Advocacy at the Eighth World Congress of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery.

The Eighth World Congress of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery (WCPCCS) will be held in Washington DC, USA, from Saturday, 26 August, 2023 to Friday, 1 September, 2023, inclusive. The Eighth World Congress of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery will be the largest and most comprehensive scientific meeting dedicated to paediatric and congenital cardiac care ever held. At the time of the writing of this manuscript, The Eighth World Congress of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery has 5,037 registered attendees (and rising) from 117 countries, a truly diverse and international faculty of over 925 individuals from 89 countries, over 2,000 individual abstracts and poster presenters from 101 countries, and a Best Abstract Competition featuring 153 oral abstracts from 34 countries. For information about the Eighth World Congress of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery, please visit the following website: [www.WCPCCS2023.org]. The purpose of this manuscript is to review the activities related to global health and advocacy that will occur at the Eighth World Congress of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery.Acknowledging the need for urgent change, we wanted to take the opportunity to bring a common voice to the global community and issue the Washington DC WCPCCS Call to Action on Addressing the Global Burden of Pediatric and Congenital Heart Diseases. A copy of this Washington DC WCPCCS Call to Action is provided in the Appendix of this manuscript. This Washington DC WCPCCS Call to Action is an initiative aimed at increasing awareness of the global burden, promoting the development of sustainable care systems, and improving access to high quality and equitable healthcare for children with heart disease as well as adults with congenital heart disease worldwide.

[Loeys-Dietz Syndrome, 3 generations, 4 familial cases]. / Síndrome de Loeys-Dietz, 3 generaciones, 4 casos familiares.

Loeys-Dietz Syndrome is an autosomal dominant disease with aortic aneurysms, arterial tortuosity with hypertelorism and bifid uvula. We describe four familial cases within three generations. The diagnosis, surgical management and followup will be addressed.

El síndrome de Loeys-Dietz es una enfermedad genética autosómica dominante caracterizada por aneurismas aórticos, tortuosidad arterial generalizada, hipertelorismo y úvula bífida o paladar hendido. La complicación cardiovascular más grave es la disección aórtica. Se presentan cuatro casos familiares de este síndrome en tres generaciones, todos con dilatación aórtica grave, y se describen sus aspectos diagnósticos, indicación y tratamiento quirúrgico, como así también pautas de seguimiento.

[Anomalous mitral arcade: a disguised and silent lesion leading to a recurrent wheezing in children. A case report]. / Arcada mitral: causa silente de sibilancias recurrentes en la infancia. Caso clínico.

Recurrent wheezing is a very common clinical ailment throughout infancy and childhood. The most common diagnosis in children with wheezing is asthma. However, some other causes should be considered in the differential diagnosis such as a congenital cardiac defect. We present a case of a four year old boy presenting with recurrent wheezing who was referred to our institution for cardiac evaluation. Severe mitral stenosis secondary to an anomalous mitral arcade was diagnosed by physical examination, chest X-ray, electrocardiogram and mainly transthoracic and transesophageal echocardiography. Anomalous mitral arcade is a rare congenital malformation of the mitral tensor apparatus which comprises the chordae tendineae and papillary muscles. This abnormal anatomy leads to increased filling pressure of the left ventricle, a retrograde post capillary pulmonary hypertension and interstitial aedema. The patient was referred to cardiac surgery and underwent a successful procedure with complete removal of the obstructive mitral lesion.

Factores de riesgo de evolución desfavorable en niños con plástica de la válvula mitral / Risk Factors of Unfavorable Outcome in Children with Mitral Valve Repair

RESUMEN Objetivo: Analizar los factores de riesgo de evolución desfavorable (ED) en niños con insuficiencia mitral (IM) sometidos a plástica mitral (PM). Métodos: Se analizaron pacientes con IM sometidos a PM entre los años 2004 y 2014. Se definió ED como la reoperación o la IM significativa (3+, moderada a grave, o 4+, grave) durante el seguimiento. Las variables se expresaron como mediana. Se realizó el análisis univariado y el de regresión logística multivariado de los factores predictores de ED. Resultados: Se sometieron a PM 65 pacientes con IM 3+ e IM 4+. La etiología incluyó displasia (44,6%), endocarditis infecciosa (13,8%), fiebre reumática (18,4%), anomalía coronaria (7,7%) y otras (13,8%). La mediana del tiempo de seguimiento fue 26,5 meses (52 pacientes se encuentran aún en seguimiento). El 44,6% presentó disfunción ventricular y el 46,1% hipertensión pulmonar. La cantidad de pacientes con ED fue de 15: 9 fueron reoperados (7 reemplazos valvulares y 2 replástica). El análisis univariado demostró asociación significativa entre ED y las siguientes condiciones: fiebre reumática (p = 0,005), anillo mitral preoperatorio ≥+5 DS (p = 0,002), diámetro sistólico del ventrículo izquierdo (DSVI) ≥ +4 DS (p = 0,022), hipertensión pulmonar (p = 0,024) e IM residual posoperatoria inmediata ≥ moderada (p = 0,021). El análisis multivariado demostró como variables independientes de ED el diámetro del anillo mitral (p = 0,012), la fiebre reumática (p = 0,026) y la IM residual temprana (p = 0,042). No se produjo mortalidad. Conclusiones: La plástica mitral en niños con IM grave demostró resultados favorables a mediano plazo. La fiebre reumática, el diámetro del anillo mitral ≥ +5 DS y la IM residual ≥ 2+ fueron factores predictores de ED. No se hallaron diferencias estadísticamente significativas durante el seguimiento en relación con la edad ni con la presencia de disfunción ventricular.

