Status distónico, a propósito de dos casos / Status dystonicus, apropos of two cases

El status distónico (SD) es una emergencia médica infrecuente y sub-diagnosticada, común en distonías secundarias; las infecciones son el factor gatillante más frecuente. Puede ser distonía tónica o fásica. El fenotipo tónico es usual en varones, distonías secundarias y tiene peor pronóstico. Se acompaña de hiperpirexia y rabdomiólisis que puede complicarse con falla renal aguda, insuficiencia respiratoria o la muerte. No hay ensayos clínicos disponibles sobre el tratamiento, aunque las benzodiacepinas, trihexifenidilo, levodopa, tetrabenazina, baclofeno, gabapentina han mostrado diversos grados de control sintomático. Se reporta el caso de dos niños, con parálisis cerebral infantil y antecedente de kernícterus que desarrollaron SD después de un cuadro infeccioso, ambos respondieron favorablemente a benzodiacepinas, Levodopa, baclofeno, bromocriptina y gabapentina. En el Perú correspondería a los primeros casos publicados a la fecha

Status dystonicus (SD) is a rare and underdiagnosed medical emergency, which is usually triggered by infectious conditions. SD may have tonic or phasic dystony. The tonic phenotype is common in men, and those with secondary dystony may have a worse prognosis. The condition is accompanied by hyperpyrexia and rhabdomyolysis that may complicate with acute renal failure, respiratory insufficiency or even death. There are no clinical trials available with respect to its therapy; but drugs such as benzodiazepines, trihexyphenidyl, levodopa, tetrabenazine, baclofen, and gabapentin have shown different degrees of symptomatic control. This article reports two cases of SD in children with cerebral palsy and a past medical history of kernicterus who developed SD after an infectious condition. Both children responded satisfactorily to benzodiazepines, levodopa, baclofen, bromocriptine, and gabapentin. These are the very first cases of SD reported in Peru

Neurodesarrollo infantil: características normales y signos de alarma en el niño menor de cinco años / Child neurodevelopment: normal characteristics and warning signs in children under five years

El desarrollo del sistema nervioso es un proceso complejo que tiene como resultado la maduración de las estructuras, la adquisición de habilidades y, finalmente, la formación del individuo como persona única. La presente revisión recoge información acerca de las principales características de los procesos de desarrollo cerebral, las características del desarrollo neurológico normal en las diferentes áreas: motora gruesa y fina, lenguaje, sensorial y socialización; se acompaña también de una descripción de las principales alteraciones en el desarrollo, identificables en la consulta diaria del pediatra. Nuestro objetivo es reforzar el conocimiento en esta área clave de la evaluación del niño menor de cinco años para detectar problemas con la debida antelación para su intervención oportuna...

The development of the nervous system is a complex process that results in the maturation of structures, the acquisition of skills and finally the formation of the individual as a unique person. This review contains information about the main characteristics of the processes of brain development, the characteristics of normal neurological development in different areas: gross and fine motor, language, sensory and socialization; and it is also accompanied by a description of the major changes in the development, identifiable in the daily clinical work of pediatricians. Our goal is to enhance knowledge in this key area of assessment of early childhood to detect problems sufficiently in advance for their timely intervention...

Meningoencefalitis tuberculosa en niños: Experiencia en el Instituto Nacional de Salud del Niño de Lima, 2009 - 2013 / Meningial Tuberculosis in children: Experience in the Instituto Nacional de Salud del Niño from Lima, 2009-2013

