[Reactive hemophagocytic syndrome]. / Syndrome hémophagocytaire réactionnel.
Rev Med Suisse
; 13(579): 1797-1803, 2017 Oct 18.
Article
em Fr
| MEDLINE
| ID: mdl-29064197
Le syndrome hémophagocytaire réactionnel est la conséquence d'une activation incontrôlée du système immunitaire, responsable d'une tempête cytokinique. La présentation clinique est celle d'une cytopénie fébrile avec hépato-splénomégalie et atteinte multiviscérale pouvant rapidement engager le pronostic vital. Le diagnostic est difficile et peut être facilité par le HScore, comprenant la recherche d'une hyperferritinémie, d'une hypertriglycéridémie et d'une hypofibrinogénémie. La mise en évidence d'hémophagocytose médullaire n'est ni nécessaire ni suffisante pour poser le diagnostic mais peut le conforter. L'étiologie sous-jacente, généralement infectieuse, néoplasique et/ou auto-immune est à rechercher. Ce syndrome doit être pris en charge conjointement avec l'hématologue, et l'initiation d'un traitement est une urgence médicale.
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Base de dados:
MEDLINE
Assunto principal:
Trombocitopenia
/
Linfo-Histiocitose Hemofagocítica
Tipo de estudo:
Diagnostic_studies
/
Etiology_studies
Limite:
Humans
Idioma:
Fr
Ano de publicação:
2017
Tipo de documento:
Article