Combined Dendritic and Axonal Deterioration Are Responsible for Motoneuronopathy in Patient-Derived Neuronal Cell Models of Chorea-Acanthocytosis.

Glaß, Hannes; Neumann, Patrick; Pal, Arun; Reinhardt, Peter; Storch, Alexander; Sterneckert, Jared; Hermann, Andreas

Glaß, Hannes; Neumann, Patrick; Pal, Arun; Reinhardt, Peter; Storch, Alexander; Sterneckert, Jared; Hermann, Andreas.

Afiliação

Glaß H; Section for Translational Neurodegeneration "Albrecht Kossel", Department of Neurology, Universitätsmedizin Rostock, 18057 Rostock, Germany.
Neumann P; Division of Neurodegenerative Diseases, Department of Neurology, Technische Universität Dresden, 01307 Dresden, Germany.
Pal A; Department of Neurology, Städtisches Klinikum Dresden, 01129 Dresden, Germany.
Reinhardt P; Division of Neurodegenerative Diseases, Department of Neurology, Technische Universität Dresden, 01307 Dresden, Germany.
Storch A; Center for Regenerative Therapies Dresden (CRTD), Technische Universität Dresden, 01307 Dresden, Germany.
Sterneckert J; AbbVie Deutschland GmbH & Co KG, Neuroscience Discovery, Knollstrasse, 67061 Ludwigshafen am Rhein, Germany.
Hermann A; Department of Neurology, University of Rostock, 18147 Rostock, Germany.

Int J Mol Sci ; 21(5)2020 Mar 05.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-32151030

Assuntos

Axônios/patologia; Dendritos/patologia; Doença dos Neurônios Motores/patologia; Mutação; Neuroacantocitose/fisiopatologia; Neurônios/patologia; Proteínas de Transporte Vesicular/metabolismo; Adulto; Axônios/metabolismo; Células Cultivadas; Dendritos/metabolismo; Feminino; Humanos; Células-Tronco Pluripotentes Induzidas/metabolismo; Células-Tronco Pluripotentes Induzidas/patologia; Lisossomos/metabolismo; Pessoa de Meia-Idade; Mitocôndrias/metabolismo; Mitocôndrias/patologia; Modelos Biológicos; Doença dos Neurônios Motores/etiologia; Doença dos Neurônios Motores/metabolismo; Neurônios/metabolismo; Proteínas de Transporte Vesicular/genética

Palavras-chave

Chorea Acanthocytosis (ChAc); human induced pluripotent stem cells (iPSC); lysosomes; microfluidic chambers (MFCs); mitochondria; motoneurons (MN); organelle trafficking

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Texto completo: 1 Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Axônios / Doença dos Neurônios Motores / Dendritos / Proteínas de Transporte Vesicular / Neuroacantocitose / Mutação / Neurônios Tipo de estudo: Etiology_studies Limite: Adult / Female / Humans / Middle aged Idioma: En Ano de publicação: 2020 Tipo de documento: Article

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