ABSTRACT Objective: The aim of this study was to analyze risk factors of unfavorable outcome (UO) in patients with mitral regurgitation (MR) undergoing mitral valve repair (MVR). Methods: Patients with MR who had undergone MVR from 2004 to 2014 were retrospectively analyzed. Unfavorable outcome was defined as reoperation or significant MR [moderate to severe (3+) or severe MR (4+)] during follow-up. Variables were expressed as median. Univariate and multivariate logistic regression analyses were performed to identify predictive factors of UO. Results: Sixty five patients with MR3+ and MR4+ underwent MVR. Etiology was dysplasia in 44.6% of cases, infective endocarditis in 13.8%, rheumatic fever in 18.4%, abnormal coronary origin in 7.7% and other disorders in 13.8%. Median follow-up time was 26.5 months (52 patients are still being followed-up).Ventricular dysfunction was documented in 44.6% of cases and 46.1% had pulmonary hypertension. Fifteen patients presented UO and 9 were reoperated (7 valve replacements and 2 re-repairs). Univariate analysis demonstrated a significant association between UO and the following conditions: rheumatic fever (p=0.005), preoperative mitral annulus ≥+5 SD (p=0.002), left ventricular end-systolic diameter ≥+4 SD (p=0.022), pulmonary hypertension (p=0.024) and immediate postoperative residual MR ≥ moderate (p=0.021). Multivariate analysis demonstrated mitral annulus diameter (p=0.012), rheumatic fever (p=0.026) and early residual MR (p=0.042) as independent variables of UO. No deaths occurred in this series. Conclusions: Mitral valve repair in children with severe MR demonstrated mid-term favourable results. Rheumatic fever, mitral annulus diameter ≥+5 SD and immediate postoperative residual MR ≥2+ were predictive factors of UO. Neither age at surgery nor ventricular dysfunction showed statistically significant differences during follow-up.

Síndrome de Loeys-Dietz, 3 generaciones, 4 casos familiares / Loeys-Dietz Syndrome, 3 generations, 4 familial cases

El síndrome de Loeys-Dietz es una enfermedad genética autosómica dominante caracterizada por aneurismas aórticos, tortuosidad arterial generalizada, hipertelorismo y úvula bifida o paladar hendido. La complicación cardiovascular más grave es la disección aórtica. Se presentan cuatro casos familiares de este síndrome en tres generaciones, todos con dilatación aórtica grave, y se describen sus aspectos diagnósticos, indicación y tratamiento quirúrgico, como así también pautas de seguimiento.

Loeys-Dietz Syndrome is an autosomal dominant disease with aortic aneurysms, arterial tortuosity with hypertelorism and bifid uvula. We describe four familial cases within three generations. The diagnosis, surgical management and followup will be addressed.

Cirugía de reparación biventricular en pacientes con transposición de los grandes vasos, comunicación interventricular y estenosis pulmonar: ¿Rastelli, Nikaidoh, REV? / Biventricular Repair in Patients with Transposition of the Great Arteries, Ventricular Septal Defect and Pulmonary Stenosis: Rastelli, Nikaidoh or REV Procedures?

Introducción: La corrección biventricular de la transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar incluye las cirugías de Rastelli, REV (reparation a l'etage ventriculaire) y Nikaidoh. El tratamiento de elección aún es controversial, dada la gran variabilidad anatómica de esta entidad y los resultados subóptimos de las diferentes técnicas quirúrgicas propuestas. Objetivos: 1. Evaluar los resultados de las cirugías de corrección biventricular realizadas en nuestro hospital en los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar. 2. Comparar las cirugías de Rastelli y Nikaidoh en términos de morbimortalidad en el subgrupo de pacientes con comunicación interventricular no relacionada con la aorta. Material y métodos: Se incluyeron 76 pacientes operados durante el período 1991-2015 en nuestro centro con técnica de Rastelli [n = 60 (78,9%)], Nikaidoh [n = 13 (17%)] y REV [n = 3 (4%)]. Resultados: En el posquirúrgico inmediato, 24 pacientes tuvieron disfunción ventricular, 18 arritmias y 11 estenosis subaórtica. Ninguno presentó insuficiencia aórtica significativa. En la evolución, con un tiempo medio de seguimiento de 9,9 años (± 6 años), 52 pacientes desarrollaron disfunción del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar, 14 pacientes obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo, 12 pacientes arritmias y 1 paciente insuficiencia aórtica moderada. La sobrevida alejada a los 5 y 10 años fue del 96% y a los 15 años, del 92%. El 55% de los pacientes requirieron reintervención a los 6,2 años (± 5), principalmente por disfunción del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar (77%). Murieron 9 pacientes, 7 de ellos en el posquirúrgico inmediato. La mortalidad se asoció con comunicación interventricular no relacionada con la aorta (p = 0,02) y con disfunción ventricular (p = 0,02), arritmias (p = 0,01) y reoperaciones (p = 0,0000) en el posquirúrgico inmediato. En el grupo de pacientes con comunicación interventricular no relacionada con la aorta, la cirugía de Rastelli presentó mayor mortalidad (p = 0,01) y obstrucción subaórtica en el posquirúrgico inmediato (p = 0,04) y alejado (p = 0,01) que la de Nikaidoh. Conclusiones: - Los pacientes con cirugía de Rastelli, Nikaidoh y REV tienen buena sobrevida alejada. - Las reintervenciones son frecuentes (55%), principalmente por disfunción del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar. - En los pacientes con comunicación interventricular no relacionada con la aorta, la cirugía de Nikaidoh surge como mejor opción terapéutica que la de Rastelli.

