[Rapidly progressive dementia: management by the internist]. / Démence rapidement progressive : prise en charge par l'interniste.

ABSTRACT

Rapidly progressive dementia is distinguished from other neurocognitive disorders by its rapid onset (less than two years from first symptoms to diagnosis). It comprises a wide range of etiologies, including Creutzfledt-Jakob disease and Alzheimer's disease. When faced with a recent and rapid onset of major cognitive impairment, it is essential to rule out delirium or any other cause that may lead to rapid cognitive decline (such as stroke, encephalitis, or epileptic seizure). The work-up is based on a detailed history (drugs, exposure, medical history), a thorough clinical examination, and a broad biological work-up including MRI, lumbar puncture and EEG. Management should rapidly involve a neurologist or a specialized center.

Les démences rapidement progressives se distinguent des autres troubles neurocognitifs par leur rapidité d'installation, soit moins de deux ans entre les premiers symptômes et le diagnostic. Elles comprennent des étiologies très diverses, comme les maladies de Creutzfeldt-Jakob et d'Alzheimer. Face à un trouble cognitif rapidement progressif et récent, il est essentiel d'exclure un état confusionnel ou une autre cause pouvant mener à un déclin cognitif rapide (par exemple, AVC, encéphalite ou crise d'épilepsie). Le bilan repose sur une anamnèse étendue (médicaments, exposition, antécédents), un examen clinique complet et un panel d'examens paracliniques pouvant notamment comprendre une IRM, une ponction lombaire et un EEG. La prise en charge doit impérativement intégrer un neurologue ou un centre spécialisé.