Cross-Sectional Analysis of Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis in Puerto Rican Children.

OBJECTIVE: Specific inherited disorders may be more common in island communities. Prior case reports suggest that cholestatic liver diseases may constitute a group of these inherited disorders in Puerto Rico. A cross-sectional survey of liver diseases in children was conducted to assess this hypothesis. METHODS: A cross-sectional analysis was performed in patients with chronic cholestasis at "Hospital Pediátrico Universitario" in San Juan, Puerto Rico. Ten potential participants with high gamma-glutamyl transpeptidase (GGTP) cholestasis were identified. Therapeutic response to ursodeoxycholic acid (UDCA) was assessed by the examination of alanine aminotransferase (ALT) and GGTP changes. RESULTS: Four participants, who were under 1 year of age, presented with pruritus, abnormal liver biochemistries, and/or hepatomegaly. Older patients had similar presentations but also had splenomegaly, jaundice, and/or esophageal varices. Three had progression of liver disease, 2 required liver transplantion after partial external biliary diversion. The third patient developed hypersplenism despite having a normal liver profile on UDCA. Six of 10 patients had normalization of their liver profiles (ALT<40 IU/L; GGTP<100 IU/L) after UDCA administration (before: ALT = 182 ± 61 and GGTP = 353 ± 192; after: ALT = 30 ± 15 and GGTP = 21 ± 13; p-value<0.001). CONCLUSION: The response to UDCA in a sub-group of patients in Puerto Rico with high GGTP cholestatic liver disease is described. The findings suggest the possibility that ABCB4-related disease is an important genetic disorder in Puerto Rico. Future investigations utilizing the genome sequence are important to the further understand liver disease in Puerto Rico.

Prevalence of Inflammatory Bowel Diseases in Puerto Rico: A Health Care Claims Analysis of an Insured Population.

OBJECTIVE: Inflammatory Bowel Disease has increased in Hispanics. This study estimates its prevalence in Puerto Rico for 2013 and compares it with prior reports. METHODS: The database of commercial and government insurance claims of the Department of Health for 2013 was used. A case was defined as having at least two medical claims of outpatient services or one or more hospitalizations and emergency department visits with an ICD-9 code for Crohn's disease or ulcerative colitis. Cases with codes for both were classified as undetermined inflammatory bowel disease. Prevalence was calculated for inflammatory bowel disease, Crohn's disease, and ulcerative colitis overall and by age, sex, and health insurance. RESULTS: 5,378 persons were classified as having inflammatory bowel disease, for an overall prevalence of 181.54/100,000. Of these, 2,154 had Crohn's disease and 2,689 had ulcerative colitis, with prevalences of 72.71 and 90.77/100,000 respectively. Crohn's disease was more prevalent in males and ulcerative colitis in females. Both types were more prevalent in the government insured population. 719 children had inflammatory bowel disease, for a prevalence of 89.8/100,000. Of these, 480 were classified as Crohn´s disease and 169 as ulcerative colitis. Prevalences for pediatric Crohn's disease and ulcerative colitis were 60.0 and 21.2/100,000 respectively. CONCLUSION: When compared with a report for 2005, the prevalence for inflammatory bowel disease in Puerto Rico for 2013 showed a 4-fold increase overall and a 3-fold increase in children. Inflammatory bowel disease was more prevalent in government-insured as opposed to commercially insured persons, in contrast with previous findings.

Cervantes: father of Don Quixote and son of a dentist.

In the works of Cervantes, one can observe a detailed knowledge of dental matters. Although some of his biographers think that this is the result of the very broad cultural knowledge of this distinguished Spanish writer, the authors of this paper think differently. Having studied and analyzed many documents referring to the Cervantes family, especially those which dealt with the strong influence the teachings of Cervantes' father had on his son, we have reached the conclusion that his father must have been a 16th Century dentist.

Isolation and molecular cloning of a secreted hookworm platelet inhibitor from adult Ancylostoma caninum.

Hookworms, bloodfeeding intestinal nematodes, are a leading cause of iron deficiency anemia in the developing world. These parasites have evolved potent mechanisms of interfering with mammalian hemostasis, presumably for the purpose of facilitating bloodfeeding. Adult Ancylostoma caninum worm extracts contain an activity that inhibits platelet aggregation and adhesion by blocking the function of two cell surface integrin receptors, Glycoprotein IIb/IIIa and GPIa/IIa. Using rpHPLC, the hookworm platelet inhibitor activities have been purified from protein extracts of A. caninum. Because the two inhibitory activities co-purified through multiple chromatographic steps, have similar molecular masses and share identical N-terminal as well as internal amino acid sequence homology, it is likely that they represent a single gene product. A cDNA corresponding to the purified hookworm platelet inhibitor (HPI) protein has been cloned from adult A. caninum RNA, and the translated amino acid sequence shows significant homology to Neutrophil Inhibitory Factor and Ancylostoma Secreted Proteins, suggesting that these related hookworm proteins represent a novel class of integrin receptor antagonists. Polyclonal antibodies raised against the recombinant HPI protein recognize corresponding native proteins in A. caninum extracts and excretory/secretory products, and immunohistochemistry data have identified the cephalic glands as the major source of the inhibitor within the adult hookworm. These data suggest that HPI is secreted by the adult stage of the parasite at the site of intestinal attachment. As such, it may represent a viable target for a vaccine-based strategy aimed at interfering with hookworm-induced gastrointestinal hemorrhage and iron deficiency anemia.