Development of pediatric cardiology in latin america: accomplishments and remaining challenges.

Until the first quarter of the 20th century, most physicians were more than happy to differentiate congenital heart lesions from rheumatic heart disease, which then was rampant. As early as 1932, Dr Rodolfo Kreutzer, from Buenos Aires, Argentina, was already involved in the study of congenital heart defects. He started off assessing children with a stethoscope and with Einthoven electrocardiography equipment. The cardiac unit at the Buenos Aires Children's Hospital was created in 1936. It established the onset of pediatric cardiology in Argentina and fueled its development in South America. Nearly at the same time, Agustin Castellanos from Cuba also became a pioneer in the assessment of congenital heart disease. He described the clinical applications of intravenous angiocardiography in 1937. Meanwhile in Mexico, Dr Ignacio Chavez founded the National Institute of Cardiology in 1944 in Mexico City. It was the first center in the world to be exclusively devoted to cardiology. From this center, Victor Rubio and Hugo Limon performed the first therapeutic cardiac catheterization in 1953. Meanwhile, Professor Euriclydes Zerbini from Sao Paulo, Brazil, built the largest and most important school of cardiac surgeons in South America. In Santiago, Chile, the Calvo Makenna Hospital was the center where Helmut Jaegger operated on the first infant with extracorporeal circulation in Latin America in 1956. The patient was a 1-month-old baby, with complete transposition of the great arteries, who underwent an Albert procedure. Currently, there are many fully equipped centers all over the region, capable of dealing with most lesions and of providing excellent medical, interventional, and surgical treatment. Outcomes have improved substantially over the last 20 years. These achievements have gone beyond our pioneers' dreams. However, many neonates and young infants die prior to surgery because referral centers are overburdened and have long surgical waiting lists. Clearly, we still have to mastermind and establish sustainable public health policies to overcome these challenges.

Development of pediatric and congenital heart surgery in latin america: accomplishments and remaining challenges.

In the last 70 years, congenital heart surgery has dramatically evolved, and Latin America has completed this journey with unique regional features. Since the first ligation of a patent arterial duct by Enrique Finochietto in 1941 in Buenos Aires, the development of congenital heart surgery was deeply influenced by funding restrictions and scarcity of technology. However, the determined work of cardiovascular surgery pioneers as Hugo Filipozzi, Euriclides Zerbini, and Adib Jatene in Brazil; Helmut Jaeger in Chile; Hugo Baz and Clemente Robles in Mexico; Alberto Bejarano in Colombia; and Mario Brea and Fernando Tricerri in Argentina made cardiac surgery with cardiopulmonary bypass available by the late 1950s. In the following five decades new generations of cardiovascular surgeons received the legacy of these outstanding leaders and made several important contributions to the field in tetralogy of Fallot, transposition of the great arteries, tricuspid atresia, single ventricle, truncus arteriosus, heart transplantation, and many others. Many centers in Latin America routinely perform congenital heart disease surgery with excellent results, covering the entire spectrum from the newborn to the adult congenital heart patient. The most important challenge that remains is to provide access to care to all children with congenital heart disease in Latin America, since currently only 42% of them receive surgical treatment.

Intervenciones percutáneas en pacientes con circulación de Fontan / Percutaneous Interventions in Patients with Fontan Circulation

Introducción: La cirugía de bypass total del ventrículo pulmonar es un procedimiento paliativo con una incidencia elevada de complicaciones, por lo que requiere un seguimiento minucioso. El cateterismo intervencionista tiene un papel fundamental en la detección precoz y eventual tratamiento de las complicaciones. Objetivo: Describir los cateterismos intervencionistas a los que se sometieron los pacientes con circulación de Fontan. Material y métodos: Entre 1999 y 2014 se identificaron 85 pacientes con cirugía de Fontan a quienes se les realizaron 154 cateterismos intervencionistas, con un tiempo medio de seguimiento posquirúrgico de 7,05 (± 4,8) años. Resultados: Los cateterismos intervencionistas fueron variados: a nivel de la fenestración, se procedió al cierre en 38 pacientes y a la reapertura en 4. En 37 pacientes se realizaron 44 cateterismos para embolización de colaterales aortopulmonares; 28 pacientes requirieron embolización de colaterales venovenosas; en 13 pacientes, previa angioplastia de ramas pulmonares, se colocaron 7 stents a nivel del conducto extracardíaco y, previa angioplastia, en 4 pacientes se implantaron 3 stents; en 4 pacientes se ocluyó el flujo anterógrado, en 2 se cerró la válvula auriculoventricular y en 5 se realizaron otros procedimientos. No hubo complicaciones relacionadas con el cateterismo intervencionista. El 20% de los cateterismos intervencionistas se realizaron en el posquirúrgico inmediato por disfunción de la circulación de Fontan. La mortalidad temprana estuvo relacionada con las complicaciones graves e inherentes a la patología (p = 0,0007). La mortalidad alejada fue del 5%. Conclusiones: Los pacientes con circulación de Fontan requirieron una gran diversidad de cateterismos intervencionistas, tanto en el posquirúrgico inmediato como en el seguimiento alejado. La causa más frecuente de recateterismo fue la hemoptisis secundaria a circulación colateral aortopulmonar. En ningún caso hubo complicaciones vinculadas al cateterismo intervencionista. La mortalidad estuvo relacionada con la necesidad de cateterismo en el posquirúrgico inmediato para tratar complicaciones graves de la circulación de Fontan. El cateterismo intervencionista es fundamental en el manejo de los pacientes con circulación de Fontan.

