Estudio inmunológico en paciente con síndrome de Behcet: reporte de un caso / immunological study in a patient with Behcet Syndrome: a case report

Introducción: El síndrome de Behcet, o enfermedad de Behcet, es un proceso autoinflamatorio crónico, poco frecuente, de etiología desconocida. Es una vasculitis que afecta arterias y venas de todos los calibres, con alteración de la función endotelial, que se expresa clínicamente con lesiones orgánicas variadas. En su fisiopatogenia intervienen factores genéticos, microbianos e inmunológicos. Los síntomas más comunes son las úlceras orales y genitales, inflamaciones oculares (uveítis, retinitis e iritis), lesiones de piel y artritis. Objetivo: Evaluar diversos marcadores de la respuesta inmune en paciente con síndrome de Behcet. Presentación del caso: Paciente masculino. 39 años de edad, con diagnóstico clínico de enfermedad de Behcet con reactantes de fase aguda y marcadores serológicos de autoinmunidad negativa. Las subpoblaciones linfocitarias están dentro de los valores referenciales, sin evidencias de activación linfocitaria. La presencia de una doble población de linfocitos B y los antecedentes familiares, sugieren la existencia de una población de linfocitos B de autoreconocimiento y la posible presencia de factores genéticos, respectivamente. El paciente respondió favorablemente a la terapia con esteroides. Conclusiones: El estudio apoya el criterio de que, en condiciones basales, no se detectan marcadores humorales de autoinmunidad, alteraciones de los valores de las subpoblaciones linfocitarias, ni evidencias de activación linfocitaria, pero no se puede excluir la presencia de una población de linfocitos B de autoreconocimiento(AU)

Introduction: Behcet's syndrome, also known as Behcet's disease is a chronic autoinflammatory process of low frequency and unknown etiology. It's an all sizes arteries and veins affecting vasculitis that causes an alteration of endothelial function and is expressed clinically by organ damage at various levels. Its pathogenesis involves genetic, microbial and immunological factors. The most common symptoms are oral and genital ulcers, eye inflammation (uveitis, iritis and retinitis), skin lesions and arthritis. Objective: to evaluate several inmunological markers in a patient with Behcet syndrome. Case presentation: 39 years old masculine patientwith clinical diagnosis of Behcet disease with negative acute phase reactants and serological authoinmunity markers and lymphocyte populations within referential range, without evidences of lymphocyte activation. The presence of a double B lymphocyte population and familial background, suggest the presence of a self recognitionB lymphocyte population and the probable presence of genetic factors, respectively. There was a good response to steroids treatment. Conclusions: The study supports the idea that at baseline, not humoral autoimmunity markers, changes in the values of lymphocyte subpopulations, and evidence of lymphocyte activation is detected, but can not exclude the presence of a population of B lymphocytes self-recognition(AU)

Medicina transfusional e inmunohematología: aportes en cinco décadas de trabajo / Transfusional medicine and immunohematology: contributions in five decades of work

El desarrollo de la Medicina Transfusional y la Inmunohematología en el Instituto de Hematología e Inmunología en estas cinco décadas se ha caracterizado por logros relevantes como la introducción de métodos de mayor sensibilidad para optimizar el diagnóstico inmunohematológico, entre ellos los ensayos inmunoenzimáticos, la citometría de flujo y las técnicas de inmovilización de antígenos eritrocitarios y plaquetarios por anticuerpos moclonales específicos (MAIEA y MAIPA, respectivamente); la profundización en el estudio de las citopenias inmunes; la pesquisa de agentes infecciosos en donantes de sangre y pacientes politransfundidos; la producción y distribución de anticuerpos hemoclasificadores poli y monoclonales; la labor de referencia nacional del laboratorio de Inmunohematología; las contribuciones al Programa Nacional de sangre que incluyen la confección y distribución de guías clínicas para el uso de la sangre y de procederes para bancos de sangre y servicios de transfusiones; el desarrollo de métodos de aféresis terapéutica; el desarrollo de investigaciones multicéntricas en Medicina Transfusional; la obtención y procesamiento de células madre hematopoyéticas de médula ósea y sangre periférica para su empleo en trasplantes hematopoyéticos y terapia celular; la formación y actualización de profesionales y técnicos en Medicina Transfusional, tanto en Cuba como en otros países de Latinoamérica y la organización de talleres, eventos e intercambios nacionales e internacionales en estas ramas. Las proyecciones de trabajo se encaminan a introducir técnicas moleculares en Inmunohematología para lograr una mejor caracterización de los anticuerpos contra células sanguíneas, profundizar en el estudio de los anticuerpos contra leucocitos y plaquetas, contribuir al desarrollo de un programa nacional de hemovigilancia, crear un banco de células progenitoras de cordón umbilical para uso terapéutico e iniciar programas de maestrías y doctorados en Medicina Transfusional.