Objetivos: Describir las características epidemiológicas, clínicas, de laboratorio y neuroimagen en los niños diagnosticados de meningoencefalitis tuberculosa (MEC TBC) en el Instituto Nacional de Salud del Niño de Lima - Perú. Material y métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo de una serie de casos entre enero del 2009 a setiembre del 2013. Resultados: Se seleccionaron 31 casos con diagnóstico de MEC TBC, con una frecuencia de 7,4 casos por año, edad promedio de 7,3 años, la relación varón/ mujer fue 1,2. Los características más frecuentes fueron la desnutrición, el contacto TBC y la TBC pulmonar. Los síntomas más frecuentes fueron la fiebre, vómitos, y somnolencia. El trastorno de la conciencia y el síndrome meníngeo fueron los síndromes neurológicos más comunes. La mayoría ingresaron en estadio II (83,9 %) y egresaron con secuelas mayores (51,6%). Los hallazgos en el líquido cefalorraquídeo (LCR) fueron pleocitosis promedio de 275,6 células /mm3 y mediana de 184 células/mm3 (rango entre 15-1364 células/mm3), el Bacilo de Koch fue aislado por cultivo en el 19,5% de los casos. Los hallazgos más frecuentes de neuroimagen fueron la hidrocefalia (58%), infarto ygranuloma. Seis pacientes con hidrocefaliarequirieron derivación ventricular. Cinco de los pacientes desarrollaron reacción paradójica. La letalidad fue 12,9%.Conclusiones: La incidencia hospitalaria de MEC TBC fue 7,4 casos por año, la mayoría ingresó en estadio IIy egresó con secuelas mayores, en la neuro imagen la hidrocefalia fue el hallazgo más observado, la letalidad fue 12,9%.

Objectives: To describe clinical, epidemiological, laboratory and neuro imaging characteristics of children with Meningeal Tuberculosis (MEC TBC) at the Instituto Nacional de Salud del Niño, in Lima, Peru. Methods: Retrospective, descriptive case series from January 2009 to September 2013. Results: 31 cases with MEC TBC were included, with a frequency of 7.4 cases per year. The average age was7.3 years and boy/girl rate was 1.2. The more frequent characteristics were the malnutrition, a positive TBC contact and pulmonary TBC. The most common clinical findings were fever, vomits, altered consciousness and meningeal signs. Most cases were in the II clinical state of the disease (83.9%) and the majority evolved with severe complications (51.6%). The cerebrospinal fluid (CSF) findings showed an average 275.6 cells/mm3 cells and median of 184 cells/mm3 (15-1364 cells/mm3). The Koch bacillus was identified in 19.5 % of the CSF culture. The more frequent imaging findings were hydrocephalus (58%), cerebral infarct and granuloma. Six children with hydrocephalus needed a cerebral peritoneal shunt and five children evolved with a paradoxical reaction. The mortality was 12.9%. Conclusions: The hospital incidence was 7.4 cases per year, most of them came in stage II of the disease and left with major sequela, the hydrocephalus was the most frequent imaging finding and the mortality was 12.9%.

Epilepsia Ausencias en el Hospital Nacional Cayetano Heredia (1998-2002) / Absence Epilepsy at the Hospital Nacional Cayetano Heredia (1998-2002)

Objetivo: Describir las características clínicas y epidemiológicas de la epilepsia-ausencias en niños en el Hospital Nacional Cayetano Heredia (HNCH). Materiales y Métodos: Estudio descriptivo-retrospectivo. Se identificaron los pacientes con diagnóstico de ausencias del Servicio de Neuropediatría atendidos desde enero de 1998 hasta diciembre del 2002. Criterios de inclusión: manifestaciones clínicas de ausencias y electroencefalograma característico. Exclusión: pacientes con lesiones cerebrales. Resultados: Se incluyeron 33 pacientes (6.4 por ciento del total). La edad promedio al inicio de enfermedad fue 6.6 años, sexo femenino: 54.5 por ciento y tiempo de enfermedad antes del diagnóstico: 12.5 meses. Presentaron antecedente familiar de convulsiones 30.3 por ciento y antecedente de eventos perinatales adversos 18.2 por ciento. El 39.4 por ciento de pacientes presentó ausencias simples y 60.6 por ciento ausencias complejas. El 36.4 por ciento tuvo inicialmente un patrón electroencefalográfico bilateral asimétrico que posteriormente se tornó simétrico. Todos recibieron ácido valproico pero en 6 por ciento se tuvo que cambiar de medicación debido a efectos adversos y 12 por ciento tuvieron que recibir terapia combinada por falta de control. Edad, sexo, tipo de crisis, EEG, antecedentes familiares o perinatales no influyeron en las características clínicas, electroencefalográficas o respuesta terapéutica. Conclusión: Las ausencias complejas con automatismos son las más frecuentes y el ácido valproico es un tratamiento efectivo. El tiempo de enfermedad antes del diagnóstico fue 12.5 meses por lo cual se recomienda mayor difusión a nivel de padres, educadores y personal de salud para diagnósitco y control oportunos.