Programa nacional de cardiopatías congénitas: diseños, implementación y resultados a mediano plazo / National program of congenital heart diseases: design, implementation and midterm results

El Programa Nacional de Cardiopatías Congénitas se diseñó e implementó sobre la base de redes, teniendo en cuenta la categorización de las instituciones participantes según estándares internacionales, la oferta derecursos humanos y el pago por desempeño. La cultura evaluativa aplicada ha sido un desafío para mejorar estrategias con el fin de perfeccionar el Programa. En los resultados a mediano plazo se describen los primeros indicadores epidemiológicos que marcan los pasos a seguir para una evolución continua.

Arcada mitral: causa silente de sibilancias recurrentes en la infancia. Caso clínico / Anomalous mitral arcade: a disguised and silent lesion leading to a recurrent wheezing in children. A case report

El síndrome bronquial obstructivo recurrente o sibilante recurrente constituye uno de los motivos de consulta más frecuentes en pediatría. Entre los diagnósticos etiológicos diferenciales, se encuentran las cardiopatías congénitas. En esta presentación, se describe el caso de un niño de 4 años derivado a nuestra Institución para valoración cardiológica por presentar sibilancias recurrentes. Se trató de un caso de estenosis mitral congénita grave secundaria a arcada mitral. La arcada mitral es una cardiopatía congénita infrecuente. Constituye una variante de obstrucción al tracto de entrada del ventrículo izquierdo, que afecta el aparato subvalvular mitral y genera hipertensión pulmonar retrograda poscapilar y edema intersticial. El diagnóstico se realizó mediante la evaluación clínica, electrocardiográfica, radiológica y, fundamentalmente, ecocardiográfica. Se efectuó una corrección quirúrgica exitosa con remoción completa de la obstrucción mitral.

Recurrent wheezing is a very common clinical ailment throughout infancy and childhood. The most common diagnosis in children with wheezing is asthma. However, some other causes should be considered in the differential diagnosis such as a congenital cardiac defect. We present a case of a four year old boy presenting with recurrent wheezing who was referred to our institution for cardiac evaluation. Severe mitral stenosis secondary to an anomalous mitral arcade was diagnosed by physical examination, chest X-ray, electrocardiogram and mainly transthoracic and transesophageal echocardiography. Anomalous mitral arcade is a rare congenital malformation of the mitral tensor apparatus which comprises the chordae tendineae and papillary muscles. This abnormal anatomy leads to increased filling pressure of the left ventricle, a retrograde post capillary pulmonary hypertension and interstitial aedema. The patient was referred to cardiac surgery and underwent a successful procedure with complete removal of the obstructive mitral lesion.

Presentación clínica y evolución del isomerismo derecho / Clinical Presentation and Outcome of Right Isomerism

Introducción: El dextroisomerismo es una de las formas más complejas de cardiopatías congénitas. Los avances en el tratamiento médico y en los procedimientos quirúrgicos de los últimos años han permitido encarar el manejo de estos pacientes, no obstante lo cual el pronóstico sigue siendo incierto o poco satisfactorio. Objetivo: Comunicar las características clínicas, conductas y resultados del dextroisomerismo en nuestra población hospitalaria. Material y métodos: Estudio de diseño de cohorte retrospectivo realizado en el Hospital Nacional de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”. Entre 1997 y 2011 se identificaron 72 pacientes con una mediana de seguimiento de 5,1 años (rango 1-26 años). Resultados: En el 91,7% la presentación fue neonatal, 66 pacientes con cianosis y 6 con insuficiencia cardíaca. Las características anatómicas más frecuentes fueron válvula AV común (n = 56), obstrucción pulmonar (n = 67), conexión ventriculoarterial discordante (n = 44) y tipo doble salida (n = 27), aurícula única (n = 25), vena cava superior bilateral sin innominada (n = 30), anomalía total del retorno venoso pulmonar (ARVP) (n = 43), asplenia (n = 53). Se detectaron anomalías extracardíacas en 11 pacientes. Al 76,38% se les indicó tratamiento quirúrgico, el estadio máximo alcanzado fue la cirugía paliativa en 14 pacientes, Glenn en 17, bypass de ventrículo subpulmonar (BPVP) en 23 y cirugía tipo ventrículo uno y medio en 1 paciente. La mortalidad global fue del 39,45% (n = 28); para los diferentes procedimientos paliativos fue del 29%, para el estadio de Glenn del 29% y para el BPVP, del 21,76%. En el análisis univariado, la mortalidad asociada con ARVP infradiafragmática fue significativa (p = 0,02). Para el estadio de Glenn la mortalidad se relacionó con el Glenn bilateral (p = 0,04), mientras que para el BPVP no se identificó una causa determinada. En los estadios de la cirugía univentricular desarrollaron estenosis de venas pulmonares 3 pacientes, colaterales aortopulmonares 4 pacientes y progresión a insuficiencia AV grave 2 pacientes. Conclusiones: En la mayoría, la edad de presentación fue neonatal y con clínica de cianosis. En el dextroisomerismo, la fisiología univentricular es predominante. Se detectó un 15% de anomalías extracardíacas. La mortalidad de los pacientes no quirúrgicos y con cirugía paliativa estuvo asociada con ARVP infradiafragmática. En el estadio de Glenn, la mortalidad se relacionó con el tipo bilateral. Solamente un tercio de los pacientes pudieron alcanzar el estadio de BPVP. Los eventos en el seguimiento a mediano plazo en los pacientes en los estadios de Glenn y BPVP son frecuentes.

