently there is no system of classification validated and commonly used to allow staging the severity of amyotrophic lateral sclerosis. PATIENTS AND METHODS: Based on the ALSFRS-R, four domains were established (bulbar, manual skills, gross motor function and respiratory function). Each item had a 0 score if the rate was >= 3 (independence) or 1 if the rate was < 3 (dependence). The functional classification scale was defined as follows stage 1, without a loss of independence on any domain, until stage 5, with loss of independence in all four domains. This classification is correlated with the need of external support, quality of life with the application of the ALSAQ-40 scale, muscle strength and survival. RESULTS: From a total of 244 patients, 14.3% were in stage 1, 23.8% in stage 2, 21.3% in stage 3, 19.3% in stage 4 and 21.3% in stage 5. Muscle strength and quality of life were inversely proportional to the stage of the disease, while the need for external aids is directly related to the increase in disease stages 1 to 5 (p < 0.012). Increased survival of patients was found in stages 1 and 2 with respect to those in stages 3, 4 and 5 (p = 0.004). CONCLUSION: The proposed classification system is easy to apply and correlates well with the patient's clinical, quality of life, resource requirements and survival.

RESUMEN

TITLE Diseño y validacion de un sistema de clasificacion para evaluar el grado de discapacidad de los pacientes con esclerosis lateral amiotrofica.Introduccion. Actualmente no existe un sistema de clasificacion validado y de uso comun para estadificar la gravedad de la esclerosis lateral amiotrofica. Pacientes y metodos. Basados en la escala de valoracion funcional para la esclerosis lateral amiotrofica revisada, se establecieron cuatro dominios (bulbar, destrezas manuales, funcion motora gruesa y funcion respiratoria). A cada item se le asigno una puntuacion de 0 si su calificacion era igual o mayor de 3 (independencia), o 1 si su calificacion era menor de 3 (dependencia). La escala de clasificacion funcional se definio desde el estadio 1 (sin perdida de independencia en ningun dominio) hasta el estadio 5 (perdida de independencia en los cuatro dominios). Esta clasificacion se correlaciono con la necesidad de ayudas externas, la calidad de vida aplicando la escala del cuestionario de evaluacion de la esclerosis lateral amiotrofica-40, la fuerza muscular y la sobrevida. Resultados. De un total de 244 pacientes, el 14,3% se encontraba en estadio 1; el 23,8%, en estadio 2; el 21,3%, en estadio 3; el 19,3%, en estadio 4; y el 21,3%, en estadio 5. Fuerza muscular y calidad de vida fueron inversamente proporcionales a la etapa de la enfermedad. La necesidad de ayudas externas se relaciona directamente con el aumento de los estadios de la enfermedad de 1 a 5 (p < 0,012). Se encontro una mayor sobrevida de los pacientes en los estadios 1 y 2 con respecto a los estadios 3, 4 y 5 (p = 0,004). Conclusion. El sistema de clasificacion propuesto es de facil aplicacion y se correlaciona bien con la clinica del paciente, su calidad de vida, el requerimiento de recursos y la sobrevida.