Acquired epidermolysis bullosa in a pediatric patient.

BACKGROUND: Acquired epidermolysis bullosa is a rare and chronic autoimmune subepidermal bullous disease characterized by the formation of autoantibodies against type VII collagen. Presentation in childhood is rare and with several manifestations. CASE REPORT: We report the case of a 12-year-old female patient who presented bullous and polymorphic lesions on the chest and extremities of several months of evolution. Due to the characteristics of the skin lesions, a histopathological and direct immunofluorescence study was conducted, confirming the diagnosis of acquired epidermolysis bullosa. Subsequently, corticosteroid and dapsone treatment was administered, with favorable clinical response during follow-up. CONCLUSIONS: Acquired epidermolysis bullosa is unusual in pediatric age, so it should be considered in the differential diagnosis of other congenital and acquired bullous diseases of childhood. The definitive diagnosis is performed through an immunofluorescence, study, which allows for rapid and effective treatment to control the disease and avoid permanent sequelae.

INTRODUCCIÓN: La epidermólisis bullosa adquirida es una enfermedad ampollar subepidérmica autoinmune, rara y crónica caracterizada por la formación de autoanticuerpos contra colágeno tipo VII. La presentación en la infancia es poco frecuente y con manifestaciones variables. CASO CLÍNICO: Se describe el caso de una paciente de sexo femenino de 12 años de edad que presentó lesiones ampollares y polimórficas en tórax y extremidades de varios meses de evolución. Por las características de las lesiones cutáneas, se realizó un estudio histopatológico y de inmunofluorescencia directa que confirmó el diagnóstico de epidermólisis bullosa adquirida, por lo que se administró tratamiento con corticoide y dapsona, con una respuesta clínica favorable durante el seguimiento. CONCLUSIONES: La epidermólisis bullosa adquirida es inusual en la edad pediátrica. Por tanto, debe considerarse en el diagnóstico diferencial de otras enfermedades ampollares congénitas y adquiridas de la infancia. El diagnóstico definitivo se realiza a través del estudio de inmunofluorescencia, lo que permite instaurar rápidamente un tratamiento rápido y eficaz para controlar la enfermedad y evitar secuelas permanentes.

Palisaded neutrophilic granulomatous dermatitis as the initial presentation of systemic lupus erythematosus. / Dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada como presentación inicial de lupus eritematoso sistémico.

BACKGROUND: Palisaded neutrophilic granulomatous dermatitis is a rare cutaneous manifestation in children associated with autoimmune pathologies. The exact pathogenesis of this disease is still unknown. However, it has been suggested that the deposition of immune complexes could initiate this pathology. CASE REPORT: We describe the case of an 11-year-old female patient who presented with polymorphic lesions in extremities associated with polyarthralgia. She was diagnosed with systemic lupus erythematosus and lupus nephritis. Because of the skin lesions, histopathological and immunohistochemical skin studies (CD68, CD163, myeloperoxidase) were performed, which resulted in palisaded neutrophilic granulomatous dermatitis. Due to renal involvement, treatment was administered with methylprednisolone pulses, hydroxychloroquine, mycophenolate mofetil, antihypertensives, and nonsteroidal anti-inflammatory drugs. The clinical response was favorable during follow-up. CONCLUSIONS: Palisaded neutrophilic granulomatous dermatitis associated with systemic lupus erythematosus is unusual. Therefore, its recognition is important, as it may appear as the initial manifestation of this autoimmune disease.

INTRODUCCIÓN: La dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada es una manifestación cutánea poco frecuente en la infancia que se asocia con patologías autoinmunitarias. La patogénesis exacta de esta enfermedad aún se desconoce. Sin embargo, se ha sugerido que el depósito de complejos inmunitarios podría iniciarla. CASO CLÍNICO: Se describe el caso de una paciente de 11 años que presentó lesiones polimórficas en las extremidades asociadas a poliartralgias. Fue diagnosticada de lupus eritematoso sistémico y nefritis lúpica. Por las lesiones en la piel, se realizaron estudios histopatológico e inmunohistoquímico (CD68, CD163, mieloperoxidasa), que dieron como resultado dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada. Debido al compromiso renal, se administró tratamiento con pulsos de metilprednisolona, además de hidroxicloroquina, micofenolato de mofetilo, antihipertensivos y antiinflamatorios no esteroideos. La respuesta clínica fue favorable durante el seguimiento. CONCLUSIONES: La dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada asociada a lupus eritematoso sistémico es inusual. Por ello, es importante su reconocimiento, ya que puede presentarse como manifestación inicial de la enfermedad autoinmunitaria.

Epidermólisis bullosa adquirida en un paciente pediátrico / Acquired epidermolysis bullosa in a pediatric patient

Resumen Introducción: La epidermólisis bullosa adquirida es una enfermedad ampollar subepidérmica autoinmune, rara y crónica caracterizada por la formación de autoanticuerpos contra colágeno tipo VII. La presentación en la infancia es poco frecuente y con manifestaciones variables. Caso clínico: Se describe el caso de una paciente de sexo femenino de 12 años de edad que presentó lesiones ampollares y polimórficas en tórax y extremidades de varios meses de evolución. Por las características de las lesiones cutáneas, se realizó un estudio histopatológico y de inmunofluorescencia directa que confirmó el diagnóstico de epidermólisis bullosa adquirida, por lo que se administró tratamiento con corticoide y dapsona, con una respuesta clínica favorable durante el seguimiento. Conclusiones: La epidermólisis bullosa adquirida es inusual en la edad pediátrica. Por tanto, debe considerarse en el diagnóstico diferencial de otras enfermedades ampollares congénitas y adquiridas de la infancia. El diagnóstico definitivo se realiza a través del estudio de inmunofluorescencia, lo que permite instaurar rápidamente un tratamiento rápido y eficaz para controlar la enfermedad y evitar secuelas permanentes.

Abstract Background: Acquired epidermolysis bullosa is a rare and chronic autoimmune subepidermal bullous disease characterized by the formation of autoantibodies against type VII collagen. Presentation in childhood is rare and with several manifestations. Case report: We report the case of a 12-year-old female patient who presented bullous and polymorphic lesions on the chest and extremities of several months of evolution. Due to the characteristics of the skin lesions, a histopathological and direct immunofluorescence study was conducted, confirming the diagnosis of acquired epidermolysis bullosa. Subsequently, corticosteroid and dapsone treatment was administered, with favorable clinical response during follow-up. Conclusions: Acquired epidermolysis bullosa is unusual in pediatric age, so it should be considered in the differential diagnosis of other congenital and acquired bullous diseases of childhood. The definitive diagnosis is performed through an immunofluorescence, study, which allows for rapid and effective treatment to control the disease and avoid permanent sequelae.