Background: Right isomerism is one of the most complex forms of congenital heart disease. Recent advances in medical treatment and surgical procedures have allowed addressing the management of these patients. Nevertheless, the prognosis remains uncertain or unsatisfactory. Objective: The aim of this study was to report the clinical characteristics, management and outcomes of right isomerism in our hospital population. Methods: This was a retrospective cohort design study conducted at Hospital Nacional de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”. Between 1997 and 2011, 72 patients with median followup of 5.1 years (1 and 26 years) were identified. Results: In 91.7% of cases, patients were in the neonatal period, 66 patients with cyanosis and 6 patients with heart failure. The most frequent anatomic lesions were: common AV valve (n=56), pulmonary obstruction (n=67), ventriculoarterial discordance (n=44) and double outlet right ventricle (n=27), commom atrium (n=25), bilateral superior vena cava without innominate vein (n=30), total anomalous pulmonary venous return (APVR) (n=43) and asplenia (n=53). Extracardiac lesions were detected in 11 patients. Cardiovascular surgery was indicated in 76.38% of cases: The maximum stage achieved was palliative surgery in 14 patients, Glenn procedure in 17 patients, subpulmonary ventricular bypass (PVBP) in 23 patients and one and a half ventricular correction in 1 patient. Overall mortality was 39.45% (n=28). Mortality for the different palliative procedures was 29%, for the Glenn stage, 29% and for PVBP, 21.76%. In the univariate analysis, a significant association was found between mortality and infradiaphragmatic APVR (p=0.02). Glenn stage mortality was related to bilateral Glenn procedure (p=0.04), whereas no related cause was identified for PVBP. In the univentricular stages of surgery, 3 patients developed pulmonary vein stenosis, 4 patients developed aortopulmonary collaterals, and 2 patients progressed to AV regurgitation. Conclusions: The majority of cases presented in the neonatal period and with cyanosis characteristics. In right isomerism, univentricular physiology is predominant. Extracardiac anomalies were detected in 15% of cases. Mortality of non-surgical and palliative procedure cases was associated with infradiaphragmatic APVR. Glenn stage mortality was related to bilateral procedures. Only one third of patients could reach PVBP. Events in Glenn and PVBP midterm follow-up are frequent.

Haga su diagnóstico / Make your diagnosis

El diagnóstico es Ductus arterioso permeable (DAP)

Cirugía de Nikaidoh modificada: experiencia inicial y resultados a corto y a mediano plazos / The Modified Nikaidoh Procedure: Initial Experience and Short and Mid-term Outcomes

Introducción: El tratamiento convencional de los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar es la cirugía de Rastelli. Sin embargo, sus resultados son subóptimos, razón por la cual se han propuesto otras alternativas quirúrgicas. El procedimiento de Nikaidoh es una técnica reciente que surge como una opción terapéutica atractiva. Objetivo: Analizar nuestra experiencia inicial con la cirugía de Nikaidoh modificada: translocación aórtica y reconstrucción de ambos tractos de salida ventriculares. Material y métodos: Se analizaron 11 pacientes consecutivos operados con técnica de Nikaidoh modificada en nuestra institución en el período 2005-2014, con edad mediana de 3 años (intervalo intercuartil 25-75%: 1-5,5 años) y peso medio de 13,8 ± 5,4 kg, 9 de ellos con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar y 2 con doble salida del ventrículo derecho con estenosis pulmonar y fisiología de transposición. Todos tenían comunicación interventricular no relacionada con la aorta y un paciente tenía además ventrículo derecho hipoplásico. Resultados: En el posquirúrgico inmediato no hubo mortalidad, un paciente desarrolló endocarditis infecciosa y requirió reoperación. Seis pacientes tuvieron disfunción ventricular transitoria; solo uno necesitó asistencia ventricular. No se registró obstrucción a los tractos de salida ventriculares ni insuficiencia aórtica mayor que leve. En el seguimiento a mediano plazo, con una media de seguimiento de 5,5 ± 2,1 años (rango: 2-8,6 años), no hubo mortalidad ni reoperaciones. Se efectuó un cateterismo intervencionista para dilatación del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar. Todos los pacientes permanecían en clase funcional I, con buena función biventricular, sin arritmias, sin obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo y sin insuficiencia aórtica significativa. Conclusiones: La cirugía de Nikaidoh y sus modificaciones constituyen una buena opción quirúrgica para los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar, que por su morfología son malos candidatos para cirugía de Rastelli. En esta serie no hubo mortalidad y todos los pacientes se encuentran en clase funcional I. En el seguimiento a mediano plazo, el tracto de salida del ventrículo izquierdo permaneció sin obstrucción y no se registró insuficiencia aórtica significativa.