Elongación ósea de la tibia con injerto vascularizado osteomiocutáneo del peroné: Presentación de un caso / Bone lengthening of the tibia with vascularized osteomyocutaneous graft of the perone: Case report / Elongation osseuse du tibia par un greffon vascularisé ostéomyocutané depéroné: Présentation d´un cas

Se presenta un paciente que fue sometido a un injerto vascularizado de peroné (osteomiocutáneo) y luego se le realiza elongación ósea de 6 cm con una evolución satisfactoria. Se exponen de esta forma 2 técnicas muy útiles para el tratamiento de fracturas complicadas de la tibia.

A patient who underwent a vascularized osteomyocutaneous graft of the perone and then a bone lengthening of 6 cm with satisfactory evolution, is presented. This way, 2 techniques that are very useful for the treatment of complicated tibial fractures are exposed.

Un patient ayant eu greffé avec un greffon vascularisé de péroné (ostéomyocutané), et puis traité avec une élongation osseuse de 6 cms, d´une évolution satisfaisante, est présenté. Deux techniques trés utile sont ainsi exposées pour le traitement de fractures compliquées du tibia.

Terapéutica piramidal en Ortopedia, ¿mito o realidad? / Pyramidal therapeutics in Orthopedics, myth or reality?

Se analizaron los resultados preliminares obtenidos en 210 pacientes tratados en la Clínica de Medicina Natural y Tradicional del ISCM de Camagüey, según la novedosa técnica de la terapéutica piramidal. Se utilizaron pirámides construidas de aluminio y acrílico de diversos tamaños, de acuerdo con la región a tratar. Se obtuvieron resultados muy favorables desde la primera sesión de tratamiento. Se comprobó que su acción es eminentemente analgésica, antiflogística y bacteriostática, que pueden tratarse afecciones ortopédicas y traumatológicas caracterizadas por dolor e inflamación de partes blandas con sepsis local o no, y que en los pacientes traumatológicos, la terapéutica debe comenzar lo antes posible para obtener mejores resultados. No debe asociarse a bloqueos con corticoides ni a la administración sistémica de esteroides pues se inhibe la acción terapéutica de la energía piramidal

Artrodesis total de muñeca con minifijador externo RALCAâ / Total wrist arthrodesis with RALCAâ external minifixator

Se mostraron los resultados obtenidos en 25 pacientes a los cuales se les realizó artrodesis total de muñeca con minifijador externo modelo RALCA© por diferentes enfermedades o lesiones traumáticas con daño articular difuso y se comparó con otras técnicas de artrodesis total en series publicadas. Se comprobó que el tiempo promedio de seguimiento fue de 24 meses, la edad promedio, de 44 años y la muñeca dominante fue artrodesada en 15 casos (60 por ciento). De las 25 artrodesis, 23 (92 por ciento) consolidaron a las 10 semanas de la operación. Se presentaron, en el posoperatorio, 10 (40 por ciento) complicaciones, de las cuales 2 (20 por ciento) se resolvieron por métodos quirúrgicos y el resto, de forma conservadora. Se concluyó que la artrodesis total de muñeca con minifijador externo modelo RALCA© proporciona una consolidación rápida con escasas complicaciones

Lesiones de partes blandas en atletas de alto rendimiento / Soft tissue lesions in high performance athletes

En el presente trabajo se caracterizan las lesiones de tejidos blandos inducidas por actividades deportivas. Se analizan particularmente entre las lesiones osreomioarticulares, las que se obsertvan con más frecuencia en el campo de la traumatología del deporte en tendones, músculos y ligamentos

Índice quístico. Valor pronóstico y terapéutico / Cystic index. Prognostic and therapeutic value

Se realizó un estudio retroprospectivo de 47 pacientes intervenidos quirúrgicamente en el CCOI "Frank País" entre enero de 1990 y diciembre de 1994, por presentar quiste óseo solitario confirmado por medio del estudio anatomopatológico. A todos los pacientes se les halló el índice quístico, empleando la fórmula de Kaelin y MacEwen. 31 pacientes correspondían al sexo masculino, el 95,75 por ciento era menor de 20 años de edad. Luego del curetaje y relleno óseo fueron frecuentes las recidivas. Cuando el índice quístico fue mayor de 3,5 en el fémur y de 4 en el húmero fue alto el número de fracturas patológicas y de recidivas

Tratamiento de polifracturados con fijadores externos modelo RALCAâ / Treatment of polyfractured patients with RALCAâ external fixators