The development of Transfusion Medicine and Immunohematology at the Institute of Hematology and Immunology in these five decades has been characterized by relevant achievements such as the introduction of more sensitive methods to optimize the immunohematological diagnosis such as immunoenzymatic assays, flow cytometry and techniques of immobilization of erythrocyte and platelet antigens by specific monoclonal antibodies (MAIEA and MAIPA, respectively); deepening the study of immune cytopenias; screening for infectious agents in blood donors and polytransfused patients; the production and distribution of polyclonal and monoclonal hemoclastic antibodies, the national reference work of Immunohematology Laboratory; contributions to the National Blood Program such as the preparation and distribution of clinical guidelines for the use of blood and procedures for blood banks and transfusion services; the development of therapeutic apheresis methods; the development of multicentric investigations in Transfusional Medicine; the procurement and processing of hematopoietic stem cells from bone marrow and peripheral blood for use in hematopoietic transplantation and cell therapy; the training and updating of professionals and technicians in Transfusion Medicine, both in Cuba and in other countries of Latin America and the organization of workshops, events and national and international exchanges in these branches. The work projections are aimed at introducing molecular techniques in Immunohematology to achieve a better characterization of the antibodies against blood cells, to deep the study of the antibodies against leukocytes and platelets, to contribute to the development of a national haemovigilance program, to create a bank of umbilical cord progenitor cells for therapeutic use and initiate master's and doctoral programs in Transfusion Medicine.

Síndrome de Behcet / Síndrome de Behcet

El síndrome de Behcet, también conocido como enfermedad de Behcet es un proceso autoinflamatorio crónico de baja frecuencia y etiología desconocida. Es una vasculitis que afecta arterias y venas de todos los calibres, provoca una alteración de la función endotelial y se expresa clínicamente con lesiones orgánicas en varios niveles. Tiene una mayor incidencia en los países localizados en la antigua ruta de la seda (mediterraneo del este, oriente medio y este de Asia). En su fisiopatogenia intervienen factores genéticos, microbianos e inmunológicos. Los síntomas varían de persona a persona y de acuerdo a las regiones geográficas, pero los más comunes son las úlceras orales y genitales, inflamaciones oculares (uveítis, retinitis e iritis), lesiones de piel y artritis. En algunos casos pueden presentarse alteraciones del sistema nervioso central, del tracto digestivo y renal. Como guía para el diagnóstico se emplean los criterios del grupo internacional de estudio de la enfermedad de Behcet. El tratamiento incluye medicamentos de uso tópico y sistémico, entre estos los más empleados son los esteroides, los inhibidores del factor de necrosis tumoral y los inmunosupresores(AU)

Behcet's syndrome, also known as Behcet's disease is a chronic autoinflammatory process of low frequency and unknown etiology. It is a vasculitis affecting arteries and veins of all sizes that causes an alteration of endothelial function and is expressed clinically by organ damage at various levels. It has a higher incidence in countries located in the ancient Silk Road (East Mediterranean, Middle East and East Asia). Its pathogenesis involves genetic, microbial and immunological factors.Symptoms vary from person to person and according to geographical regions, but the most common are oral and genital ulcers, eye inflammation (uveitis, iritis and retinitis), skin lesions and arthritis. In some cases they can present central nervous system, gastrointestinal tract and kidney. As a guide to the diagnosis criteria of International Study Group of Behcet's disease are used. Treatment includes topical and systemic drugs. The most commonly used are steroids, tumor necrosis factor inhibitors and immunosuppressants(AU)

Síndrome de aglutininas frías y púrpura trombocitopénica autoinmune: Un caso inusual de síndrome de Evans / Cold agglutinins syndrome and autoimmune thrombocytopenic purpura: An unusual case of Evans syndrome

El síndrome de Evans es un trastorno poco frecuente en el que se observan trombocitopenia y anemia, ambas de etiología autoinmune; las que pueden ocurrir de manera simultánea o sucesiva. Se presenta un caso poco usual de anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos asociada a púrpura trombocitopénica autoinmune. Paciente femenina de 22 años de edad con diagnóstico de púrpura trombocitopénica autoinmune, después de 7 años de evolución y un año en remisión, presentó una anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos, refractaria al tratamiento con esteroides y alcaloides de la Vinca, que requirió transfusiones de concentrado de eritrocitos y logró la remisión con la administración de anticuerpo monoclonal anti CD 20. Los restantes estudios de autoinmunidad fueron negativos. Actualmente se mantiene asintomática y sin tratamiento inmunosupresor(AU)

Evans syndrome is a rare disorder in which thrombocytopenia and anemia are observed, both of autoimmune aetiology, which may occur simultaneously or successively. A rare case of cold autoimmune hemolytic anemia associated to autoimmune thrombocytopenic purpura is presented. A 22-year-old female patient with diagnosis of autoimmune thrombocytopenic purpura, after 7 years of evolution and one year in remission, has a cold autoimmune hemolytic anemia, refractory to steroid treatment and vinca alkaloids, which requires transfusions of packed erythrocytes and achieves remission with anti CD 20 monoclonal antibody. The remaining studies of autoimmunity are negative. Currently the patient is asymptomatic and without immunosuppressive therapy(AU)