Background: The Rastelli operation is the conventional procedure for transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. Its results, however, are suboptimal and other surgical alternatives have been postulated. A recent surgical technique, the Nikaidoh procedure, appears as a new therapeutic option. Objective: The aim of this study was to review our initial experience using the modified Nikaidoh procedure consisting in aortic translocation and biventricular outflow tract reconstruction. Methods: The study analyzed 11 consecutive patients operated on with the modified Nikaidoh procedure at our institution between 2005 and 2014. Median age was 3 years (25-75% interquartile range: 1-5.5 years) and mean weight was 13.8 ± 5.4 kg. Nine patients had transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis and 2 had double outlet right ventricle with pulmonary stenosis and transposition physiology. All patients had a ventricular septal defect unrelated to the aorta and one patient also had a hypoplastic right ventricle. Results: There were no deaths in the immediate postoperative period. One patient developed infective endocarditis needing reoperation. Six patients had some degree of transient left ventricular dysfunction, and one patient only needed ventricular assistance. There was no involved right or left ventricular outflow tract obstruction and only mild aortic regurgitation. At mid-term follow-up (mean of 5.5 ± 2.1 years, range: 2-8.6 years) there were no deaths or reoperations. An interventional cardiac catheterization to dilate the right ventricle to pulmonary artery conduit was performed in one patient. All patients remained in functional class I, with good biventricular function, free from arrhythmias, no left ventricular outflow tract obstruction and no significant aortic regurgitation. Conclusions: The Nikaidoh operation and its variants are a satisfactory surgical option for patients presenting transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis, who due to their morphology are inadequate candidates for a Rastelli procedure. In the mid-term follow-up, the left ventricular outflow tract remained without obstruction and there was no significant aortic valve regurgitation.

Bypass total del ventrículo pulmonar: complicaciones y sobrevida en el seguimiento alejado / Total Right Heart Bypass: Long-Term Complications and Survival

Introducción La cirugía de bypass total del ventrículo pulmonar (BPTVP) es un procedimiento paliativo con una incidencia elevada de complicaciones. El reconocimiento e individualización precoz de estas complicaciones es esencial para definir estrategias terapéuticas adecuadas. Objetivo Evaluar los eventos alejados del BPTVP, analizar la mortalidad alejada y comparar la técnica auriculopulmonar (AP) con el conducto extracardíaco (CE). Material y métodos Entre 1987 y 2010 se analizaron 191 pacientes sometidos a BPTVP con un tiempo medio de seguimiento posquirúrgico (X) de 6,5 ± 5 años (1-20 años). Los pacientes se dividieron, de acuerdo con la variante quirúrgica, en grupo I: A P, 39 pacientes, X = 14 años y grupo II: CE, 152 pacientes, X = 4 años. Resultados El 57% de los pacientes (n = 116) presentaron las siguientes complicaciones: La mortalidad global alejada fue del 4,6% (n = 9). En el análisis univariado, la mortalidad estuvo asociada con disfunción ventricular (p = 0,0000), enteropatía perdedora de proteínas (p = 0,0000), aleteo auricular (p = 0,0012), reoperaciones (p = 0,0006), estenosis subaórtica (p = 0,0024), trombos (p = 0,01) y la técnica quirúrgica AP (p = 0,0004). En el estudio multivariado, la mortalidad estuvo relacionada con disfunción ventricular [OR 27,7 (4,64-165,24); p = 0,0003], técnica AP [OR 2,5 (16,2-105,9); p = 0,0036] y enteropatía perdedora de proteínas [OR 9,31 (1,53-56,66); p = 0,01]. Conclusiones - El BPTVP presentó eventos adversos en el 57% de los pacientes durante el seguimiento alejado. - La mortalidad alejada estuvo asociada con disfunción ventricular, aleteo auricular, enteropatía perdedora de proteínas, estenosis subaórtica, reoperaciones, trombos y técnica quirúrgica auriculopulmonar. - Los predictores de mortalidad fueron la disfunción ventricular, la enteropatía perdedora de proteínas y la técnica auriculopulmonar.

Introduction Total right heart bypass (RHB) is a palliative procedure with high incidence of complications. Early recognition and individualization of these complications is crucial to define adequate therapeutic strategies. Objective To evaluate the incidence of events and mortality of total RHB during long-term follow-up and compare the atriopulmonary (AP) technique with the extracardiac conduit (EC). Methods Between 1987 and 2010, 191 patients undergoing total RHB with a mean follow-up (X) of 6.5 ± 5 years (1-20 years) after surgery were analyzed. The patients were divided, according to the surgical approach, in group I: A P, 39 patients, X=14 years and group II: EC, 152 patients, X=4 years. Results The following complications were present in 57% (n = 116) of the patients: Global long-term mortality was 4.6% (n = 9). At univariate analysis, mortality was associated with ventricular dysfunction (p=0.0000), protein-losing enteropathy (p=0.0000), atrial flutter (p=0.0012), reoperations (p=0.0006), sub-aortic stenosis (p=0.0024), thrombosis (p =0.01) and AP technique (p=0.0004). Multivariate analysis revealed that mortality was associated with ventricular dysfunction [OR 27.7 (4.64-165.24); p = 0.0003], AP technique [OR 2.5 (16.2-105.9); p = 0.0036] and protein-losing enteropathy [OR 9.31 (1.53-56.66); p = 0.01]. Conclusions - Adverse events were present in 57% of patients undergoing total RHB during long-term follow-up. - Long-term mortality was associated with ventricular dysfunction, atrial flutter, protein-losing enteropathy, sub-aortic stenosis, reoperations, thrombosis and atriopulmonary technique. - Ventricular dysfunction, protein-losing enteropathy and atriopulmonary technique were predictors of mortality.