Se realizó una revisión con el objetivo de mostrar los resultados obtenidos en 53 polifracturados tratados con fijadores externos, modelo RALCA© en nuestro centro, en el período comprendido entre 1989 y 1995. Se observó que los pacientes polifracturados no tenían ninguna lesión que comprometiera las funciones vitales, ya que eran valorados en otros centros y remitidos al nuestro. Se atendieron 121 fracturas de las cuales 43 (35,5 por ciento) fueron abiertas y 78 (64,5 por ciento) cerradas, 116 (95,8 por ciento) se localizaron en tibia y fémur, para la reducción sólo se expuso el foco de fractura en 15 (12,3 por ciento). Se comprobó que el 94,8 por ciento de las fracturas de tibia consolidaron en menos de 6 meses, lo mismo que el 91,5 por ciento de las de fémur, en ambos casos con una seudoartrosis. Las complicaciones fueron valoradas por el sistema de Paley, con 20 (16,5 por ciento) de problemas, 7 (5,7 por ciento) obstáculos, 5 (4,1 por ciento) de complicaciones. Se reflejó que este es un método útil de tratamiento en polifracturados, que permite estabilizar las fracturas sin apertura del foco fracturario en gran número de casos, la rehabilitación es precoz, permite la movilidad de las articulaciones vecinas con un porcentaje bajo de complicaciones

Luxación del pisiforme asociada a epifisiólisis distal del radio / Pisiform bone dislocation associated with distal epiphysiolysis of the radius

Se presenta el primer caso de luxación del hueso pisiforme publicado en la literatura médica cubana.Constituye un caso extraordinariamente raro, por presentarse en un niño y estar asociada a una epifisiólisis distal del radio, lo que lo convierte en uno de los pocos casos publicados en la literatura médica mundial con este tipo de lesión. Se trata de un paciente de 13 años de edad que sufrió una caída con la mano derecha en extensión forzada. El paciente fue tratado mediante reducción cerrada e inmovilización con yeso durante 3 semanas. A los 5 meses de la lesión continuaba con dolor en la región cubital de la cara palmar de la mano. En ese momento se realizó la exéresis quirúrgica del pisiforme. La evolución ha sido satisfactoria y el paciente después de 6 meses de operado se mantuvo asintomático

Un caso interesante de fusión triquetro-lunar congénita / An interesting case of congenital lunotriquetral fusion

Se presenta un paciente del sexo masculino, piel blanca, de 30 años de edad con diagnóstico de una sinostosis triquetro-lunar completa y bilateral. El paciente asintomático acudió a consulta por un trauma sufrido en la muñeca. El diagnóstico fue casual. Se realizó una revisión de la literatura científica sobre esta entidad

Diagnóstico y tratamiento de la parálisis braquial obstétrica / Diagnosis and treatment of obstetric brachial paralysis / Diagnostic et traitement de la paralysie brachiale obstétricale

Se realizó una revisión bibliográfica sobre diversos aspectos de las parálisis braquiales obstétricas. Se expresan criterios de diagnóstico y se exponen opciones de tratamiento.

A bibliographic review on the different aspects of obstetric brachial paralysis is made. Diagnostic criteria and treatment options are also approached.

Une mise en revue bibliographique sur des aspects divers des paralysies brachiales obstétricales a été effectuées. Des critères de diagnostic sont exprimés et des options de traitement sont exposées.

Dermatofibrosarcoma protuberans: Presentación de un caso y revisión de la literatura / Dermatofibrosarcoma protuberans: Case report and literature review / Dermatofibrosarcome protubérant: Présentation d´un cas et mise en revue de la littérature

Se presenta un paciente con un dermatofibrosarcoma protuberans en el muslo izquierdo, raro sarcoma de las partes blandas. Se expone el cuadro clínico y la terapéutica efectuada. Se revisa la literatura.

A patient with a dermatofibrosarcoma protuberans on the left thigh, a rare sarcoma of the soft parts, is presented. The clinical picture and the therapeutics used are exposed. Literature is also reviewed.

Un patient atteint d´un dermatofibrosarcome protubérant sur la cuisse gauche, un rare sarcome des parties molles, est présenté. Le tableau clinique et la thérapeutique effectuée sont exposés. La litérature est mise en revue.

Calcinosis tumoral: Reporte de cuatro casos / Tumoral calcinosis: Report of 4 cases / Calcinose tumorale: Rapport de quatre cas

Se presentan 4 pacientes aquejados de calcinosis tumoral, rara entidad considerada dentro de las calcificaciones heterotópicas. Se ilustran y discuten los hallazgos clínicos, imagenológicos y patológicos. Se revisa la literatura.

4 patients auffering from tumoral calcinosis, a rare entity considered within the heterotopic calcifications, are presented. The clinical, imaging and pathological findings are illustrated and discussed. Literature is reviewed.

4 patients atteints de calcinose tumorale, une rare entité considérée dans les calcifications hétérotopiques, sont présentés. Les trouvailles cliniques, d´image et pathologiques sont revélées et discutées. La littérature est mise en revue.