Manifestaciones dermatológicas en pacientes oncológicos pediátricos en un hospital de tercer nivel de Honduras / Dermatological manifestations in pediatric oncology patients in a tertiary hospital in Honduras

Antecedentes: Los pacientes oncológicos pediátricos pueden desarrollar lesiones dermatológicas secundario a terapia antineoplásica, afectando piel, cabello y uñas. Objetivo: Describir las manifestaciones dermatológicas en los pacientes oncológicos pediátricos hospitalizados. Métodos: Estudio descriptivo transversal llevado a cabo en sala de Hemato- Oncología Pediátrica, Hospital Escuela, período enero-junio 2022. Fueron incluidos 86 pacientes que presentaron manifestaciones dermatológicas durante el período del estudio. Para el análisis se generaron resultados como frecuencias, porcentajes y estadística descriptiva. La proporción de pacientes con manifestaciones dermatológicas se determinó como número total de pacientes con diagnósticos dermatológicos en el período del estudio/número total de pacientes hospitalizados en la sala de Hemato-Oncología Pediátrica multiplicado por 100. Resultados: La edad media fue 9.4 años (DS +/-5.0; rango: 5 meses-18 años). Predominó sexo masculino 62.8% (54/86), procedencia de Francisco Morazán 41.9% (36/86) y ambiente rural 53.5% (46/86). El diagnóstico oncológico fue leucemia linfoblástica aguda 60.5% (52/86), la clasificación fue malignidades hematológicas 67.4% (58/86). El principal fármaco oncológico administrado fue Vincristina 76.7% (76/86). El principal agente antineoplásico administrado fue alcaloides vegetales 75.6% (65/86). El tipo de lesión eritema 38.5% (34/86); la localización de la lesión fue en piel 47.6% (41/86). El diagnóstico dermatológico fue alopecia y mucositis 36.0% (31/86) respectivamente. La proporción de lesiones dermatológicas fue de 65.1% (86/132) y fueron clasificadas como secundarias al tratamiento oncológico 82.6% (71/86). Discusión: La proporción de lesiones dermatológicas fue 65%, siendo las principales manifestaciones alopecia y mucositis, posiblemente secundario a la administración de terapia antineoplásica específicamente alcaloides vegetales, similar a lo reportado en la literatura...(AU)

Síndrome de Kindler: comunicación de casos / Kindler syndrome: a report of a case

El síndrome de Kindler es un cuadro autosómico recesivo, caracterizado por fotosensibilidad, envejecimiento prematuro, poiquilodermia y propensión al desarrollo de cáncer de piel. Se presenta una paciente de 16 años, procedente del sur de Honduras, hija de padres no consanguíneos, sin antecedentes familiares relevantes y con historia de dermatosis diseminada que afecta la cabeza, el tronco y las extremidades superiores e inferiores. Esta se caracterizaba por la presencia de placas atróficas con telangiectasias, que se exacerbaban ante la exposición al sol, con formación de ampollas, especialmente en el dorso de las manos, y por cicatrices atróficas similares al papel de cigarrillo.

Kindler syndrome is an autosomal recessive syndrome characterized by photosensitivity, premature aging, poikiloderma and propensity to develop skin cancer.A sixteen years old patient from southern Honduras, daughter of non consanguineous parents with no family history, is presented. In her first year she developed a dermatosis disseminated to the head, trunk and upper and lower extremities, characterized by atrophic plaques with telangiectasias exacerbated up to blistering when exposed to the sun, especially on the back of hands, with atrophic scars similar to paper cigarette.

Lipodistrofía congénita de Berardinelli-Seip / Lipodystrophy Berardinelli-Seip congenital

El síndrome de Berardinelli-Seip es una lipodistrofia generalizada congénita, de herencia autosómica recesiva, que se caracteriza por la disminución o ausencia de la grasa subcutánea. Predispone al desarrollo de resistencia a la insulina, diabetes, hipertrigliceridemia y esteatosis hepática, y también cursa con ateroesclerosis de inicio precoz. Además, los pacientes afectados presentan facie tosca, hipertrofia muscular, acromegalia y acantosis nigricans. Se presenta una paciente de sexo femenino, de 3 años de edad, con peso y talla inadecuados para la edad y antecedente de cuadros intermitentes de hipoglicemia desde el nacimiento y hepatomegalia desde los 4 meses de edad. En el examen físico se observa cara triangular con red venosa evidente, escaso tejido celular subcutáneo e hipermuscularidad. Se realiza una biopsia de piel, la cual es compatible con lipodistrofia y ultrasonido abdominal que demuestra hepatoesplenomegalia y daño hepático crónico (confirmado con biopsia de hígado).

The Berardinelli-Seip syndrome is an autosomal recessive, congenital generalized lipodystrophy, characterized by a decrease or absence of subcutaneous fat with a predisposition to develop insulin resistant diabetes, hypertriglyceridemia and early onset hepatic steatosis and atherosclerosis. Affected patients present a grotesque facie, muscle hypertrophy, acromegally and acanthosis nigricans. We present a three-year-old female patient, with low weight and height and a history of intermittent hypoglycemia since birth and hepatomegaly from 4 months of life. Her physical examination showed triangular face, collateral vascular network, lipoatrophy and muscle hypertrophy. Skin biopsy was consistent with lipodystrophy and abdominal ultrasound reported hepatosplenomegaly and chronic liver damage confirmed by liver biopsy.