Cirugía de Rastelli: impacto adverso de la comunicación interventricular no relacionada con los grandes vasos en los resultados quirúrgicos / The Rastelli Procedure: Adverse Impact in Surgical Outcomes of a Ventricular Septal Defect Noncommitted to the Great Arteries

Introducción La evolución de los pacientes operados con técnica de Rastelli revela que se trata de un procedimiento quirúrgico complejo no exento de morbilidad y mortalidad a mediano y a largo plazos. Las complicaciones serían, aparentemente, más frecuentes cuando la comunicación interventricular (CIV) es anatómicamente remota o no relacionada con la aorta. Objetivo Evaluar el impacto de la localización anatómica de la CIV en la cirugía de Rastelli. Material y métodos Se incluyeron 47 pacientes con una media (X) de seguimiento posquirúrgico de 6 años (15 meses-14 años). Los pacientes se subdividieron en: grupo I, CIV relacionada con la aorta (n = 29) y grupo II, CIV remota o no relacionada (n = 18). Resultados En el posquirúrgico inmediato, las reoperaciones (p = 0,05) fueron más frecuentes en el grupo II, en el cual se observó también una tendencia a mayor frecuencia de arritmias (p = 0,06). Luego de una X = 3 años (1 día-13 años) posquirúrgicos se realizaron 27 reoperaciones en 22 pacientes. Se cerró CIV residual en 11 pacientes a una X = 1 mes. En 8 de ellos, la CIV era remota (p =0,007). Desarrollaron estenosis subaórtica que requirieron cirugía 6 pacientes a una X = 5 años. Se reemplazó el conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar en 12 pacientes a una X = 5 años. La mortalidad en el período posquirúrgico inmediato fue del 6% (3 pacientes). La mortalidad global fue del 17,2% (n = 8); 7 pacientes tenían CIV no relacionada (p = 0,003). Conclusiones La CIV remota en la cirugía de Rastelli se asocia con: 1) mayor mortalidad, 2) mayor frecuencia de reoperaciones en el posquirúrgico inmediato y 3) tendencia a mayor frecuencia de arritmias en el posquirúrgico inmediato.

Background The Rastelli procedure is complex surgical procedure with marked morbidity and mortality in the medium and long-term follow-up. These adverse outcomes seem to be more frequent when the ventricular septal defect (VSD) is anatomically remote or noncommitted to the aorta. Objective To evaluate the impact of the anatomical location of the VSD on the outcomes of the Rastelli procedure. Material and Methods A total of 47 patients were included with a mean follow-up of 6 years after surgery (15 months-14 years). Patients were divided into two groups: group I (committed VSD, n=29) and group II (remote or noncommitted VSD, n=18). Results During the immediate postoperative period, reoperations and arrhythmias were more frequent in group II (p=0.05 and p=0.06, respectively). After a mean follow-up of 3 years (1 day-13 years) following surgery, 22 patients underwent 27 reoperations. A residual VSD was closed in 11 patients at a mean of 1 month, 8 of which were remote VSD (p=0.007). Six patients developed subaortic stenosis requiring surgery at a mean of 5 years. The right ventricleto-pulmonary artery conduit was replaced in 12 patients at a mean of 5 years. Immediate postoperative mortality was 6% (3 patients). Global mortality was 17.2% (n=8); 7 patients had noncommitted VSD (p=0.003). Conclusions Remote VSD in patients undergoing the Rastelli procedure is associated with: 1) increased mortality, 2) greater incidence of reoperations in the immediate postoperative period, and, 3) a trend towards greater incidence of arrhythmias in the immediate postoperative period.

Switch arterial: seguimiento a mediano plazo, 11 años de experiencia / Arterial switch: mid term follow up: eleven years of experience

Objetivo: Establecer la evolución a corto y mediano plazos de los pacientes con transposición de los grandes vasos (TGV) sometidos a operación de switch arterial (SA). Material y métodos: En el período 1992-2003 egresaron del hospital Garrahan 122 pacientes que habían sido sometidos a cirugía de switch arterial. Se encuentran en seguimiento 101 pacientes, controlados por un período de 6 meses a 11 años; X: 4 años. Las variantes anatómicas fueron: transposición simple n = 75, transposición y comunicación interventricular n = 36, Taussig Bing n = 9 y transposición con comunicación interventricular y estenosis pulmonar n = 2. Diecisiete pacientes (13,9 por ciento) presentaron variantes del patrón coronario habitual. Resultados: Todos los sobrevivientes se encuentran en clase funcional NYHA I. Veinticinco pacientes (24,7 por ciento) presentaron estenosis supravalvular pulmonar. En 10 fue de grado severo (9,9 por ciento). Se indicó cirugía en 9/10 pacientes con estenosis supravalvular pulmonar severa. Se realizó angioplastia posterior en 2/9 pacientes, efectiva en uno de ellos. En 2 pacientes se observó insuficiencia aórtica de grado leve a moderado (1,9 por ciento) y no fue progresiva. Tres pacientes desarrollaron diferentes grados de obstrucción coronaria. Todos mantienen función ventricular izquierda conservada. Un paciente falleció tres meses después de la cirugía por distorsión de la coronaria izquierda como se demostrara en el cateterismo posoperatorio. Conclusiones: La evolución clínica a mediano plazo después de la corrección anatómica (switch arterial) de la transposición de los grandes vasos fue excelente con una sobrevida del 99 por ciento hasta 11 años de seguimiento posoperatorio. El 99 por ciento de los sobrevivientes presentaron clase funcional I, ritmo sinusal y función ventricular izquierda normal. La complicación más frecuente fue la estenosis supravalvular pulmonar (24,7 por ciento), pero sólo en el 9,9 por ciento fue severa y requirió tratamiento. La insuficiencia aórtica no fue significativa en ningún caso y no fue progresiva. La obstrucción coronaria fue la única causa de mortalidad alejada.