Alteraciones inmunológicas en la Enfermedad de Castleman / Immunological disorders in Castleman's disease

La enfermedad de Castleman es una entidad poco frecuente, caracterizada por hiperplasia linfoide angiofolicular. Tiene dos tipos histológicos principales: el hialino vascular y el de células plasmáticas; y dos formas clínicas: la localizada y la multicéntrica. Se presenta el caso de una paciente femenina de 19 años de edad con diagnóstico de enfermedad de Castleman tipo hialino vascular, con tres adenopatías localizadas en la región cervical y antecedentes de cuadros infecciosos a repetición previos al diagnóstico. En el estudio inmunohistoquímico se observó CD 20, CD 3 patrón normal y Ki 67 positivo en los folículos linfoides. El estudio inmunológico de sangre periférica arrojó una disminución marcada de los linfocitos CD3+, fundamentalmente a expensas de los CD4+, con conservación de la inmunidad humoral y presencia de anticuerpos antinucleares. Se detectaron anticuerpos IgG anticitomegalovirus y antivirus de Epstein Barr y no se detectaron anticuerpos anti-VIH1,2. Las manifestaciones clínicas sugestivas de inmunodeficiencia antes del diagnóstico de la enfermedad de Casttleman y los resultados de laboratorio obtenidos, permiten sugerir la influencia de la desregulación del sistema inmune en la patogenia de la enfermedad proliferativa. El estado de inmunodeficiencia, además, favorece las infecciones por gérmenes oportunistas, que a su vez potencian los desórdenes inmunes y linfoproliferativos. Se obtuvo una respuesta clínica favorable con tratamiento inmunoestimulante

Castleman'sdisease is a rare disorder characterized by angiofollicularlymphoid hyperplasia. There are two main histological patterns of the disease: the hyaline vascular type and the plasma cell type; andtwo clinical forms: localized and multicentric. We report a case of a 19-year-old female patient with hyaline vascular type Castleman's disease with cervical lymphadenopathies and medical history of repetitive infectious diseases before diagnosis. The inmunohistochemical study reported CD 20, normal pattern of CD3 and Ki 67 positive only in lymphoidfollicles. The immunological study showed low levels of CD3+ CD4+ lymphocytes, slightly low levels of CD3+ CD8+ lymphocytes, and the presence of antinuclear antibodies (ANA). The humoral immunity was not affected.Other findings were IgG antibodies against CMV and EBV positive, and VIH 1,2 antibodies negative. Clinical history suggesting Immunodeficiency and laboratory findings support the hypothesis that deregulation of the immune system could lead to the pathogenesis of the proliferative disease. Also, the immunodeficiency state promotes the onset of opportunistic infections which may increase immune and proliferative disorders. A favorable response to immunostimulant treatment was observed

Tratamiento de las anemias hemolíticas autoinmunes / Treatment of autoimmune hemolytic anemias

El tratamiento de las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) se basa en la evaluación clínica individual, las características inmunoquímicas de los anticuerpos que las generan y su carácter idiopático o secundario. El tratamiento de las AHAI primarias varía de acuerdo con su clasificación inmunohematológica; en las generadas por anticuerpos calientes el tratamiento de primera línea son los esteroides. Después de la remisión inicial, se disminuye lentamente la dosis hasta alcanzar la de mantenimiento requerida; en los pacientes corticorresistentes y corticodependientes suele emplearse la esplenectomía y el Rituximab (anticuerpo monoclonal anti CD 20), y en menor medida, algunas drogas inmunosupresoras como la azatioprina o la ciclofosfamida. Los pacientes con AHAI por aglutininas frías son refractarios al tratamiento con esteroides y la esplenectomía; los que presentan anemia estable poco sintomática suelen requerir como único tratamiento evitar la exposición al frío, y de requerir tratamiento adicional, el más efectivo es el Rituximab, aunque también se pueden emplear inmunosupresores como la ciclofosfamida y el clorambucil. La hemoglobinuria paroxística a frío generalmente no requiere tratamiento. Las AHAI mixtas se tratan de forma similar a las calientes, mientras que las secundarias a drogas suelen responder satisfactoriamente a la suspensión de la droga y al tratamiento con esteroides. En todos los tipos de AHAI deben evitarse las transfusiones de sangre, excepto cuando hay peligro para la vida, en cuyos casos deben administrarse pequeños volúmenes de concentrados de eritrocitos, en infusión lenta y a 37(0) C a los pacientes con anticuerpos fríos

