Clinical Presentation and Long-Term Outcomes of Systemic Sclerosis Portuguese Patients from a Single Centre Cohort: A EUSTAR Registration Initiative.

RESUMO

Introdução: A esclerose sistémica é uma doença complexa que requer uma vigilância regular e sistemática. Este estudo teve como objetivo divulgar a afiliação da nossa Unidade no registo Europeu Scleroderma Trials and Research group e o seu impacto na prática clínica. Material e Métodos: Processo de afiliação Scleroderma Trials and Research group, atualização da base de dados, avaliação sistemática das características demográficas e clínicas dos doentes em seguimento e análise da mortalidade cumulativa. Resultados: Foram identificados 19 doentes do sexo feminino (com preenchimento completo dos critérios de classificação de esclerose sistémica do American College of Rheumatology/ European League Against Rheumatism 2013), seguidas no momento atual e divididas pela classificação de LeRoy em três formas: cutânea difusa (n = 5), cutânea limitada (n = 11) e limitada (n = 3), com um período de seguimento com uma duração mediana de 5, 12 e 6 anos, respetivamente. O fenómeno de Raynaud e as anomalias nos capilares peri-ungueais estavam presentes em todas as doentes. Todas as doentes com a forma difusa apresentavam doença intersticial pulmonar, ausente na forma cutânea limitada. As pitting scars foram mais frequentes na forma difusa. A doença ativa foi mais frequente na forma difusa, na sua maioria tratada com antagonistas dos recetores da endotelina. Num período de 21 anos (de 1994 a 2015), a mortalidade foi de 55% (n = 23/42). A expectativa de vida nos doentes com a forma difusa estava significativamente reduzida quando comparada com a forma localizada. Discussão: O nosso grupo de doentes é semelhante a outros de maiores dimensões e cariz internacional e, mais especificamente, enquadra-se nas características dos doentes registados nos registos Scleroderma Trials and Research group. Conclusão: O registo Scleroderma Trials and Research group incentivou uma caracterização sistemática e pode revelar-se um veículo para a criação de registos mais homogéneos.