El síndrome de la cimitarra en lactantes y niños / The scimitar syndrome in infants and children

Introducción: El síndrome de la cimitarra (SC) puede presentar un perfil clínico diferente de acuerdo con la edad de presentación. Objetivo: Comparar aspectos clínicos y terapéuticos entre los niños menores y mayores de 1 año. Material y métodos: En el período 1997-2003 se diagnosticaron 14 pacientes consecutivos con SC. Se dividieron en dos grupos: Grupo I: 9 pacientes con edad X: 2 meses (rango 2 días-7 meses) y grupo II: 5 pacientes con edad X: 4,8 años (rango 1 año-12,7 años). Se compararon la presencia de insuficiencia cardíaca (IC), hipertensión pulmonar (HP), la necesidad de embolización de colaterales sistémicas, cirugías y evolución clínica. Resultados: Ingresaron con IC 9 pacientes, todos del grupo I (p = 0,0012). Presentaron HP 7 pacientes. Grupo I: 7/9 y grupo II: 0/5 (p = 0,005).Se realizaron 20 embolizaciones de colaterales sistémicas. Grupo I: 17 procedimientos en 9/9 pacientes, 5 de ellos necesitaron 2 o más embolizaciones por repermeabilización de las colaterales. Grupo II: 3 embolizaciones en 2/5 pacientes (p = 0,008). Fueron operados 11 pacientes. Grupo I: 8/9 y grupo II: 3/5 (p = 0,52). Se reintervino quirúrgicamente a un paciente del grupo I por obstrucción de la tunelización. No hubo mortalidad quirúrgica. Falleció un paciente del grupo I con indicación quirúrgica, al que se le habían realizado 4 embolizaciones de colaterales. Conclusión: Los pacientes menores de 1 año presentaron mayor incidencia de IC, HP y colaterales y requirieron un número mayor de embolizaciones de colaterales. Los pacientes mayores de 1 año presentaron una evolución clínica más benigna.

Miocardiopatía restrictiva en pediatría: hallazgos clínicos, hemodinámicos y evolución / Restrictive cardiomyopathy in pediatric patients

La miocardiopatía restrictiva idiopática es una entidad poco frecuente y de mal pronóstico en pacientes pediátricos.El objetivo de este estudio fue describir los hallazgos clínicos,hemodinámicos y evolutivos de la miocardiopatía restrictiva idiopática en un grupo de pacientes pediátricos.Población,material y metodos:Entre enero de 1990 y enero de 2000 se evaluaron 14 pacientes con una media de edad de 5 años(rango 4a-12a)a los que se les efectuó exámen clínico,electrocardiograma,radiografía de tórax y ecocardiograma.Además se realizó resonancia nuclear magnética en 7 pacientes,estudio hemodinámico con biopsia en 5 pacientes,ergometría y cámara gamma en 2 pacientes.Resultados.En el momento del diagnostico,11/14 pacientes(78,6 por ciento)eran sintomáticos.En todos el electrocardiograma mostró agrandamiento auricular y alteraciones del segmento ST,en la radiografía de tórax se observó cardiomegalia moderada con agrandamiento auricular y congestión pasiva.El estudio hemodinámico demostró aumento de la presión auricular izquierda,capilar pulmonar y pulmonar,En el ecocardiograma se observó agrandamiento auricular,ventrículo izquierdo con tamaño y funcionamiento conservada,patrón doppler alterado en el 42,5 por ciento de los pacientes e insuficiencia mitral y tricúspida en el 85,7 por ciento y 57,1 por ciento respectivamente.La biopsia de miocardio demostró fibrosis intersticial sin eosinófilos y la RNM confirmó el diagnóstico.Durante el seguimiento promedio de 4 años(rango 3 meses-10 años)fallecieron 6 pacientes(42,8 por ciento)Las causas de muerte fueron:arritmia en el 33 por ciento e insuficiencia cardíaca en el 66 por ciento.Se encuentran en clase funcional I 4/8 pacientes(50 por ciento)2 con alteraciones eléctricas(bloqueo auriculoventricular de primer grado,taquicardia supraventricular)y en clase funcional II-III sin alteraciones en la conducción,3/8(37,5 por ciento)Se envió un paciente a trasplante.Conclusiones.Los elementos clínicos demostraron ser más confiables como factores de pronóstico y mortalidad que los signos ecocardiográficos.Los pacientes con compromiso de la función ventricular sistólica,signos de bajo débito e hipertensión pulmonar deben ser enviados a trasplante y esta posibilidad terapéutica se debe consideran en aquellos con arritmias aún sin signos de compromiso hemodinámico por el alto riesgo de muerte súbita