The treatment of autoimmune hemolytic anemias (AIHA) is based on the individual clinical evaluation, immunochemical characteristics of the involved antibodies and the absence or presence of an underlying condition. The treatment of AIHAs varies according to its immunohematological classification. The steroids are the first line therapy for AIHA due to warm antibodies (wAIHA). After the initial remission, the doses should be reduced slowly, until the required maintenance level is reached; steroid-dependent or steroid resistant patients often require splenectomy or treatment with Rituximab (anti CD20 monoclonal antibody) and with less frequency, immunosuppressive drugs as azathioprine or cyclophosphamide. Patients with cold AIHA agglutinins (cAHAI) are resistant to steroids and splenectomy; patients with asymptomatic or stable anemia do not require treatment. Rituximab is the most effective treatment for symptomatic cases, although immunosuppressants such as cyclophosphamide and chlorambucil could be used. Paroxysmal cold hemoglobinuria do not usually require treatment. Mixed type AIHAs may be treated similarly to those with wAIHA. Drug induced AIHAs usually respond to discontinuing the offending drug and steroids treatment. Transfusion should be avoided in AIHAs, except in life threatening situations; if it is required, small volumes of erytrhocyte concentrates should be administered, slowly, in cAIHA; the blood should be prewarmed at 37(0) C

Concentración de autoanticuerpos IgG en hematíes y respuesta al tratamiento en la anemia hemolítica autoinmune / Concentration of IgG autoantibodies on red blood cells and response to treatment in autoimmune hemolytic anemia

Introducción: no existen suficientes evidencias que relacionen la respuesta al tratamiento con el patrón de autoanticuerpos o su concentración en los hematíesde los pacientes con anemia hemolítica autoinmune. Objetivo: en este trabajo se investigó la asociación entre la respuesta al tratamiento y la remisión de la enfermedad con la concentración de autoanticuerpos IgG en los hematíes al inicio de la enfermedad. Métodos: se realizó un estudio retrospectivo de 44 pacientes adultos con anemia hemolitica autoinmune caliente idiopática por presencia únicamente de autoanticuerpos IgG donde se relacionó la respuesta al tratamiento con el patrón de inmunoproteínas en los hematíes, la concentración de autoanticuerpos IgG en los hematíes, las cifras de hemoglobina y el conteo de reticulocitos. Resultados: no se observó asociación entre el patrón de inmunoproteínas en los hematíes, las cifras de hemoglobina, el conteo de reticulocitos y la cuantificación de IgG en los hematíes, con la respuesta al tratamiento con prednisona, la administración de tratamiento de segunda línea ni con la remisión de la enfermedad, aunque el número de moléculas de IgG por hematíe fue 1,4 veces superior en los pacientes sin remisión en relación con los casos con remisión de la enfermedad. Conclusiones: el patrón de inmunoproteínas en los hematíes, las cifras de hemoglobina, el conteo de reticulocitos y la cuantificación de IgG en los hematíes al inicio de la enfermedad, no es un marcador pronóstico de respuesta al tratamiento

Introduction: there is not enough evidence that relates the response to treatment with the pattern of autoantibodies or their concentration on red blood cells in patients with autoimmune hemolytic anemia. Objective: to investigate the association of the response to treatment and the remission of the disease with the concentration of IgG autoantibodies on red blood cells at the beginning of the disease. Methods: a retrospective study in 44 adult patients with idiopathic warm autoimmune hemolytic anemia with only IgG autoantibodies was carried out in order to relate the response to treatment to the immunoprotein pattern of red blood cells, the IgG autoantibodies concentration on red blood cells, the hemoglobin level and the reticulocyte count. Results: association was not observed between the immunoprotein pattern, the hemoglobin level, the reticulocyte count and the quantitation of IgG on red blood cells, with the response to treatment with prednisone, administration of second-line treatment and the remission of the disease; although, the number of IgG molecules on red blood cells was 1,4 times higher in patients with no remission of the disease to those with remission. Conclusions: the immunoprotein pattern, the hemoglobin level, the reticulocyte count and the quantitation of IgG on red blood cells at the beginning of the disease are not a prognostic marker of the response to treatment

Inmunopatogenia de la psoriasis. Impacto en las manifestaciones clínicas y el tratamiento de la enfermedad / Immunopathogenesis of psoriasis. Impact on clinical manifestations and its treatment

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel mediada por células T que afecta a individuos con predisposición genética y presenta varios subtipos clínicos. Se caracteriza por la presencia de placas eritematosas bien definidas, escamosas y de bordes irregulares, que afectan fundamentalmente las regiones de los codos, las rodillas, el cuero cabelludo y el tronco. El alelo HLA-Cw6 del sistema principal de histocompatibilidad está relacionado con la presencia y severidad de la enfermedad. Desde el punto de vista fisiopatogénico, la psoriasis es una enfermedad inmune de tipo Th1, en la que es fundamental el eje IL-23/Th17. Las células Th17 producen las citocinas proinflamatorias (IL-17A, IL-17F, IL-22 e IL-26) que activan los queratinocitos y causan hiperproliferación y mayor producción de citocinas proinflamatorias y péptidos antimicrobianos, los que a su vez reclutan y activan otras células inmunes de la piel inflamada. Se produce así una amplificación de la respuesta inflamatoria que conduce a las manifestaciones clínicas de la enfermedad. El tratamiento de la psoriasis incluye agentes antiinflamatorios tópicos, fototerapia, inmunosupresores sistémicos y agentes biológicos, entre los que se encuentran las proteínas de fusión, los inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa y los inhibidores de las interleucinas 12 y 23

Psoriasis is a T cell-mediated chronic inflammatory disease of the skin. It affects genetically predisposed individuals and presents several subtypes. It is characterized by the presence of well-defined erythematous, scaly, irregular border plaque or lesions, affecting mainly the elbows, knees, scalp, and trunk. The HLA-Cw6 allele of major histocompatibility system is related to the presence and severity of this disease. From the physiopathogenic viewpoint, psoriasis is a Th1-type immune disease in which the axle IL-23/Th17 is fundamental. Th17 cells produce proinflammatory cytokines (IL-17A, IL-17F, IL-22 and IL-26) which activate keratinocytes and cause hyperproliferation and increased production of proinflammatory cytokines and antimicrobial peptides. The latter, in turn, recruit and activate other immune cells of swollen skin. There is thus an amplification of the inflammatory response that leads to clinical manifestations of this disease. The treatment of psoriasis includes topical antiinflammatory agents, phototherapy and systemic immunosuppressive biological agents, including those which are fusion proteins, inhibitors of alpha tumor factor necrosis, and interleukin inhibitors 12 and 23

Caracterización de pacientes adultos con anemia hemolítica autoinmune atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología / Characterization of adult patients presenting with autoimmune hemolytic anemia seen in Hematology and Immunology Institute

Las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) se caracterizan por la destrucción, mediada por autoanticuerpos, de los eritrocitos del paciente. Los autoanticuerpos causantes del proceso hemolítico se clasifican en calientes y fríos en dependencia de la temperatura óptima de su reacción in vitro. Esta enfermedad se asocia frecuentemente con otras enfermedades autoinmunes, con las hemopatías malignas y con el tratamiento con determinados fármacos. En el Instituto de Hematología e Inmunología se atienden actualmente en consulta externa 35 pacientes adultos con AHAI, con un rango de edad entre 18 y 60 años, 65,7 % del sexo femenino y 94 % de la raza blanca. Treinta y tres de los casos (94,2 %) presentan AHAI por anticuerpos calientes y 2 (5,7 %) un síndrome de aglutininas frías. La prueba de antiglobulina directa (PAD) en el momento del diagnóstico fue positiva en 32 pacientes (91,43 %) y mostró los patrones: IgG+C3d (62,50 %), IgG (18,75 %), C3d (16,62 %) e IgA (3,12 %). En 3 pacientes (8,57 %) la PAD fue negativa. De acuerdo con la etiología, 30 son idiopáticas y 5 secundarias a otras enfermedades. El 68, 5 % de los pacientes respondió satisfactoriamente al tratamiento con esteroides y los restantes requirieron tratamiento con otros inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida) o esplenectomía. Actualmente, 17 se mantienen sin tratamiento.

The autoimmune hemolytic anemias (AIHA) are characterized by the destruction of auto-antibodies-mediated patient's erythrocytes. The autoantibodies causing the hemolytic process are classified in hot and cold depending of the optimal temperature of its in vitro reaction. This disease is frequently associated with other autoimmune diseases, with malignant blood diseases, and with the treatment using specific drugs. At the present times, in the external consultation of the Hematology and Immunology Institute are seen 35 adult patients presenting with AIHA, with an age rank between 18 and 60 years, the 65,7% is female sex and the 94% of white race. Thirty three of the cases (94,2%) has AIHA by hot antibodies and 2 (5,7%) with a cold agglutinins syndrome. The direct antiglobulin test (DAT) at diagnosis was positive in 32 patients (91,43%) and showed the following patterns: IgG+C3d (62,50%), IgG (18,75%), C3d (16,62%) and IgA (3,12%). In three patients (8.75%) the DAT was negative. According to etiology, 30 are idiopathic and 5 secondary to other diseases. The 68,5% of patients respond adequately to treatment with steroids and remainder, required treatment with other immunosuppressive agents (azathioprine, cyclophosphamide) or splenectomy. At present time, 17 have not treatment.

Reacciones transfusionales en el Hospital Docente Provincial “Comandante Faustino Pérez” de la provincia de Matanzas / Transfusion reactions at “Comandante Faustino Pèrez” Provincial University Hospital in the province of Matanzas

A partir del año 2003, en el Hospital Docente Provincial “Comandante Faustino Pérez” se inició el control y análisis de los efectos adversos de la transfusión de sangre, mediante el reporte y estudio de todas las reacciones transfusionales, para conocer su frecuencia, tipo y gravedad, así como su relación con el componente utilizado, los días de extraído y el sexo del receptor. Se reportaron los errores detectados y subsanados antes del proceder. Este estudio se realizó bajo la asesoría y control del Banco de Sangre Provincial “Minerva Duarte”, como parte de la vigilancia sobre los productos sanguíneos y la cadena transfusional, con el objetivo de disminuir los efectos adversos e incrementar la seguridad transfusional. Los datos obtenidos demuestran disminución del número de reacciones adversas, de 52 en el 2002 a 14 en el 2005. Las más frecuentes fueron la febril no hemolítica y las alérgicas; la más grave resultó la contaminación bacteriana. Los errores más frecuentes subsanados antes de la transfusión fueron por equivocación del grupo en la bolsa a transfundir. El componente que más reacciones originó fue el concentrado de hematíes y el sexo femenino fue el que más reacciones presentó. El estudio permitió la adopción de medidas correctivas y preventivas para disminuir las reacciones e incrementar la seguridad transfusional en el centro hospitalario.

From 2003 on, it was started the control and analysis of the adverse effects of blood transfusion at “Comandante Faustino Pérez” Provincial University Hospital by the report and study of all the transfusion reactions in order to know their frequency, type and severity, as well as their relation to the component used, the date of the extraction, and the sex of the recipient. The errors detected and corrected before the procedure were reported. This study was conducted under the counselling and control of “Minerva Duarte” Provincial Blood Bank as part of the vigilance of the blood products and the transfusion chain aimed at reducing the adverse effects and at increasing transfusion safety. The data obtained showed a decrease of the number of adverse reactions from 52, in 2002, to 14, in 2005. The most common reactions were the non-hemolytic febrile reactions and the allergic reactions, whereas the most serious was bacterial contamination. The most frequent amended mistakes before transfusion were those made by the group with the transfusion bag. The packed cells proved to be the component that originated the greatest amount of reactions. Females had more reactions. The study allowed to take corrective and preventive measures to lower the reactions and improve the transfusion safety in the hospital.

Citopenias secundarias a aloinmunización materna / Cytopenias following maternal alloimmunization

La fisiopatogenia de las citopenias aloinmunes neonatales transita por 3 estadoos básicos: la aloinmunización materna, el paso trasplacentario de anticuerpos maternos al feto y la destrucción de las células sanguíneas fetales sensibilizadas. Las citopenias inmunes incluyen cuadros como la enfermedad hemolítica del feto y el recién nacido, y la trombocitopenia y la leucopenia neonatal aloinmune. En la fase de aloinmunización, la embarazada genera anticuerpos contra antígenos heredados del padre, presentes en las células sanguíneas fetales. Los anticuerpos maternos de la clase IgG atraviesan la barrera placentaria, por pinocitosis de las células del sincitiotrofoblasto, opsonizan las células fetales poseedoras del aloantígeno, facilitando así su destrucción por fagocitosis o lisis por citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos por los macrófagos esplénicos del feto

Aloinmunización contra células sanguíneas en el primer trimestre del embarazo / Alloimmunization against blood cells in the first trimester of pregnancy

Se realizó un estudio prospectivo para conocer la prevalencia de aloinmunización contra células sanguíneas en 30 mujeres jóvenes nulíparas, sin antecedentes de transfusiones sanguíneas ni abortos espontáneos, sometidas a un aborto provocado antes de las 12 semanas de gestación. Se determinó la presencia de aloanticuerpos contra antígenos eritrocitarios, leucocitarios y plaquetarios, antes y 6 meses después del aborto. No se detectaron anticuerpos eritrocitarios en ningún caso. En el estudio inicial se detectaron anticuerpos contra leucocitos y/o plaquetas en el 30 % de los casos, y 6 meses después del aborto en el 33,33 %. Al caracterizar los anticuerpos de la muestra inicial se determinó que en el 16,66 % de las mujeres eran anti HLA y en el 13,33 % específicos de granulocitos; en la muestra final, en el 13,33 % eran anti HLA, en el 16,66 % específicos de granulocitos y en el 3,33 % específicos de plaquetas. No se encontró relación entre el número de embarazos y la presencia de aloanticuerpos.

A prospective study was conducted to know the prevalence of alloimmunizations against blood cells in 30 nulliparous young women without previos history of blood transfusions or spontaneous abortions that underwent induced abortion before the 12 weeks of gestation. The presence of alloantibodies against erythrocytic , leukocytic and platelet antigens was determined before and 6 months after abortion. No erythrocytic antibodies were detected in any case. In the initial study, antibodies against leukocytes and/or platelets were detected in 30 % of the cases, and 6 months after abortion in 33.33 %. On characterizing the antibodies in the initial sample, it was determined that 16.66 % of the women had anti-HLA antibodies, whereas 13.33 % had granulocyte-specific antibodies. In the final sample, 13.33 % had anti-HLA, 16.66 % had granulocyte-specific and 3.33 % platelet-specific antibodies. No relation was found between the number of pregnancies and the presence of alloantibodies.

Detección y cuantificación de autoanticuerpos en los hematíes de pacientes con anemia hemolítica autoinmune con prueba de Coombs negativa / Detection and quantification of autoantibodies in the red cells of patients with Coombs negative autoimmune hemolytic anemia

Se estudiaron 18 pacientes, 15 adultos y 3 niños, con anemia hemolítica y sospecha de etiología inmune, en los cuales se observó una respuesta favorable al tratamiento con prednisona . Todos los pacientes habían mostrado resultados negativos en la prueba de antiglobulina directa e indirecta (Coombs). A las muestras de sangre se les realizó la técnica de polibreno directa (TPD), la detección de autoanticuerpos en el eluato de los hematíes en la técnica de microplacas ( Mp ), así como la cuantificación de autoanticuerpos asociados con los hematíes mediante un ELISA. Los pacientes investigados representaron el 13,3 por ciento del total de casos de AHAI diagnosticados en el período de estudio. La TPD detectó los anticuerpos en 5 casos (28 por ciento), la Mp resultó positiva en 11 pacientes (61 por ciento) y el ELISA demostró autoanticuerpos en todos los pacientes. El ELISA reveló la presencia de autoanticuerpos IgG en 17 casos (94,4 por ciento), de IgA en 8 pacientes (44,4 por ciento) y de IgM en un caso (5,5 por ciento). En 10 pacientes (55,5 por ciento) la cuantificación de autoanticuerpos IgG se comportó en un rango de 200 a 460 moléculas por hematíe y en el resto se obtuvieron valores superiores a 900 moléculas por hematíe. Los resultados muestran que el ELISA aplicado es particularmente útil para la detección y cuantificación de autoanticuerpos en los hematíes de los pacientes con AHAI con prueba de Coombs negativa y nos provee de un procedimiento para el diagnóstico inmunohematológico de esta identidad

Título y concentración de IgG anti D en la enfermedad hemolítica del feto y el recién nacido / Anti-D IgG titer and concentration in the hemolytic disease of the fetus and newborn

La predicción prenatal de la enfermedad hemolítica del feto y el recién nacido (EHFRN) y la severidad de esta, por métodos no invasivos, es de gran importancia para la adopción temprana de medidas que eviten o minimicen el daño fetal. Se realizó un estudio retrospectivo de datos de las historias clínicas y resultados de laboratorio de 14 mujeres Rh D negativas, en el que se analizó la relación entre los títulos de anticuerpos IgG anti D séricos, determinados por la prueba de anti-inmunoglobulina indirecta durante los 3 trimestres del embarazo y la afectación del feto-neonato por EHFRN. Se introdujo un método inmunoenzimático para medir la concentración de IgG anti D en los sueros conservados en el laboratorio, correspondientes al final del último trimestre del embarazo. Se concluyó que las variaciones de los títulos de anticuerpos entre los trimestres I-II y I-III son valiosas para la predicción de afectación fetal-neonatal. La concentración de IgG anti D fue mayor de 4 Ul/mL en todos los casos con afectación clínica y aumentó de acuerdo con la severidad de la enfermedad. Se propone introducir este método en el seguimiento de embarazadas Rh D negativas.

The prenatal prediction of the hemolytic disease of the fetus and newborn and the severity of this disease by non-invasive methods is highly important for the early adoption of measures that avoid or minimize fetal damage. We made a retrospective study of medical histories data and lab results of 14 Rh D-negative women in which the relationship between serum anti-D IgG antibodies titers, determined by indirect antiglobulin test during the three pregnancy trimesters, and the effects of the hemolytic disease on fetus and newborn was analyzed. An immunoenzymatic method was introduced to measure anti-D IgG concentrations in lab-preserved sera collected at the end of the last pregnancy trimester. It was concluded that the variations of antibody titers from the first to the second trimester and from the first to the third trimester are useful for the prediction of fetal-neonatal effects. Anti-D IgG concentration was higher than 4 Ul/mL in all the cases with clinical affection and increased with the severity of the disease. This method is proposed to be introduced in the follow-up of RhD negative pregnant women.

Aspectos socioculturales relacionados con la donación de sangre en Cuba / Social and cultural aspects related to blood donation in Cuba

Se desarrolló una investigación en 4 bancos de sangre provinciales del país para determinar el nivel de conocimientos de la población y los trabajadores de la salud de estos centro sobre sangre, donación de sangre, transfusión y su influencia en la promoción de donación de sangre voluntaria regular, con el empleo de la Guía Metodológica para investigación de aspectos socio-culturales relacionados con la donación voluntaria de sangre de la Organización Panamericana de la Salud (OPS). El estudio arrojó que la mayoría de la población tiene conocimientos sobre estos temas y tiene una actitud positiva hacia la donación, pero desconocen aspectos como la frecuencia de la donación y sus efectos sobre la salud. Debe reforzarse el conocimiento del personal de salud de los bancos de sangre sobre los grupos sanguíneos y el período de ventana. Los bancos de sangre deben aumentar su papel en la promoción de sangre voluntaria regular.

Detección y cuantificación de autoanticuerpos en los hematíes de pacientes con anemia hemolítica autoinmune con prueba de Coombs negativa / Detection and quantification of auto antibodies in red blood cells from patients with autoimmune hemolytic anemia and negative Coombs test

Se estudiaron 18 pacientes: 15 adultos y 3 niños, con Anemia Hemolítica y sospecha de etiología inmune donde se observó una respuesta favorable al tratamiento con Prednisona. Todos los pacientes habían mostrado resultados negativos en la prueba de antiglobulina directa e indirecta (Coombs). A las muestras de sangre se les realizó la Técnica de Polibreno Directa (TPD), la Detección de Autoanticuerpos en el Eluato de los Hematíes en la Técnica de Microplacas (Mp), así como también la Cuantificación de Autoanticuerpos asociados a los hematíes a través de un ELlSA. Los pacientes investigados representaron el 13.3 por ciento del total de casos de AHAI diagnosticados en el período de estudio. La TPD detectó los anticuerpos en 5 casos (28 por ciento), la Mp resultó positiva en 11 pacientes (61 por ciento) y el ELlSA demostró autoanticuerpos en todos los pacientes. El ELlSA reveló la presencia de autoanticuerpos IgG en 17 casos (94,4 por ciento), de IgA en 8 pacientes (44,4 por ciento) y de Ig M en un caso (5,5 por ciento). En 10 pacientes (55,5 por ciento) la cuantificación de autoanticuerpos Ig G se comportó en una rango de 200 a 460 moléculas por hematíe y en el resto se obtuvieron valores superiores a 900 moléculas por hematíe. Los resultados muestran que el ELlSA aplicado es particularmente útil para la detección y cuantificación de autoanticuerpos en los hematíes de los pacientes con AHAI con prueba de Coombs negativa y nos provee de un procedimiento para el diagnóstico inmunohematológico de esta identidad.

Las células citotóxicas naturales / Natural cytotoxic cells

El estudio de las células citotóxicas naturales ha cobrado gran interés en los últimos años debido a la importancia función que desempeñan en la inmunorregulación y en la defensa del organismo contra elementos extraños o propios modificados. Aunque la mayorìa de los autores coinciden en el criterio de que las células asesinas naturales (NK) son linfocitos grandes granulares con actividad citotóxica no restringida por el sistema mayor de histocompatibilidad (SMH), aún existen controversias acerca de su origen y características inmunològicas. En el presente trabajo se describen los principales aspectos morfológicos, inmunofenotípicos y funcionales de esta población celular

Estudio de la actividad citotóxica de las células NK en la policitemia vera / Study of cytotoxic activity of NK cells dans in polycythemia vera

Se estudió la actividad de las células NK en 19 enfermos con policitemia vera (13 mujeres y 6 hombres), de los cuales 11 se hallaban en estado de actividad de la enfermedad y 8 en remisión. Se encontró que existe una disminución significativa de esta función celular en 17 de los enfermos. Se analizan los resultados y se concluye que resulta de gran importancia la función de esta subpoblación celular como elemento regulador de la hemopoyesis en esta enfermedad

Aloinmunización eritrocitaria en pacientes sometidos a plasmaféresis terapéutica y exanguinotransfusión / Red cell alloimmunization in patients with therapeutic plasmapheresis and exchange transfusion

Se estudió la presencia de anticuerpos eritrocitarios en 75 pacientes (45 mujeres y 30 hombres) sometidos a plasmaféresis terapéutica o exanguinotransfusión. Los anticuerpos se detectaron e identificaron mediante las técnicas de salina a temperatura ambiente y a 37ºC, albúmina, antiglobulina indirecta, polibrene y enzima (papaíNA). Se encontró un 32 por ciento de aloinmunización en toda la muestra, con un 38,8 por ciento en el sexo femenino y un 23,3 por ciento en el sexo masculino. La especificidad de los anticuerpos detectados correspondió a los sistemas de grupos sanguíneos Rh (con mayor frecuencia), Lewis, MNSs, Kell, LW, Duffy, Kidd y ABO. Se identificaron los siguientes anticuerpos: anti-E, -C(25,71 por ciento y 17,41 por ciento), -Lea, -c, -D, -M, -K, -LW, -Leb, -Fya, -JKb, -S, -M1, -A1. La técnica de papaína identificó la mayoría de los anticuerpos eritrocitarios (82,8 por ciento); específicamente aquellos que estaban dirigidos contra antígenos de naturaleza química proteica (100 por ciento) y glucídica (80 por ciento). Las técnicas de salina y antiglobulina indirecta detectaron el 60 por ciento de los anticuerpos contra antígenos glicoproteicos. Se encontró relación entre la aloinmunización y los antecedentes obstétricos y transfusionales.